Fibrös dysplasi är en bensjukdom där fibrös vävnad utvecklas i stället för normalt ben. Det är en ovanlig bensjukdom som orsakas av en onormal gen i ett eller flera ben som sannolikt utvecklas före ett barns födelse.
det är dock inte ärftligt och överförs därför inte från en förälder eller vidarebefordras till den drabbade individens barn.
när benet växer expanderar den mjukare fibrösa vävnaden och försvagar benet., Abnormiteten orsakar ojämn tillväxt, brittleness och deformitet i drabbade ben. Fibrös dysplasi finns lika hos män och kvinnor och verkar inte variera i incidens bland raserna.
symtom och riskfaktorer för Fibrös dysplasi
milda fall orsakar vanligtvis inga tecken och symtom. Allvarligare fall kan leda till bensmärta, deformitet och frakturer. Varje ben kan påverkas av fibrös dysplasi. Vissa patienter har bara ett ben inblandade och andra har många ben påverkas., De vanligaste sjukdomsplatserna är lår, shin, revben, skalle, ansiktsben, överarm och bäcken. Fibrös dysplasi är inte en sjukdom som sprider sig från ett ben till ett annat.
hos vissa patienter kan en mängd olika hormonella problem utvecklas, inklusive tidig pubertet, hypertyreoidism och överdriven kortison-eller tillväxthormonsekretion. Dessa villkor kan korrigeras. Dessa individer kan ha ett antal födelsemärken på huden. Benstörningen plus hormonella störningar kallas McCune-Albright syndrom.,
Diagnosisof Fibrös dysplasi
läkare kan använda en röntgen -, MR-eller CT-skanning för att upptäcka onormal benvävnad. En benskanning kan också beställas.
behandling av fibrös dysplasi
om en patient inte har några symtom på fibrös dysplasi, kan behandlingen bestå av långtidsobservation av en läkare. För patienter som uppvisar symtom kan mediciner eller kirurgi rekommenderas.
läkemedel som används för att behandla osteoporos används för att behandla Fibrös dysplasi. De hjälper till att förhindra nedbrytning av ben., Kirurgisk behandling för Fibrös dysplasi innebär avlägsnande av det drabbade benet, följt av ett bentransplantat från en annan del av kroppen. För personer som har Fibrös dysplasi av skallebasen kan kirurger använda det expanderade endonasala tillvägagångssättet (EEA). EES är ett minimalt invasivt förfarande som använder en näsborre som en naturlig korridor för att nå skadorna.
i fall där Fibrös dysplasi orsakar kranialnerven impingement rekommenderas mikrovaskulär dekompression.