Fibrózní dysplazie je kostní porucha, při které vazivové tkáně se vyvíjí v místě normální kosti. Jedná se o neobvyklé onemocnění kostí, které je způsobeno abnormálním genem v jedné nebo více kostech, které se pravděpodobně vyvine před narozením dítěte.
není však dědičná, a proto není přenášena od rodiče nebo předána dětem postiženého jedince.
jak kosti rostou, měkčí vláknitá tkáň se rozšiřuje a oslabuje kost., Abnormalita způsobuje nerovnoměrný růst, křehkost a deformitu postižených kostí. Fibrózní dysplazie je našel stejně u mužů a žen a nezdá se lišit v incidenci mezi závody.
příznaky a rizikové faktory vláknité dysplazie
mírné případy obvykle nezpůsobují žádné známky a příznaky. Závažnější případy mohou mít za následek bolest kostí, deformitu a zlomeniny. Jakákoli kost může být ovlivněna vláknitou dysplazií. U některých pacientů se jedná pouze o jednu kost a u jiných jsou postiženy četné kosti., Nejčastějšími místy onemocnění jsou stehna, holení, žebra, lebka, obličejové kosti, horní část paže a pánve. Vláknitá dysplazie není onemocnění, které se šíří z jedné kosti do druhé.
u některých pacientů se může vyvinout řada hormonálních problémů, včetně předčasné puberty, hypertyreózy a nadměrné sekrece kortizonu nebo růstového hormonu. Tyto podmínky mohou být opraveny. Tito jedinci mohou mít na kůži řadu porodních značek. Kostní porucha plus hormonální poruchy se nazývá McCune-Albrightův syndrom.,
Diagnostikav vláknité dysplazii
lékaři mohou použít rentgenové, MRI nebo CT vyšetření k detekci abnormální kostní tkáně. Lze také objednat kostní sken.
léčba vláknité dysplazie
pokud pacient nemá žádné příznaky fibrózní dysplazie, léčba může spočívat v dlouhodobém pozorování lékařem. U pacientů, kteří vykazují příznaky, mohou být doporučeny léky nebo chirurgický zákrok.
léky používané k léčbě osteoporózy se používají k léčbě fibrózní dysplazie. Pomáhají předcházet rozpadu kosti., Chirurgická léčba fibrózní dysplazie zahrnuje odstranění postižené kosti, následované kostním štěpem z jiné části těla. U lidí, kteří mají vláknitou dysplazii lebky, mohou chirurgové použít rozšířený endonazální přístup (EEA). EHP je minimálně invazivní postup, který používá nosní dírku jako přirozený koridor k dosažení lézí.
v případech, kdy vláknitá dysplazie způsobuje impingement kraniálního nervu, se doporučuje mikrovaskulární dekomprese.