Fibrøs dysplasi er en bein lidelse der bindevev utvikler seg i stedet for normal bein. Det er en uvanlig bein sykdom som er forårsaket av en unormal genet i ett eller flere bein som trolig utvikler seg før fødselen av et barn.
Imidlertid, det er ikke arvelig, og derfor ikke overføres fra en forelder eller videreformidlet til barn av de berørte enkelte.
Som bein vokser, desto mykere, bindevev utvides, svekkelse av bein., Den unormalt forårsaker ujevn vekst, brittleness og deformitet i berørte bein. Fibrøs dysplasi er funnet både menn og kvinner, og ikke synes å variere i forekomsten blant løpene.
Symptomer og risikofaktorer av Fibrøs dysplasi
Milde tilfeller forårsaker vanligvis ingen tegn og symptomer. Mer alvorlige tilfeller kan resultere i bein smerter, misdannelser og frakturer. Noen bein kan være påvirket av fibrøs dysplasi. Noen pasienter har bare ett bein som er involvert, og andre har mange bein berørt., De mest vanlige stedene sykdom er låret, leggen, ribbe, skull, ansikts bein, overarm og bekkenet. Fibrøs dysplasi er ikke en sykdom som sprer seg fra det ene benet til det andre.
I noen pasienter en rekke hormonelle problemer kan utvikle inkludert veslevoksen puberteten, hypertyreose, og overflødig kortison eller veksthormon sekresjon. Disse forholdene kan korrigeres. Disse personene kan ha en rekke fødsel merker på huden. Benet lidelse pluss hormonelle forstyrrelser kalles McCune-Albright Syndrom.,
Diagnosisof Fibrøs dysplasi
Leger kan bruke en x-ray, MR eller CT scan for å oppdage unormal benvev. Et bein skanning kan også bestilles.
Behandling av Fibrøs dysplasi
Hvis en pasient ikke har noen symptomer på fibrøs dysplasi, behandling kan bestå av langsiktig observasjon av lege. For pasienter som ikke viser symptomer, medisiner eller kirurgi kan anbefales.
Medisiner som brukes til å behandle osteoporose er brukt til å behandle fibrøs dysplasi. De bidrar til å hindre nedbryting av bein., Kirurgisk behandling for fibrøs dysplasi innebærer fjerning av det berørte beinet, etterfulgt av et bein pode fra en annen del av kroppen. For personer som har fibrøs dysplasi av skallebasis, kirurger kan bruke den utvidede endonasal tilnærming (EØS). EØS er en minimal invasiv prosedyre som bruker en nesebor som en naturlig korridoren for å nå lesjoner.
I de tilfeller hvor fibrøs dysplasi årsaker kraniale nerve impingement, microvascular dekompresjon er anbefalt.