Gamopatias Monoclonais:
-característica monoclonais banda (M-pico) é muitas vezes encontrado na eletroforese de proteínas (PEL) na gama globulina região e, mais raramente, na versão beta, ou alfa-2 regiões. O achado de um espigão-M, migração restrita, ou padrão de PEL hipogamaglobulinêmica é sugestivo de uma possível proteína monoclonal. A imunofixação electroforese (IFE) é realizada para identificar a cadeia pesada da imunoglobulina e/ou a cadeia leve.,
-uma IgG monoclonal ou IgA superior a 3 g / dL é consistente com mieloma múltiplo (MM).
-uma IgG monoclonal ou IgA inferior a 3 g / dL pode ser consistente com gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS), amiloidose sistémica primária, mieloma precoce ou tratado, bem como uma série de outras gamopatias monoclonais.a IgM monoclonal superior a 3 g/dL é consistente com macroglobulinemia.,uma razão K/L de cadeia luminosa livre sérica anormal (FLC), na presença de uma IFE normal, sugere um processo de cadeia de luz monoclonal e deve ser seguida de um estudo de proteína Mpsu / Monoclonal, 24 horas, urina.
-a identificação inicial de um pico sérico de M superior a 1, 5 g / dL em PEL deve ser seguida de um estudo de MPSU / proteína Monoclonal, 24 horas, urina.
-a identificação inicial de um IgM, IgA, ou IGG m-spike superior a 4 g/dL, superior a 5 g/dL, e superior a 6 g / dL, respectivamente, deve ser seguida de viscosidade / viscosidade, soro.,
-Após a identificação inicial de uma banda monoclonal, a quantificação do M-spike na PEL de acompanhamento pode ser utilizada para monitorizar a gamopatia monoclonal. No entanto, se a proteína monoclonal cair dentro da região beta (mais comumente uma IgA ou uma IgM) níveis quantitativos de imunoglobulina pode ser mais uma ferramenta útil para seguir o nível monoclonal de proteína do que PEL. Uma diminuição ou aumento do Pico-M superior a 0, 5 g/dL é considerada uma alteração significativa.
-os doentes com doenças monoclonais da cadeia luminosa que não apresentem picos séricos ou urinários podem ser monitorizados com o valor FLC sérico.,
-os doentes suspeitos de terem uma gammopatia monoclonal podem ter padrões séricos normais de PEL. Aproximadamente 11% dos doentes com MM têm uma PEL sérica completamente normal, com a proteína monoclonal identificada apenas pelo IFE. Aproximadamente 8% dos doentes com MM têm hipogamaglobulinemia sem um pico de M quantificável na PEL, mas identificados pela IFE e/ou FLC. Consequentemente, uma PEL sérica normal não exclui a doença e a PEL isolada não deve ser utilizada para detectar a doença se a suspeita clínica for elevada.,
MGUS Prognóstico:
-Baixo risco MGUS pacientes são definidos como tendo um M-pico de menos de 1,5 g/dL, IgG monoclonal de proteína, e um normal FLC K/L proporção (0.25-1.65), e esses pacientes têm um tempo de vida de risco de progressão para MM de menos de 5%.os doentes com MGO de alto risco (m-spike
1, 5, IgA ou IgM, razão FLC anormal) têm um risco de progressão ao longo da vida de 60% para MM.,
outros resultados anómalos da PEL:
– uma fracção gama qualitativamente normal mas elevada (hipergamaglobulinemia policlonal) é consistente com infecção, doença hepática ou doença auto-imune.
– uma fracção gama deprimida (hipogamaglobulinemia) é consistente com deficiência imunológica e pode também estar associada a amiloidose primária ou síndrome nefrótico.
– na deficiência hereditária de uma proteína (por exemplo, agamaglobulinemia, deficiência de alfa-1-antitripsina, hipoalbuminemia), a fracção afectada é fraca ou ausente.,
-uma fracção alfa-1 ausente é consistente com a doença de deficiência de A1AT e deve ser seguida de um ensaio quantitativo de A1AT (AAT / alfa-1-Antitriptina, soro).