Monoklonale Gammopathien:
– Ein charakteristisches monoklonales Band (M-Spike) findet sich häufig bei der Proteinelektrophorese (PEL) in der Gammaglobulinregion und seltener in den Beta-oder Alpha-2-Regionen. Das Finden eines M-Spikes, einer eingeschränkten Migration oder eines hypogammaglobulinämischen PEL-Musters deutet auf ein mögliches monoklonales Protein hin. Immunfixationselektrophorese (IFE) wird durchgeführt, um die Immunglobulinschwerkette und/oder leichte Kette zu identifizieren.,
– Ein monoklonales IgG oder IgA von mehr als 3 g / dL stimmt mit dem multiplen Myelom (MM) überein.
– Ein monoklonales IgG oder IgA von weniger als 3 g/dL kann mit monoklonaler Gammopathie von unbestimmter Bedeutung (MGUS), primärer systemischer Amyloidose, frühem oder behandeltem Myelom sowie einer Reihe anderer monoklonaler Gammopathien übereinstimmen.
– Ein monoklonales IgM von mehr als 3 g / dL stimmt mit einer Makroglobulinämie überein.,
– Ein abnormales serumfreies Lichtketten-K/L-Verhältnis (FLC) in Gegenwart eines normalen IFE deutet auf einen monoklonalen Lichtkettenprozess hin und sollte von MPSU / Monoklonaler Proteinstudie, 24 Stunden, Urin, gefolgt werden.
– Auf die erste Identifizierung eines Serum-M-Spikes von mehr als 1,5 g/dl auf PEL sollte eine MPSU / monoklonale Proteinstudie, 24 Stunden, Urin folgen.
– Die anfängliche Identifizierung eines IgM -, IgA – oder IgG-M-Spikes größer als 4 g/dL, größer als 5 g/dL und größer als 6 g/dL sollte von VISCS / Viskosität, Serum, gefolgt werden.,
– Nach der ersten Identifizierung eines monoklonalen Bandes kann die Quantifizierung des M-Spikes auf Follow-up-PEL zur Überwachung der monoklonalen Gammopathie verwendet werden. Wenn das monoklonale Protein jedoch in die Beta-Region fällt (am häufigsten ein IgA oder ein IgM), können quantitative Immunglobulinspiegel eher ein nützliches Instrument sein, um dem monoklonalen Proteinspiegel zu folgen als PEL. Eine Abnahme oder Zunahme des M-Spikes, die größer als 0,5 g / dl ist, wird als signifikante Veränderung angesehen.
– Patienten mit monoklonalen Lichtkettenerkrankungen, die keinen Serum-oder Urin-M-Spike haben, können mit dem Serum-FLC-Wert überwacht werden.,
– Patienten mit Verdacht auf eine monoklonale Gammopathie können normale Serum-PEL-Muster aufweisen. Ungefähr 11% der Patienten mit MM haben ein völlig normales Serum-PEL, wobei das monoklonale Protein nur durch IFE identifiziert wird. Ungefähr 8% der MM-Patienten haben eine Hypogammaglobulinämie ohne quantifizierbaren M-Spike auf PEL, werden jedoch durch IFE und/oder FLC identifiziert. Dementsprechend schließt ein normales Serum-PEL die Krankheit nicht aus und PEL allein sollte nicht zum Screening auf die Störung verwendet werden, wenn der klinische Verdacht hoch ist.,
MGUS-Prognose:
-MGUS-Patienten mit niedrigem Risiko haben einen M-Spike von weniger als 1,5 g/dL, ein monoklonales IgG-Protein und ein normales FLC-K / L-Verhältnis (0,25-1,65), und diese Patienten haben ein lebenslanges Progressionsrisiko auf MM von weniger als 5%.
– Hochrisiko-MGUS-Patienten (M-spike >1.5, IgA oder IgM, abnormales FLC-Verhältnis) haben ein lebenslanges Progressionsrisiko auf MM von 60%.,
Andere abnormale PEL-Befunde:
– Eine qualitativ normale, aber erhöhte Gammafraktion (polyklonale Hypergammaglobulinämie) steht im Einklang mit Infektionen, Lebererkrankungen oder Autoimmunerkrankungen.
– Eine depressive Gammafraktion (Hypogammaglobulinämie) stimmt mit Immunschwäche überein und kann auch mit primärer Amyloidose oder nephrotischem Syndrom assoziiert sein.
– Bei dem erblichen Mangel eines Proteins (z. B. Agammaglobulinämie, Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, Hypoalbuminämie) ist die betroffene Fraktion schwach oder fehlt.,
– Eine fehlende Alpha-1-Fraktion stimmt mit einer A1AT-Mangelerkrankung überein und sollte durch einen quantitativen A1AT-Assay (AAT / Alpha-1-Antitrypsin, Serum) gefolgt werden.