Resumo
Pneumatosis cystoides intestinalis é uma rara complicação gastrointestinal no curso de doenças do tecido conjuntivo, especialmente na esclerodermia, que pode levar a pneumoperitônio ou obstrução. Os resultados de radiografia simples podem revelar bolhas de ar radiolucentes lineares ou circulares borbulhantes na parede intestinal, com ou sem acumulação livre de gás na cavidade peritoneal. O tratamento da pneumatose cystoides intestinalis varia entre cuidados de suporte e laparotomia.
1., Antecedentes
pneumatose cystoides intestinalis (ICP) é uma complicação gastrointestinal rara no decurso de doenças do tecido conjuntivo (DTC), especialmente na esclerodermia. Pneumatosis cystoides intestinalis foi descrita pela primeira vez por Du Vernoi em uma dissecção cadavérica, em 1783. Esta complicação é caracterizada pela presença de múltiplos quistos cheios de gás na parede submucosa e/ou subserosa do intestino . Embora esta condição seja geralmente assintomática e incidentalmente encontrada durante a avaliação radiológica ou laparotomia, pode ser uma causa de pneumoperitoneu ou obstrução., Sinais clínicos e características de imagem nestas situações podem imitar a perfuração das vísceras abdominais verdadeiras, por isso um diagnóstico correto é imperativo, uma vez que o tratamento de ICP é geralmente conservador.aqui descrevemos um caso de pneumatose cystoides intestinalis no contexto da esclerodermia.2. Uma fêmea de 65 anos apresentou fugas de líquido e dor em torno do tubo de jejunostomia (J). Ela tinha uma longa história de esclerodermia exigindo colocação de tubo J para alimentação suplementar. No exame, havia dor e ternura à volta do tubo J., Os raios-X iniciais foram feitos para assegurar a localização adequada de seu tubo J e demonstrou contraste contido dentro de loops do intestino; no entanto, a parede intestinal tinha uma aparência “manchada”, e nota incidental foi feita de pneumoperitoneum (Figura 1). O estudo de seguimento do tubo J fluoroscópico no dia seguinte revelou enchimento irregular do intestino delgado, suspeito de extravasamento de contraste fora do lúmen do intestino delgado., Foi realizada uma confirmação adicional por TC que revelou a terminação endoluminal do cateter de jejunostomia sem dissecção de contraste numa localização Intramuros, e foi feita Nota do agravamento da pneumatose do intestino delgado e do pneumoperitoneu (Figuras 2, 3 e 4). O doente foi completamente assintomático, Tratado de forma conservadora com repouso intestinal e manutenção de fluidos, e subsequentemente descarregado para casa sem intervenção cirúrgica.,
radiografia Abdominal demonstra tubo de gastrostomia e jejunostomia tubo no quadrante superior esquerdo do abdômen. Várias pequenas lucências redondas são vistas na parede de loops de intestino delgado no midabdomen (flechas).
Axial imagem de CT com entérica contraste demonstra pneumoperitônio no quadrante superior direito do abdômen, anterior ao fígado (seta)., Vários grandes “cistos” são vistos dentro da parede do intestino delgado (seta tracejada), consistente com o “pneumatosis cystoides intestinalis” visto neste paciente com esclerodermia. O contraste é observado num ciclo do intestino delgado no lado esquerdo, sem extravasamento do contraste do intestino delgado.
Axial imagem de CT com entérica contraste demonstra vários grandes “cistos” dentro da parede do intestino delgado (setas)., O contraste entérico é visualizado no lúmen do intestino delgado no lado esquerdo do abdómen, sem extravasamento (setas tracejadas).
Coronal imagem de CT demonstra pnemo periotneum no quadrante superior direito do abdômen, acima do fígado (seta). Múltiplos “quistos” grandes são vistos dentro de múltiplos loops de intestino delgado (flechas danificadas), consistente com “pneumatose cystoides intestinalis” visto neste paciente com esclerodermia.,
a história clínica anterior do doente consistiu em apresentar a outro hospital um desconforto abdominal agudo. Ela fez uma TAC que mostrou ar na cavidade peritoneal sugerindo um intestino perfurado. Ela fez uma laparotomia exploratória que não mostrou sinais de ruptura intestinal. Uma segunda laparotomia exploratória foi feita para garantir um diagnóstico correto e também não encontrou evidência de ruptura intestinal., A doente tem antecedentes de uma forma grave de esclerodermia que afecta o intestino com desbaste da parede e dissecação do ar na parede intestinal (pneumatose cystoides intestinalis) e com a consequente fuga de ar para a cavidade peritoneal. A ICP é uma consequência do envolvimento intestinal em doentes com esclerodermia e pode causar pneumoperitoneu com ruptura do quisto intestinal na cavidade peritoneal, imitando perfuração intestinal.
3., Discussão
pneumatose cystoides intestinalis (PCI) é uma condição rara caracterizada pela presença de quistos cheios de ar presentes na parede intestinal e mesentério e pode ocorrer em qualquer lugar do tracto gastrointestinal. Os quistos (0,5–10 cm de tamanho) são encontrados mais frequentemente no íleo terminal e raramente no intestino delgado proximal, estômago e cólon . É uma condição benigna que muitas vezes responde à gestão conservadora, mas pode ser um prenúncio de doença de fase final, particularmente na esclerose sistémica progressiva ., Quando os cistos cheios de ar rompem, eles causam um pneumoperitoneu, que muitas vezes é benigno na natureza.
envolvimento Intestinal na esclerose sistémica progressiva, dermatomiosite (DM) ou polimiosite (PM), e DTC misto podem ser complicados pela ICP. A patogênese do ICP não é totalmente compreendida, mas vários mecanismos foram sugeridos. A ruptura da mucosa a partir de esteróides e outros agentes imunossupressores causa a diminuição dos remendos de Peyer na parede intestinal, levando a uma alteração da integridade da mucosa e do potencial para a dissecação do ar., Estes agentes imunossupressores também prejudicam os mecanismos de reparação dos tecidos, exacerbando ainda mais a ulceração e a necrose intestinal. A teoria bacteriana sugere que a fermentação bacteriana de carboidratos dentro do trato gastrointestinal leva à formação excessiva de gás, induzindo a absorção deste gás na parede intestinal . A teoria bacteriana também é apoiada pela observação de que PCI benigno muitas vezes responde a mudanças dietéticas, terapia antibiótica, e oxigênio, que é tóxico para uma flora intestinal aeróbica e pode criar um gradiente de difusão através da parede do quisto, acelerando a resolução do quisto ., Na esclerose sistémica e em condições relacionadas, a patologia combinada, tais como microangiopatia, atrofia intestinal e fibrose, motilidade intestinal diminuída, crescimento bacteriano excessivo, pressão intraluminal elevada e aumento da permeabilidade da parede intestinal podem predispor para ICP . o envolvimento Gastrointestinal na esclerodermia é caracterizado por atrofia da muscularis propria e sua substituição pelo tecido colagénio., Manométrica e eletrofisiológicos estudos têm mostrado evidências de uma neuropatia do sistema nervoso entérico nos estágios iniciais da doença, resultando em perturbações digestivas peristaltismo e levando a gastroparesia, supercrescimento bacteriano do intestino delgado, ou prisão de ventre. Embora qualquer parte do tracto gastrointestinal possa estar envolvida, os órgãos envolvidos na ordem decrescente de frequência são o esôfago, intestino delgado, cólon e estômago ., os resultados sugestivos da radiografia simples compreendem diferentes padrões de bolhas de ar radiolucentes lineares ou circulares borbulhantes na parede intestinal, com ou sem acumulação livre de gás na cavidade peritoneal. Tomografia computadorizada é o procedimento padrão ouro para o diagnóstico de ICP. Além disso, a TC permite a detecção de achados adicionais que podem sugerir uma causa subjacente potencialmente preocupante de ICP, tais como espessamento da parede intestinal, aumento alterado da mucosa de contraste, intestino dilatado, encalhe dos tecidos moles, ascite, e a presença de ar portal.,o tratamento da pneumatose cystoides intestinalis varia entre cuidados de suporte e laparotomia. A ICP é muitas vezes benigna e apenas um tratamento conservador, e o seguimento é necessário. A cirurgia está geralmente indicada em doentes com dor intensa. A decisão de proceder com laparotomia exploratória deve ser baseada na análise completa de uma história detalhada, exame físico, testes laboratoriais e estudos radiológicos.