Schwannin solu formationEdit
Sox10Edit
SOX10 on transkriptio tekijä, aktiivinen alkionkehityksen aikana ja runsaasti todisteita osoittaa, että se on välttämätöntä sukupolven glial suvusta peräisin runko crest soluja. Kun SOX10 inaktivoidaan hiirillä, satelliitin glia-ja Schwann-solujen esiasteet eivät kehity, vaikka hermosoluja syntyy normaalisti ilman ongelmia. SOX10: n puuttuessa neural crest-solut selviävät ja voivat vapaasti tuottaa neuroneja, mutta gliaspesifikaatio on estetty., SOX10 saattaa vaikuttaa varhaisiin gliaalisten lähtöaineiden reagointiin neuregulin 1-valmisteeseen (KS.jäljempänä).
Neuregulin 1muokkaa
Neuregulin 1 (NRG1) toimii useilla tavoilla sekä edistää muodostumista ja varmistaa selviytyminen epäkypsä Schwannin solut. Alkionkehityksen aikana NRG1 estää neuronien muodostumista neuraalisista crest-soluista, sen sijaan myötävaikuttaa siihen, että neural crest-solut johdetaan tietä gliogeneesiin. NRG1 signalointi ei kuitenkaan vaadita glial erottautuminen hermo crest.
NRG1: llä on tärkeä rooli hermoharjun johdannaisten kehityksessä., Hermoromahdussolujen on kuljettava selkäjuuren ganglian alueen ohi löytääkseen sympaattisen gangliogeneesin ventraalialueet. Se on myös oleellinen aksoniperäinen selviytymistekijä ja mitogeeni Schwannin solujen lähtöaineille. Se löytyy takajuuren ganglion ja moottori neuronien siinä vaiheessa, että Schwannin solujen esiasteet alkavat asuttaa selkärangan hermoja ja vaikuttaa täten Schwannin solujen eloonjäämistä. Alkion hermoja, läpäisevä III-isoentsyymin todennäköisesti on ensisijainen vaihtoehto NRG1 vastuussa selviytymisen signaaleja., Hiirillä, joilla ei ole transmembraani III-isoformia, Schwann-solujen esiasteet eliminoituvat lopulta selkäydinhermoista.
myelin sheatheditin muodostuminen
P0Edit
Myeliiniproteiini nolla (P0) on immunoglobuliinin superfameeriin kuuluva solukiinnitysmolekyyli, joka on perifeerisen myeliinin pääkomponentti, joka muodostaa yli 50% tupen kokonaisproteiinista. P0: n on osoitettu olevan välttämätön kompaktin myeliinin muodostumiselle, sillä P0 null-mutantti (P0 -) hiirillä esiintyi vaikeasti poikkeavaa perifeeristä myelinaatiota., Vaikka suurikaliiperisten aksonien myelinaatio aloitettiin P0-hiirillä, tuloksena syntyneet myeliinikerrokset olivat hyvin ohuita ja huonosti tiivistyneitä. Yllättäen, P0 – hiirillä osoittivat myös, rappeutumista sekä axons ja niiden surround myeliinieristettä, mikä viittaa siihen, että P0 on tärkeä rooli ylläpitää rakenteellista eheyttä sekä myeliinin muodostumista ja axon, jonka kanssa se on liittynyt. P0-hiirille kehittyi käytöshäiriöitä noin 2 viikon iässä, kun hiirillä alkoi näkyä merkkejä lievästä vapinasta., Eläinten kehittyessä syntyi myös törkeää inkoordinaatiota, kun taas vapina vaikeutui ja joillekin vanhemmille hiirille kehittyi kouristuskäyttäytymistä. Motorisen käyttäytymisen heikentymisestä huolimatta näillä eläimillä ei havaittu halvaantumista. P0 on myös tärkeä geeni, joka ilmaistaan Schwannin solulinjan varhaisessa vaiheessa, ilmaistuna Schwannin solujen esiasteina erottauduttuaan kehittyvän alkion sisään siirtyvistä neuraalisista crest-soluista.,
Krox-20Edit
Useita tärkeitä transkriptio tekijät ovat myös ilmaisseet ja mukana eri vaiheissa kehitys muuttaa ominaisuuksia Schwannin soluja epäkypsä kypsyä valtion. Yksi välttämätön transkriptiokerroin, joka ilmaistaan myelinaatioprosessin aikana, on Krox-20. Se on yleinen sinkki-sormi-transkriptiokerroin ja ilmaistaan rhombomeres 3 ja 5.
Krox-20: tä pidetään yhtenä PNS myelinaation pääsäätelijöistä, ja se on tärkeä ajettaessa tiettyjen rakenneproteiinien transkriptiota myeliinissä., Sen on osoitettu kontrolloivan geenisarjaa, joka on vastuussa tämän ominaisuuden häiritsemisestä aksonissa, joka muuttaa sen pro-myeliinoivasta myeliinitilaan. Tällä tavalla, Krox-20 double knock out-hiiret, se on kirjattu, että hindbrain segmentointi on vaikuttanut sekä myelination Schwannin solu liittyvät axons., Todellakin, nämä hiiret, Schwannin solut eivät pysty suorittaa heidän myeliinin kunnolla, koska ne vain kääri niiden soluliman prosesseja yksi ja puoli kierrosta ympäri axon ja huolimatta siitä, että he vielä ilmaista alussa myeliinin merkki, myöhään myeliinin geenin tuotteita ovat poissa. Lisäksi viimeaikaiset tutkimukset ovat myös osoittaneet tämän transkriptiotekijän merkityksen myelinaatiofenotyypin ylläpitämisessä (ja edellyttävät Sox 10: n rinnakkaisilmaisua), koska sen inaktivaatio johtaa Schwannin solujen erilaistumiseen.