Fibrøs dysplasi er en knogle uorden, som fibrøst væv udvikler sig i stedet for normal knogle. Det er en usædvanlig knoglesygdom, som er forårsaget af en unormal gen i en eller flere knogler, som sandsynligvis udvikler før fødslen af et barn.
det er dog ikke arveligt og overføres derfor ikke fra en forælder eller overføres til børnene til den berørte person.
efterhånden som knoglen vokser, udvides det blødere, fibrøse væv, svækker knoglen., Abnormiteten forårsager ujævn vækst, skørhed og deformitet i berørte knogler. Fiberdysplasi findes lige hos mænd og kvinder og ser ikke ud til at variere i forekomst blandt løbene.
symptomer og risikofaktorer for fibrøs dysplasi
milde tilfælde forårsager normalt ingen tegn og symptomer. Mere alvorlige tilfælde kan resultere i knoglesmerter, deformitet og brud. Enhver knogle kan påvirkes af fibrøs dysplasi. Nogle patienter har kun en knogle involveret, og andre har mange knogler påvirket., De mest almindelige sygdomssteder er låret, skinnebenet, ribbenene, kraniet, ansigtsbenene, overarmen og bækkenet. Fiberdysplasi er ikke en sygdom, der spredes fra en knogle til en anden.
hos nogle patienter kan der udvikles en række hormonelle problemer, herunder ældre pubertet, hyperthyreoidisme og overskydende kortison-eller væksthormonsekretion. Disse betingelser kan korrigeres. Disse personer kan have en række fødselsmærker på huden. Knogleforstyrrelsen plus hormonforstyrrelser kaldes McCune-Albright syndrom.,
diagnosis af fibrøs dysplasi
læger kan bruge en røntgen -, MR-eller CT-scanning til at detektere unormalt knoglevæv. En knoglescanning kan også bestilles.
Behandling af Fibrøs dysplasi
Hvis en patient ikke har nogen symptomer på fiber-dysplasi, behandlingen kan bestå af langvarig observation af en læge. For patienter, der udviser symptomer, kan medicin eller kirurgi anbefales.
lægemidler, der anvendes til behandling af osteoporose, anvendes til behandling af fibrøs dysplasi. De hjælper med at forhindre nedbrydning af knogler., Kirurgisk behandling af fibrøs dysplasi indebærer fjernelse af den berørte knogle efterfulgt af et knogletransplantat fra en anden del af kroppen. For personer, der har fibrøs dysplasi i kraniet, kan kirurger bruge den udvidede endonasale tilgang (EEA). EØS er en minimalt invasiv procedure, der bruger et næsebor som en naturlig korridor for at nå læsionerne.
i tilfælde, hvor fibrøs dysplasi forårsager kranial nerve impingement, anbefales mikrovaskulær dekompression.