Die Haut ist das größte Organ des Körpers. Die Haut dient nicht nur als Schutzbarriere, sondern ist auch an vielen zusätzlichen Funktionen des Körpers beteiligt, z. B. der Regulierung der inneren Körpertemperatur. Fünf verschiedene Schichten bilden die Haut; Jede Schicht ist mit spezialisierten Zellen gefüllt. Die beiden Hauptstrukturschichten der Haut sind die Epidermis – die äußerste Schutzschicht der Haut – und die Dermis – eine darunter liegende Schicht, die zahlreiche spezialisierte Zellen, Gewebe und Strukturen enthält., Spezielle Proteine und Strukturen sind erforderlich, damit die Dermis und die Epidermis zusammenkleben. Wenn sich die Epidermis von der Dermis trennt, kann sich eine Blase (Bulla) bilden.
Eine Blase kann entweder winzig oder groß sein und besteht aus einer mit Flüssigkeit gefüllten Blase, die sich unter der Oberfläche beschädigter oder abgestorbener Haut bildet. Die meisten Blasen entwickeln sich als Reaktion auf Reizungen oder Verletzungen der Haut. Bei Autoimmunerkrankungen bilden sich Blasen, weil der Körper Antikörper bildet, die bestimmte Proteine angreifen, die für die ordnungsgemäße Gesundheit und Funktion der Haut erforderlich sind., In vielen Fällen können Blasen reißen und zu offenen Wunden oder Wunden werden.
Bei einigen Autoimmunerkrankungen können sich auch Blasen oder Läsionen auf den Schleimhäuten bilden, den dünnen, feuchten Belägen vieler körpereigener Oberflächen. Schleimhäute säumen die Speiseröhre und den Anus, die Innenseite des Mundes, die Nasengänge, die Genitalien und den Hals. Assoziierte Symptome hängen vom Ort der Blasenbildung ab, können jedoch gastrointestinale Blutungen, Schluckbeschwerden oder Atembeschwerden umfassen.,
Es gibt verschiedene Kategorien von Autoimmun-Blasenerkrankungen, darunter Pemphigus, Pemphigoid, IgA-vermittelte Dermatosen und Epidermolyse bullosa acquista. Pemphigus -, Pemphigoid-und IgA-vermittelte Dermatosen können weiter in zusätzliche Subtypen zerlegt werden.
Pemphigus
Der Begriff Pemphigus ist ein allgemeiner Begriff für eine Gruppe verwandter Autoimmunerkrankungen. Die beiden Haupttypen von Pemphigus sind Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus. Jeder Typ hat zusätzliche Untertypen.
Pemphigus vulgaris ist die häufigste form der pemphigus., Es ist durch Blasen gekennzeichnet, die leicht reißen und schmerzhafte Erosionen verursachen. In den meisten Fällen entwickelt sich Pemphigus vulgaris zuerst im Mund, gefolgt von Blasenbildung der Haut. Jeder Bereich kann möglicherweise betroffen sein. Die Blasen jucken normalerweise nicht.
Pemphigus foliaceus zeichnet sich durch mehrere kleine Blasen aus, die schnell auseinanderbrechen und juckende (juckende), schuppige, verkrustete Läsionen bilden, die die oberste Hautschicht betreffen. Die Kopfhaut und das Gesicht sind normalerweise zuerst betroffen. Schließlich kann die Brust, der obere Rücken beteiligt werden. Die Läsionen sind normalerweise nicht schmerzhaft., Die Schleimhäute sind normalerweise nicht betroffen.
Zusätzliche Störungen werden manchmal als Subtypen von Pemphigus klassifiziert, einschließlich paraneoplastischer Pemphigus und Pemphigus IgA. Einige Ärzte betrachten diese Störungen als ähnliche, aber unterschiedliche Autoimmun-Blasenerkrankungen.
Paraneoplastischer Pemphigus ist eine seltene Erkrankung, die bei Krebspatienten auftritt, insbesondere bei Blutkrebs (hämatologischen) Krebsarten wie Leukämie oder Lymphom. Paraneoplastischer Pemphigus ist durch schmerzhafte Läsionen gekennzeichnet, die die Schleimhäute betreffen, insbesondere die im Mund und in den Lippen., Die Schleimhaut, die die Innenseite der Augenlider (Bindehaut) auskleidet, ist ebenfalls häufig betroffen. In anderen Fällen können die Läsionen die Auskleidungen des Gastrointestinaltrakts oder der Atemwege beeinträchtigen und möglicherweise lebensbedrohliche Komplikationen verursachen. In einigen Fällen können sich Hautläsionen entwickeln. Diese Läsionen können von Fall zu Fall variieren und können als kleine, gerötete Beulen (erythematöse Makula), nicht feste (schlaffe) Blasen, schuppige Plaques, Pusteln oder Erosionen auftreten.,
Pemphigus IgA, auch intraepidermale neutrophile IgA-Dermatose genannt, ist durch die Entwicklung von flüssigkeitsgefüllten Blasen auf der Haut gekennzeichnet. Die Schleimhäute sind normalerweise nicht betroffen. In den meisten Fällen sind der Rumpf und die Oberarme oder Beine betroffen. Die Kopfhaut kann bei manchen Menschen stark betroffen sein.
Pemphigoid
Pemphigoid ist ein allgemeiner Begriff für eine Gruppe verwandter Krankheiten, die durch Blasenbildung gekennzeichnet sind Hautausschläge. Die Hauptformen von Pemphigoid sind bullöse Pemphigoid, Schleimhaut Pemphigoid und Pemphigoid gestationis.,
Bullöses Pemphigoid ist eine chronische Hauterkrankung, die normalerweise ältere Menschen betrifft und durch feste, große Blasen gekennzeichnet ist, die sich auf normal erscheinender oder geröteter Haut am Rumpf oder an Hautfalten entwickeln, manchmal um Schnitte oder Narben. Innerhalb von Wochen breiten sich Blasen häufig auf die Leistengegend, die Achselhöhle, den Bauch und die Haut aus, wo sich die Muskeln zusammenziehen oder beugen (Beugemuskeln). In einigen Fällen können sich die Läsionen ausbreiten und einen erheblichen Teil der Haut bedecken, und im Mund können sich Blasen bilden. In den meisten Fällen sind die Schleimhäute nicht betroffen und wenn sie sind, neigen sie dazu, schnell zu heilen., Die Läsionen des bullösen Pemphigoids sind oft mit starkem Juckreiz verbunden.
Schleimhaut Pemphigoid (MMP) ist eine seltene Gruppe chronischer Autoimmunerkrankungen, die durch Blasenläsionen gekennzeichnet sind, die hauptsächlich die verschiedenen Schleimhäute des Körpers betreffen. Die Schleimhäute von Mund und Augen sind am häufigsten betroffen. Die Schleimhäute von Nase, Rachen, Genitalien und anus können ebenfalls betroffen sein. Die Symptome von MMP variieren zwischen den betroffenen Personen in Abhängigkeit von der jeweiligen Stelle(n) und dem Fortschreiten der Krankheit., Blasenbildung Läsionen heilen schließlich, manchmal mit Narben. Progressive Narbenbildung kann möglicherweise zu schwerwiegenden Komplikationen führen, die Augen und Rachen betreffen. In einigen Fällen bilden sich auch Blasenbildung auf der Haut, insbesondere im Kopf – und Nackenbereich. Schleimhaut-Pemphigoid ist unter vielen verschiedenen Namen in der medizinischen Literatur bekannt, einschließlich gutartiger Schleimhaut-Pemphigoid, narbiger (narbiger) Pemphigoid und okulärer narbiger Pemphigoid.
Pemphigoid gestationis tritt bei Frauen während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt (Wochenbett)., Betroffene Personen entwickeln rötliche Beulen oder Nesselsucht in der Regel um den Nabel (Nabel) und die Arme und Beine. Der Ausschlag kann sich auf andere Bereiche des Körpers ausbreiten und kann extrem jucken. Schließlich entwickeln sich die Hautläsionen zu Blasen. Pemphigoid Schwangerschaftist in der Regel innerhalb von drei Monaten ohne Behandlung (spontan) aufgelöst.
IgA-vermittelte bullöse Dermatosen
IgA-vermittelte bullöse Dermatosen sind Störungen, die durch erhöhte Spiegel im Körper eines spezialisierten Proteins gekennzeichnet sind, das als Immunglobulin A (IgA) bekannt ist., Bei diesen Erkrankungen neigt IgA besonders dazu, sich in der Haut anzusammeln. Dermatitis herpetiformis und lineare IgA-Krankheit sind IgA-vermittelte bullöse Dermatosen. Wenn die IgA-Krankheit Kinder betrifft, kann sie als chronische bullöse Erkrankung der Kindheit bezeichnet werden.
Dermatitis herpetiformis, auch bekannt als Duhring-Krankheit, ist durch rote Cluster von extrem juckenden (juckenden) Blasen gekennzeichnet. Ellbogen, Knie, Kopfhaut und Gesäß sind am häufigsten betroffen. Die Schleimhäute sind selten beteiligt. Die Symptome der dermatitis herpetiformis neigen dazu, zu kommen und zu gehen., Die meisten Fälle von Dermatitis herpetiformis sind mit Zöliakie verbunden, einer Verdauungsstörung, die durch Unverträglichkeit gegenüber Gluten in der Nahrung gekennzeichnet ist, einem Protein, das in Weizen, Roggen und Gerste vorkommt.
Die lineare IgA-Krankheit ist durch Blasenbildung auf der Haut gekennzeichnet. Ellbogen, Knie und Gesäß sind am häufigsten betroffen. Neue Blasen können in Bereichen entstehen, in denen ältere Blasen sind – ein Befund, der eine kleine Gruppe von Blasen erzeugt, die als „Cluster von Juwelen“beschrieben werden können. In einigen Fällen kann Juckreiz (Pruritis) auftreten und kann vor der Entwicklung von Hautläsionen auftreten., In etwa 50 Prozent der Fälle sind auch die Schleimhäute betroffen, insbesondere die Schleimhäute von Mund und Augen. Augenschäden können verschwommenes Sehen, Reizungen, Lichtempfindlichkeit und Hornhautnarben verursachen.
Epidermolyse Bullosa Acquista
Epidermolyse bullosa acquista ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut, die typischerweise Menschen mittleren Alters und ältere Menschen betrifft. Die Haut der betroffenen Personen ist extrem zerbrechlich. Ein Trauma der Haut kann zur Bildung von Blasen führen. Am häufigsten sind Ellbogen, Knie, Becken, Gesäß und/oder Kopfhaut betroffen., Um die Blasen herum befinden sich normalerweise erhöhte Spiegel eines spezialisierten Proteins, das als Immunglobulin G bekannt ist. Nachdem die Blasen verheilt sind, können Narben und kleine weiße Beulen oder Zysten (Milia) zurückbleiben. Die Schleimhäute sind selten beteiligt. Eine Untergruppe von Patienten mit Epidermolyse bullosa acquista hat eine weit verbreitete, entzündliche Form der Erkrankung, die sich schnell entwickelt und häufig die Schleimhäute betrifft.