celulă Schwann formationEdit
Sox10Edit
SOX10 este un factor de transcripție activ în timpul dezvoltării embrionare și abundente dovezi indică faptul că este esențial pentru generarea de gliale linii de trunchi creasta celule. Când SOX10 este inactivat la șoareci, precursorii celulelor glia și Schwann din satelit nu reușesc să se dezvolte, deși neuronii sunt generați în mod normal fără probleme. În absența SOX10, celulele neuronale de creastă supraviețuiesc și sunt libere să genereze neuroni, dar specificația glială este blocată., SOX10 ar putea influența precursorii gliali timpurii pentru a răspunde la neuregulin 1 (vezi mai jos).
Neuregulin 1Edit
Neuregulin 1 (NRG1) acționează într-o serie de metode de a promova formarea și asigura supraviețuirea imature celule Schwann. În timpul dezvoltării embrionare, NRG1 inhibă formarea de neuroni din celulele crestei neurale, în loc să contribuie la crestei neurale celulele fiind condus pe o cale de a gliogenesis. Semnalizarea NRG1 nu este totuși necesară pentru diferențierea glială de creasta neurală.nrg1 joacă un rol important în dezvoltarea derivatelor de creastă neurală., Este necesar ca celulele de creastă neurală să migreze dincolo de locul ganglionilor rădăcinii dorsale pentru a găsi regiunile ventrale ale gangliogenezei simpatice. Este, de asemenea, un factor esențial de supraviețuire derivat din axon și un mitogen pentru precursorii celulelor Schwann. Se găsește în ganglionul rădăcinii dorsale și în neuronii motori în momentul în care precursorii celulelor Schwann încep să populeze nervii spinali și, prin urmare, influențează supraviețuirea celulelor Schwann. În nervii embrionari, izoforma transmembranară III este probabil varianta primară a NRG1 responsabilă de semnalele de supraviețuire., La șoarecii cărora le lipsește izoforma transmembranară III, precursorii celulelor Schwann sunt în cele din urmă eliminați din nervii spinali.
Formarea mielinei sheathEdit
P0Edit
Mielina proteine zero (P0) este o celulă-molecula de adeziune aparținând superfamiliei imunoglobulinelor și este o componentă majoră a mielinei periferice, care constituie peste 50% din totalul de proteine în linie dreaptă. P0 sa dovedit a fi esențială pentru formarea mielinei compacte, deoarece șoarecii P0 null mutant (P0-) au prezentat mielinizare periferică sever aberantă., Deși mielinizarea axonilor de calibru mare a fost inițiată la șoarecii P0, straturile de mielină rezultate au fost foarte subțiri și slab compactate. În mod neașteptat, P0 – șoareci a arătat, de asemenea, degenerarea ambele axonii lor surround teci de mielina, sugerând că P0 joacă un rol important în menținerea integrității structurale de ambele mielina formarea și axon cu care este asociat. Șoarecii P0 au dezvoltat deficite comportamentale în jurul vârstei de 2 săptămâni, când șoarecii au început să prezinte semne de tremur ușor., Necoordonarea brută a apărut, de asemenea, pe măsură ce animalele s-au dezvoltat, în timp ce tremurul a devenit mai sever, iar unii șoareci mai în vârstă au dezvoltat comportamente convulsive. În ciuda gamei de comportamente motorii afectate, nu a fost observată nici o paralizie la aceste animale. P0 este, de asemenea, o genă importantă exprimată timpuriu în linia celulelor Schwann, exprimată în precursorii celulelor Schwann după diferențierea de celulele creasta neurală migratoare din embrionul în curs de dezvoltare.,
Krox-20Edit
mai Multe importanți factori de transcriere sunt, de asemenea, și-a exprimat și implicat în diferite etape în dezvoltarea schimbarea caracteristicilor pe celule Schwann de la un imatur să se maturizeze stat. Un factor indispensabil de transcripție exprimat în timpul procesului de mielinizare este Krox-20. Este un factor general de transcriere a degetelor de zinc și este exprimat în rombomerele 3 și 5.Krox-20 este considerat unul dintre regulatorii principali ai mielinizării PNS și este important în conducerea transcripției proteinelor structurale specifice din mielină., S-a demonstrat că controlează un set de gene responsabile de interferența cu această caracteristică în axon, schimbându-l de la o stare pro-mielinizantă la mielinizantă. În acest fel, în Krox-20 de dublu knock out soareci, s-a înregistrat că creierul mic segmentare este afectată precum și mielinizare celulei Schwann asociate axonilor., Într-adevăr, la acești șoareci, celulele Schwann nu sunt capabile să-și efectueze mielinizarea în mod corespunzător, deoarece își înfășoară procesele citoplasmatice doar o jumătate de rotație în jurul axonului și, în ciuda faptului că încă exprimă markerul timpuriu al mielinei, produsele genei mielinei târzii sunt absente. În plus, studii recente au demonstrat, de asemenea, importanța acestui factor de transcripție în menținerea fenotipului de mielinizare (și necesită co-exprimarea Sox 10), deoarece inactivarea acestuia duce la dediferențierea celulelor Schwann.