Fibröse Dysplasie ist eine Knochenstörung, bei der sich anstelle von normalem Knochen fibröses Gewebe entwickelt. Es ist eine ungewöhnliche Knochenerkrankung, die durch ein abnormales Gen in einem oder mehreren Knochen verursacht wird, das sich wahrscheinlich vor der Geburt eines Kindes entwickelt.
Es ist jedoch nicht erblich bedingt und wird daher nicht von einem Elternteil übertragen oder an die Kinder der betroffenen Person weitergegeben.
Wenn der Knochen wächst, dehnt sich das weichere, faserige Gewebe aus und schwächt den Knochen., Die Abnormalität verursacht ungleichmäßiges Wachstum, Sprödigkeit und Deformität in den betroffenen Knochen. Fibröse Dysplasie findet sich gleichermaßen bei Männern und Frauen und scheint nicht in der Häufigkeit zwischen den Rassen zu variieren.
Symptome und Risikofaktoren einer fibrösen Dysplasie
Leichte Fälle verursachen normalerweise keine Anzeichen und Symptome. Schwerwiegendere Fälle können zu Knochenschmerzen, Deformitäten und Frakturen führen. Jeder Knochen kann von fibröser Dysplasie betroffen sein. Einige Patienten haben nur einen Knochen beteiligt und andere haben zahlreiche Knochen betroffen., Die häufigsten Krankheitsstellen sind Oberschenkel, Schienbein, Rippen, Schädel, Gesichtsknochen, Oberarm und Becken. Fibröse Dysplasie ist keine Krankheit, die sich von einem Knochen zum anderen ausbreitet.
Bei einigen Patienten können sich verschiedene hormonelle Probleme entwickeln, einschließlich vorzeitiger Pubertät, Hyperthyreose und überschüssiger Cortison-oder Wachstumshormonsekretion. Diese Bedingungen können korrigiert werden. Diese Personen können eine Reihe von Geburtszeichen auf der Haut haben. Die Knochenstörung plus hormonelle Störungen wird als McCune-Albright-Syndrom bezeichnet.,
Diagnosevon fibröser Dysplasie
Ärzte können einen Röntgen -, MRT-oder CT-Scan verwenden, um abnormales Knochengewebe zu erkennen. Ein Knochenscan kann ebenfalls bestellt werden.
Behandlung von fibröser Dysplasie
Wenn ein Patient keine Symptome einer fibrösen Dysplasie hat, kann die Behandlung aus einer Langzeitbeobachtung durch einen Arzt bestehen. Für Patienten, die Symptome zeigen, können Medikamente oder Operationen empfohlen werden.
Medikamente zur Behandlung von Osteoporose werden zur Behandlung von fibröser Dysplasie eingesetzt. Sie helfen, den Knochenabbau zu verhindern., Die chirurgische Behandlung der fibrösen Dysplasie beinhaltet die Entfernung des betroffenen Knochens, gefolgt von einem Knochentransplantat aus einem anderen Teil des Körpers. Für Menschen mit fibröser Dysplasie der Schädelbasis können Chirurgen den erweiterten endonasalen Ansatz (EWR) verwenden. Die OPERATION ist ein minimalinvasives Verfahren, bei dem ein Nasenloch als natürlicher Korridor verwendet wird, um die Läsionen zu erreichen.
In Fällen, in denen fibröse Dysplasie Hirnnerveneinfluss verursacht, wird eine mikrovaskuläre Dekompression empfohlen.