Dr. Gordon Cohen ist ein St. Baldrick ’s Fellow an der John Hopkins Children‘ s Center. Er testet neue Medikamente für Patienten mit Ph+, die einen Rückfall erleiden oder nicht auf die Behandlung ansprechen. Er erklärt Ph+ALLE Symptome, Behandlungsmöglichkeiten und wie Ihre Unterstützung klinische Studien voranbringt, um Kindern mit dieser Krankheit zu helfen.
Was ist Ph+ALL?
Philadelphia-Chromosom-positive akute lymphoblastische Leukämie (Ph+ALL) ist ein seltener Subtyp des häufigsten Krebses im Kindesalter, akute lymphoblastische Leukämie (ALL).,
Wie ALLE ist Ph+ ALL ein Krebs einer Art weißer Blutkörperchen, die Lymphozyten genannt werden. Was es von Standard ALL unterscheidet, ist, dass es eine bekannte Mutation in seinem genetischen Code hat, die zwei Gene miteinander verschmilzt (die BCR-und ABL-Gene), die normalerweise nicht miteinander verschmelzen. Dieses BCR-ABL-Gen, auch als Philadelphia-Chromosom bekannt, kann dazu führen, dass die weißen Blutkörperchen krebsartig werden.,
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Während dieses Philadelphia-Chromosom bei pädiatrischen KINDERN selten ist, ist es bei Erwachsenen VIEL häufiger. Es ist auch die Hauptursache für eine andere viel häufigere Leukämie bei Erwachsenen, die als chronische myeloische Leukämie (CML) bezeichnet wird.
Was sind die Anzeichen und Symptome von Ph+ALL?,
Die Anzeichen und Symptome von Ph+ sind ALLE die gleichen wie bei ALLEN, darunter: Vergrößerung der Leber oder Milz, vergrößerte Lymphknoten, Blässe, Fieber, Blutergüsse, Gewichtsverlust, Knochenschmerzen und abnormale Blutzellenzahlen. Diese Symptome sind unspezifisch und können auch bei häufigeren Viruserkrankungen auftreten. Zum Beispiel können Patienten mit Mononukleose viele dieser gleichen Symptome haben und manchmal kann es spezielle Tests erfordern, um die beiden Krankheiten zu unterscheiden.
Wie wird Ph+ALLE diagnostiziert?,
Sobald ein Patient mit ALLEN diagnostiziert wird, gibt es spezielle Tests, die durchgeführt werden, um in den Krebszellen auf ihre spezifischen Gene zu schauen. Diese Tests versuchen festzustellen, ob Mutationen bekannt sind, die den Krebs mehr oder weniger anfällig für krebsbekämpfende Medikamente machen können. Das Philadelphia-Chromosom ist eine der vielen genetischen Mutationen, die mit diesen diagnostischen Tests identifiziert werden können. Tatsächlich stellen Patienten in der Regel erst ein oder zwei Wochen nach der Diagnose von ALL fest, dass sie den Subtyp Ph+ ALL haben, und die fortgeschritteneren Tests wurden durchgeführt.,
Welche Behandlungsmöglichkeiten stehen Patienten mit Ph+ALL zur Verfügung?
Historisch gesehen waren pädiatrische Ph+ ALLE Patienten mit einer Standardchemotherapie sehr schwer zu heilen. Die Überlebensraten lagen nur bei rund 30 Prozent, verglichen mit den Überlebensraten der meisten pädiatrischen ALL-Patienten von mehr als 85 Prozent. Erst vor kurzem, als eine neue Klasse von Medikamenten entwickelt wurde, die direkt auf das Philadelphia-Chromosom abzielen, verdoppelte sich diese Überlebensrate auf etwa 70 Prozent.,
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Diese Medikamente werden Tyrosinkinase-Inhibitoren genannt. Das bekannteste Medikament in dieser Klasse heißt Imatinib (oder Gleevec). Die Verwendung von Imatinib in Kombination mit einer Chemotherapie ist heute der anerkannte Standard für die Behandlung von Kindern mit Ph+ ALL. Tatsächlich wird die nächste große klinische US-Studie, die versuchen wird, die Ergebnisse bei Kindern mit Ph+ ALL zu verbessern, Imatinib in Kombination mit einer Chemotherapie verwenden.
Wie hilft Forschung Kindern mit Ph+ALL?,
Wie oben erwähnt, Ph+ ALLE Heilungsraten verbessern sich, aber sie bleiben immer noch hinter den meisten pädiatrischen Patienten zurück, bei denen ALLE diagnostiziert werden. Ein Teil der Forschung befasst sich mit der Entwicklung neuer Arten von Medikamenten, die direkt auf das Philadelphia-Chromosom abzielen. Andere Forschung konzentriert sich auf den Versuch, alternative Therapien zu verwenden, um jene 30 Prozent der Patienten zu heilen, die nicht auf die Behandlung mit Imatinib (oder ähnlichen Medikamenten in seiner Klasse) ansprechen — was eine besonders schwierige Gruppe von Patienten ist zu heilen.
Unsere Forschung fällt in die letztere Gruppe., Wir versuchen zu verstehen, warum einige pädiatrische Ph+ ALLE Patienten zurückfallen oder nicht auf Imatinib ansprechen und wie wir eine andere Medikamentenklasse in Kombination mit Imatinib verwenden können, um die Heilung zu verbessern.
Wurde Ihr Kind von Krebs im Kindesalter berührt oder kennen Sie ein Kind, das diagnostiziert wurde? St. Baldricks geehrte Kinder, die von Krebs betroffen sind, inspirieren Fundraising — Teilnehmer, Teil der Mission der Stiftung zu sein-lebensrettende Forschung zu finanzieren.
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