Saiba mais sobre Distúrbios mieloproliferativos crônicos

quais são Distúrbios mieloproliferativos crônicos / neoplasias mieloproliferativas?

as doenças mieloproliferativas crônicas, também chamadas neoplasmas mieloproliferativas, são um grupo de doenças nas quais a medula óssea produz demasiadas células sanguíneas. Estes podem ser glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas. A medula óssea é o centro esponjoso do osso. É uma fábrica para fazer novas células sanguíneas a partir de células sanguíneas imaturas, chamadas células-tronco. Em Distúrbios mieloproliferativos, muitas células-tronco fazem um ou mais tipos de células sanguíneas., A doença piora lentamente com o aumento do número de células sanguíneas no sangue e na medula óssea. Isto pode causar problemas hemorrágicos, anemia, infecções, fadiga ou outros sintomas.quais são os tipos de Distúrbios mieloproliferativos crônicos?existem quatro tipos de Distúrbios mieloproliferativos crónicos. O tipo é baseado no tipo de células sanguíneas extra feitas pela medula óssea. Isto geralmente leva a muitos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos, ou plaquetas na medula óssea e fluxo sanguíneo.,Eles incluem:

  • a leucemia mielóide Crônica – um câncer das células do sangue em que há um grande número de células brancas do sangue feitos pela medula óssea que não são normais e não funcionar correctamente
  • Policitemia vera: esta é uma condição onde há muitos glóbulos vermelhos no sangue. Cerca de 95% destes doentes apresentam uma alteração numa proteína celular chamada JAK2 que controla a forma como o sangue é feito mielofibrose Primária: esta condição provoca o crescimento do tecido cicatricial dentro da medula óssea. Pode fazer com que a medula óssea Faça poucos números de todas as células sanguíneas., Cerca de 50% dos pacientes com esta condição têm uma mudança na proteína celular chamada JAK2. JAK2 controla como o sangue é feito
  • trombocitemia essencial: esta é uma condição onde há muitas plaquetas no sangue. As plaquetas são “pegajosas” e nem sempre funcionam bem. Plaquetas anormais podem levar a problemas de hemorragia ou coagulação., Cerca de 50% destes doentes apresentam uma alteração numa proteína celular chamada JAK2 que controla a forma como o sangue é feito

por vezes, Distúrbios mieloproliferativos crónicos tornam-se leucemia aguda, uma condição em que muitos glóbulos brancos anormais são feitos e não funcionam adequadamente. Leucemia aguda cresce rapidamente sem tratamento.quais são os sintomas de Distúrbios mieloproliferativos?

os sintomas dependem do tipo de distúrbio que tem., Em geral, você pode ver alguns dos seguintes sintomas:

      • problemas de sangramento
      • repetidas dores de cabeça
      • anemia
      • falta de ar
      • a dor no peito
      • infecções
      • a fadiga
      • baço, um órgão no canto superior esquerdo do abdômen
      • aumento do fígado
      • suores noturnos
      • dor óssea
      • a perda de peso sem razão clara
      • coceira

Cada um destes sintomas só podem ser causados por outras condições médicas. Chame a sua equipa de tratamento se tiver algum destes sintomas.,como são diagnosticados os Distúrbios mieloproliferativos crónicos?exames médicos completos efectuados pelo seu médico para verificar o número e os tipos de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas no seu sangue. Saiba mais sobre a compreensão das contagens sanguíneas

  • exame de células sanguíneas: um teste nas células sanguíneas onde as células sanguíneas são lavadas com um corante colorido e olhado através de um microscópio, também chamado de mancha de sangue., O sangue é verificado para ver se existem formas anormais para os glóbulos vermelhos, tais como a forma da lágrima em vez de redonda. Eles também olham para ver se há células primitivas imaturas chamadas células blásticas.biópsia: um teste para remover um pequeno pedaço de tecido para procurar células cancerígenas na medula óssea. O tecido geralmente vem da parte de trás do seu osso hipbone. O teste é feito com medicamentos entorpecedores para reduzir o desconforto do procedimento. O tecido removido é analisado sob o microscópio por um patologista (médico de tecidos) para verificar se há células anormais., Uma aspiração e biópsia da medula óssea são geralmente feitas juntas no escritório. Aspiração da medula óssea: utilizando uma agulha oca para remover a amostra líquida de medula óssea para uma seringa. Biopsia da medula óssea: captura do pedaço sólido da medula óssea que permanece na agulha da medula óssea após ser removido do paciente. Esta peça sólida é colocada num jar
  • análise citogenética: um teste na amostra de medula óssea ou sangue para determinar a composição do material genético no interior das células., Estes achados são importantes no planejamento do tratamento teste de mutação genética
  • JAK2: teste de laboratório feito em medula óssea ou uma amostra de sangue para procurar uma mudança (mutação) em um pedaço de material genético em suas células (um gene) chamada JAK2. Este é frequentemente encontrada em três das Perturbações Mieloproliferativas: policitemia vera, trombocitopenia essencial ou primária, myelofibrosis
  • Se você tem policitemia vera, você pode precisar de ter adicionais de exames de sangue como um EPO teste, que verifica a eritropoetina (hormônio) níveis., Você também pode precisar de testes para os níveis de ferro, folato e vitamina B12.qual é o tratamento para Distúrbios mieloproliferativos?

    o tratamento de doenças mieloproliferativas depende do tipo de doença que tem e do seu estado clínico., Existem muitas opções de tratamento, que variam a partir de:

        • Baixa dose de quimioterapia (como a hidroxiuréia)
        • Uma pílula que é dirigido contra JAK2 (chamado ruxolitinib)
        • Cirurgia para retirar o baço
        • a terapia de Radiação para o baço
        • Remoção de um litro de sangue periodicamente para reduzir os elevados níveis de células vermelhas do sangue (policitemia vera)
        • LMC tratados com quimioterapia oral dos comprimidos (ver a CML seção)
        • Alguns pacientes pode ser apropriado para um doador de medula óssea ou de transplante de células-tronco., Você também pode ser elegível para um estudo clínico de um novo tratamento

    Ensaios Clínicos

    Um estudo clínico é um estudo de investigação de novos medicamentos, novas combinações de drogas ou já aprovado medicamentos que estão sendo estudadas para tratar pacientes novos/diferentes maneiras. Eles podem incluir novas doses de drogas ou novas formas (horários) de dar as drogas. Os ensaios clínicos são efectuados de acordo com directrizes rígidas. O seu objectivo é ajudar a descobrir se os novos tratamentos contra o cancro são seguros e eficazes ou melhores do que o tratamento padrão (actual)., No Hospital Geral de Massachusetts, temos vários testes clínicos abertos para o tratamento de leucemia, que usam o mais recente em tratamentos de câncer.

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