Síndrome de Lemierre (Português)

a Síndrome de Lemierre é uma rara, mas importante constelação de achados clínicos que classicamente inclui quatro principais manifestações: aguda tonsillopharyngitis, bacteremia, tromboflebite jugular interna, e a embolização séptica. Quando descrito pela primeira vez no início de 1900, a síndrome de Lemierre foi quase universalmente fatal. No entanto, com o advento dos antibióticos, as taxas de mortalidade diminuíram de aproximadamente 90% para menos de 20%., Uma vez referido como a “doença esquecida”, os médicos devem ter um elevado senso de consciência para reconhecer com precisão a síndrome de Lemierre.

Microbiologia

Mais de 90% dos casos de Síndrome de Lemierre são atribuídos a Fusobacterium necrophorum. Muitas vezes difícil de cultura, este microorganismo gram negativo é um anaerobe estrito. Outras plantas orais, Bacteroides e Eikenellagenera, também foram relatadas como organismos causadores na literatura., Adicionalmente, microrganismos gram-positivos como Staphylococcus aureus e Streptococcus pyogenes foram cultivados em casos de síndrome de Lemierre. A incidência de infecções cutâneas e dos tecidos moles resistentes à meticilina por parte da comunidade aumentou exponencialmente na última década e, embora não associada classicamente à síndrome de Lemierre, deve também ser considerada como um potencial patogénico. a síndrome de Lemierre é principalmente uma doença de adolescentes saudáveis e adultos jovens. Há uma predominância de 2: 1 Masculino Para Feminino., As taxas de incidência variaram entre 0,6 e 2,3 por milhão. Nos últimos 10 a 20 anos, registou-se um aumento significativo do número de casos documentados.

Manifestações Clínicas

Como com muitos comuns tonsillopharyngeal infecções, Síndrome de Lemierre normalmente começa com amigdalite,faringite, disfagia, e linfadenopatia cervical anterior. No entanto, 4 a 8 dias após o início dos sintomas, o doente progride para desenvolver febre persistente, rigidez e dor unilateral localizada no pescoço e inchaço., Esta segunda fase dos sintomas reflecte o desenvolvimento de bacteremia e trombose da veia jugular interna. Os clínicos irão apreciar uma área discreta de eritema e endurecimento sobre, ou paralela ao, o músculo esternocleidomastóide. Em muitos casos, os sintomas orofaríngeos do doente podem ter desaparecido quando o doente procura cuidados médicos para a tromboflebite. As manifestações tardias associadas à síndrome de Lemierre resultam de abcessos metastáticos. Os pulmões são o órgão principal afectado. Os pacientes podem desenvolver respiração pútrida, tosse produtiva e dor no peito., As lesões cavitárias não são raras. Articulações grandes, como os ombros, quadris e joelhos também podem ser afetados. As apresentações podem variar de artralgias a artritis séptica e até mesmo osteomielite. Complicações infecciosas também podem se desenvolver dentro da cavidade abdominal. O envolvimento do fígado tende a favorecer pacientes do sexo feminino, e pode manifestar-se como icterícia com hepatomegalia observado no exame. Foram relatadas paralisia VI e XII, por isso qualquer anomalia no nervo craniano deve alertar os clínicos para suspeitarem de envolvimento do SNC., Abcessos metastáticos também podem desenvolver-se em outros locais menos comuns, mas, no entanto, clinicamente relevantes, tais como o cérebro, coração e tecidos moles.

diagnóstico

Lemierre Syndrome is a clinical diagnosis based on the presence of the four cardinal features of tonsillopharyngitis, bacteremia, internal jugular vein trombophlebitis, and metastatic abscesses. As culturas padrão da garganta são tipicamente negativas., Caso se suspeite da síndrome de Lemierre, deve obter-se um hemograma completo, proteína C reactiva, taxa de sedimentação eritrocitária, estudos de coagulação, culturas sanguíneas aeróbicas e anaeróbicas. Culturas anaeróbias de sangue positivas para F. necrophorum não são necessárias para o diagnóstico, mas devem alertar os clínicos para suspeitar de síndrome de Lemierre se não já faz parte do diagnóstico diferencial.a imagem radiográfica do pescoço do doente é primordial. Tac intensificada com contraste, ressonância magnética e ultrassom são todas modalidades razoáveis para documentar a presença de trombose venosa., Cada método possui suas próprias vantagens e limitações únicas que devem ser tomadas em consideração. O ultra-som limita a exposição à radiação à custa de uma visualização limitada sob estruturas ósseas e baixa sensibilidade para um trombo precoce. Uma tomografia computadorizada oferece visualização superior, mas tem uma carga de radiação elevada; e, a necessidade de contraste pode ser uma contra-indicação em pacientes com doença renal. Acesso limitado e alto custo fazem com que uma ressonância magnética altamente confiável seja menos desejável.,a técnica ideal para identificar sequelas metastáticas será dirigida pelo local de suspeita de envolvimento. As radiografias planas podem ser suficientes para documentar lesões pulmonares, enquanto uma ressonância magnética pode ser superior se a osteomielite for uma preocupação. Ecografia e TC podem ser igualmente eficazes para o envolvimento abdominal. Além disso, deve-se considerar que a repetição ou imagem em série pode ser necessária para documentar a progressão da trombose jugular, uma vez que a extensão retrógrada para o seio cavernoso é uma complicação rara mas perigosa da síndrome de Lemierre.,

manejo

antibióticos são a pedra angular do tratamento para a síndrome de Lemierre. O tratamento imediato deve ser iniciado logo que se suspeite da síndrome de Lemierre. Os antibióticos empíricos típicos incluem uma penicilina com um inibidor da beta-lactamase, clindamicina ou metronidazol. Se um organismo causador diferente de F. necrophorum é isolado, então a terapia pode ser adaptada uma vez que as susceptibilidades estão disponíveis. A terapêutica intravenosa deve ser continuada durante 3 a 6 semanas.,continua a existir controvérsia sobre o papel do anti-coagulação como terapia adjuvante na síndrome de Lemierre. Advogados têm argumentado que pode acelerar a resolução de um trombo ativo e prevenir complicações embólicas. No entanto, os opositores citam que o risco de complicações hemorrágicas não justificam o seu uso. O envolvimento do seio cavernoso é um factor que aponta a favor do emprego de anti-coagulação. Uma vez instituído, o tratamento deve ser continuado durante três meses. É importante um acompanhamento atento, tal como acontece com todos os doentes submetidos a um anti-coagulação prolongado.,

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