Abstract
Hier berichten wir über den Fall eines 55-jährigen Mannes mit Reaktivierung alter Hautnarben im Zusammenhang mit einer fieberhaften Erkrankung, Episkleritis, Polyarthralgien, Erythema nodosum und Hilaradenopathie. Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) ergab eine rechte paratracheale, bilaterale Hilar-und subkarinale Lymphadenopathie ohne noduläre Dichten in beiden Lungenfeldern. Eine Narbenbiopsie ergab multiple nicht kassierende Granulome und bestätigte die Diagnose einer Sarkoidose., Ein kurzer Kurs von oralen Steroiden führte zu einer Regression der systemischen Symptome, und die Narben kehrten zur Ausgangsgröße zurück. Dieser Patient stellte einen seltenen Fall von gleichzeitigem Löfgren-Syndrom und Narbensarkoidose dar.
1. Einführung
Sarkoidose ist eine Multisystem-granulomatöse Erkrankung unbekannter Ursache. Die Diagnose erfordert normalerweise ein kompatibles klinisches Bild, den histologischen Nachweis von nicht kassierenden Granulomen und den Ausschluss anderer Krankheiten, die ähnliche histologische oder klinische Merkmale hervorrufen können ., Systemische Symptome wie Müdigkeit, Nachtschweiß und Gewichtsverlust sind häufig; Das Organsystem, das am stärksten betroffen ist, variiert mit dem gegebenen Patienten . Die Differentialdiagnose von Hautläsionen bei einem Patienten mit akuter Fiebererkrankung und Gelenkschmerzen und hilarer Lymphadenopathie ist umfangreich. Wir berichten von einem Fall des Löfgren-Syndroms im Zusammenhang mit Narbensarkoidose.
2., Fallpräsentation
Ein 55-jähriger Mann wurde unserem Krankenhaus mit 6-wöchigem intermittierendem Fieber, Unwohlsein, Müdigkeit, Gelenkschmerzen an Knien und Knöcheln in der Vorgeschichte sowie schmerzhaften Knötchen an der linken unteren Extremität und Rötung beider Augen von 1 Woche Dauer vorgestellt. Er hatte Appetitlosigkeit und einen Gewichtsverlust von 3 kg in diesem Zeitraum. Er klagte über die zunehmende Größe alter Narben auf seiner Stirn (Abbildung 1). Diese Narben ereigneten sich nach einem Verkehrsunfall vor 10 Jahren. Er bestreitet Pruritus oder Schmerzen in Narben., Es gab keine Vorgeschichte von Atemnot, Brustschmerzen oder Nachtschweiß.
Narbe auf der Stirn vergrößert.
Die körperliche Untersuchung ergab Folgendes: Pulsfrequenz-84/Minute, Blutdruck-120/80 mm Hg und Atemfrequenz—18/Minute. Die Läsionen auf der Stirn waren subkutan, fest, nichttragend und minimal beweglich, und er hatte auch subkutane Knötchen am linken Schienbein, die auf Erythema nodosum hindeuteten. Augenuntersuchung ergab bilaterale Episkleritis., Er hatte Zärtlichkeit in beiden Knien und Knöcheln ohne Schwellung. Es gab keine Lymphknoten oder Hepatosplenomegalie. Die Brust – und Herzuntersuchung war unauffällig.
Laboruntersuchungen zeigten Folgendes: Hämoglobin 14,0 Gm%, TLC von 10800 mit 70% polymorphen, 29% Lymphozyten, Thrombozytenzahl von /L, Serumkreatinin 1,2 mg / dl, Bilirubin 0,3 mg / dl, ALT 51 IE, AST 36 IE und alkalische Phosphatase 161 Einheiten. Die Erythrozytensedimentationsrate betrug 70 mm/h und das Serumcalcium 10,8 mg/dl (normal: 8,5–10,8 mg / dl). Eine Röntgenaufnahme der Brust zeigte zweifelhafte hilar Lymphknoten., High-resolution-Computertomographie (HRCT) (offenbart rechts paratracheal, beide hilus, und subkarinalen Lymphknoten ohne noduläre Dichte in beide Lungen-Felder (Abbildungen 2 und 3). Der C-reaktive Proteinspiegel betrug 96 mg / L. Der Rheumafaktor war negativ. Der antinukleäre Antikörper war bei 1 : 100-Verdünnung durch indirekte Immunfluoreszenz unter Verwendung von Hep-2-Zellen 1 + gesprenkelt positiv, und der Serum-Angiotensin-Converting-Enzym (ACE) – Spiegel betrug 17 IE/L (normal: 65-114 IE/L). Tuberkulin-Hauttest war negativ. ASO-titer war <200., Ophthalmoscopic examination, including a slit-lamp study, revealed episcleritis bilaterally.
Bilateral hilar and subcarinal lymphadenopathy.
Right Paratracheal lymphadenopathy.
A possibility of acute sarcoidosis (Löfgren syndrome), lymphoma, and tuberculosis was considered., Die Narbe auf der Stirn wurde biopsiert, was ein nicht kassierendes Epithel-Granulom ergab, das negativ für die säurefeste Bazillenfärbung war ,und somit wurde eine Diagnose einer Sarkoidose bestätigt (Abbildung 4).
Der Patient reagierte auf einen kurzen Kurs von 10 mg Prednisolon täglich. Seine systemischen Merkmale verschwanden und die vergrößerte Narbe löste sich auf ihre ursprüngliche Größe auf.
3. Diskussion
Das Löfgren-Syndrom, eine akute Form der Sarkoidose, die durch Erythema nodosum, bilaterale hilare Adenopathie und Polyarthralgie oder Polyarthritis gekennzeichnet ist, tritt bei 9% bis 34% der Patienten auf ., Seine Präsentation ist bei Männern und Frauen anders. Erythema nodosum wird vorwiegend bei Frauen beobachtet, während eine ausgeprägte periartikuläre Knöchelentzündung oder Arthritis ohne Erythema nodosum bei Männern häufiger auftritt . Dieser Fall erfüllte alle Kriterien des Löfgren-Syndroms. Das interessante Merkmal bei diesem Patienten ist die Reaktivierung alter Narben.
Sarkoidose betrifft die Haut in 20%-30% der Fälle. Kutane Sarkoidose kann sich mit spezifischen und unspezifischen Läsionen manifestieren., Die spezifischen Läsionen sind Lupus pernio und Plaques, die mit einer schwereren systemischen Beteiligung und einem chronischeren Verlauf verbunden sind, während unspezifische Läsionen Erythema nodosum umfassen, das Kennzeichen akuter und gutartiger Erkrankungen.
Die Narbensarkoidose ist eine seltene und hochspezifische Manifestation der kutanen Sarkoidose, wobei nur wenige Fallberichte beschrieben werden. Narbe Sarkoid wurde nicht im Zusammenhang mit Löfgren-Syndrom berichtet.,
Narbensarkoidose tritt mit Rötung und Wiederauftreten der Aktivität an der Stelle von Narben aufgrund früherer Wunden, intramuskulärer Injektionen, Tätowierungen, Herpes zoster, ritueller Skarifizierung oder Allergenextrakten zur Desensibilisierung auf. Juckreiz ist auffällig abwesend, was dazu beiträgt, ihn von klinischen Nachahmern wie hypertropher Narbe und Keloid zu unterscheiden. Narbe Sarkoidose kann einen Rückfall ankündigen oder eine erste Präsentation der akuten Sarkoidose wie in unserem Fall sein.
Die Schwere der systemischen Erkrankung bestimmt die Notwendigkeit und Modalität der Behandlung., Bei Patienten mit schwerer systemischer Beteiligung oder entstellenden Hautläsionen ist die systemische Kortikosteroidtherapie die Hauptstütze der Behandlung. Hydroxychloroquin und Methotrexat werden als steroidsparende Mittel verwendet.
Die Erkennung von Hautläsionen ist wichtig, da sie einen sichtbaren Hinweis auf die Diagnose liefern und dazu dienen, invasivere Versuche zu vermeiden, Gewebe für die histologische Untersuchung zu erhalten, wie in unserem Fall.