Microscópica appearanceEdit
Baixa ampliação micrografia de um oligodendroglioma mostrando a característica, pequenos ramos, o fio de galinha-como vasos sanguíneos. H&e stain.
Oligodendrogliomas não podem actualmente ser diferenciados de outras lesões cerebrais apenas pela sua aparência clínica ou radiográfica. Como tal, uma biópsia cerebral é o único método de diagnóstico definitivo., Oligodendrogliomas recapitulate the appearance of the normal resident oligodendroglia of the brain. (Seu nome deriva das raízes gregas ‘oligo’ que significa “poucos” e ‘dendro’ que significa “Árvores”. Eles são geralmente compostos de células com núcleos redondos pequenos a ligeiramente maiores com núcleos escuros, compactos e uma pequena quantidade de citoplasma eosinofílico. Eles são muitas vezes referidos como células “ovos fritos” devido à sua aparência histológica. Eles aparecem como uma população monótona de células redondas ligeiramente aumentadas infiltrando o parênquima cerebral normal e produzindo nódulos vagos., Embora o tumor possa parecer vagamente circunscrito, é por definição um tumor difusamente infiltrado.classicamente, tendem a ter uma vasculatura de capilares finamente ramificados que podem assumir uma aparência de “fio de galinha”. Quando invadem estruturas de matéria cinzenta como o córtex, os oligodendrócitos neoplásicos tendem a se agrupar em torno de neurônios exibindo um fenômeno referido como “satélite perineuronal”. Oligodendrogliomas podem invadir preferencialmente em torno de vasos ou sob a superfície do cérebro.,
Oligodendrogliomas devem ser diferenciados do astrocitoma mais comum. Variantes não-clássicas e tumores combinados de ambos oligodendroglioma e diferenciação astrocitoma são vistos, fazendo esta distinção controversa entre diferentes grupos de neuropatologia. Nos EUA, em geral, os neuropatologistas treinados na costa oeste são mais liberais no diagnóstico de oligodendrogliomas do que os neuropatologistas treinados na costa leste ou no Midwest que fazem o diagnóstico de oligodendroglioma para apenas variantes clássicas., O diagnóstico Molecular pode tornar esta diferenciação obsoleta no futuro.
outros tumores gliais e gliais com os quais eles são muitas vezes confundidos devido à sua aparência de células arredondadas monótonas incluem astrocitoma pilocítico, neurocitoma central, o chamado tumor neuroepitelial disembrioplástico, ou ocasionalmente ependimoma.
gradingEdit histopatológico
a classificação histopatológica de oligodendrogliomas é controversa. Atualmente, o esquema de classificação mais comumente usado é baseado em diretrizes da Organização Mundial de Saúde (OMS) do ano de 2007., Está em curso uma classificação actualizada. Oligodendrogliomas são geralmente dicotomizados em tumor de grau II (baixo grau).
Infelizmente, as orientações da OMS incluem critérios subjetivos de grau II. Além disso, a presença de baixos mitotic atividade, proliferação vascular e necrose, incluindo pseudopallisading necrose, é insuficiente, por si só, para elevar o grau deste tumor. Isto leva à inevitável variabilidade interobservadora no diagnóstico por patologistas., A responsabilidade última pela tomada de decisões de tratamento e interpretação deste diagnóstico cabe ao oncologista em consulta com o paciente e sua família.
foi proposto que as orientações da OMS contivessem uma categoria para oligodendrogliomas de grau IV que, essencialmente, parecem ser neoplasmas gliais com características esmagadoras de glioblastoma multiforme (GBM) decorrentes de oligodendrogliomas de grau inferior conhecidos ou GBM com uma proporção significativa de diferenciação oligodendroglial., A utilidade de diagnóstico desta última categoria é incerta, uma vez que estes tumores podem se comportar como glioblastoma ou oligodendrogliomas Anaplásticos de grau III. Como tal, este é um diagnóstico excepcionalmente incomum.
as orientações actualizadas da OMS publicadas em 2007 recomendam a classificação desses tumores como “glioblastoma com componente oligodendroglioma”. Resta determinar se estes tumores apresentam um prognóstico melhor do que os glioblastomas padrão.,
Geneticsedit Molecular
de longe, a deformidade estrutural mais comum encontrada é a co-eliminação dos braços cromossómicos 1p e 19q.a alta frequência da co-eliminação é uma característica marcante deste tumor glial e é considerada como uma “assinatura genética” do oligodendroglioma. Perdas allélicas em 1p e 19q, separadamente ou combinadas, são mais comuns em oligodendrogliomas clássicos do que em astrocitomas ou oligoastrocytomas., Em um estudo clássico, oligodendrogliomas mostrou 1p perda em 35 de 42 (83%) dos casos, 19q perda em 28 de 39 (72%), e estes foram combinados em 27 de 39 (69%) casos; não houve diferença significativa na 1p/19q perda de heterozigose status entre as de baixo grau e oligodendroglioma anaplásico. A co-exclusão 1p / 19q tem sido correlacionada com quimiossensibilidade e prognóstico melhorado em oligodendrogliomas. Os produtos genéticos perdidos como consequência desta Co-acção podem incluir mediadores de Resistência a terapias genotóxicas., Alternativamente, 1P / 19q perda pode ser uma lesão oncogênica precoce promovendo a formação de neoplasias gliais, que retêm alta sensibilidade ao estresse genotóxico. A maioria dos maiores centros de tratamento do câncer verificam rotineiramente a eliminação de 1p / 19q como parte do relatório de patologia para oligodendrogliomas. O status do loci 1p/19q pode ser detectado por peixes, perda de análise heterozigótica (LOH) ou karyotipagem virtual. A cariotipagem Virtual tem a vantagem de avaliar todo o genoma em um doseamento, bem como o loci 1p/19q., Isto permite a avaliação de outros loci chave em tumores gliais, tais como EGFR e TP53 estado do número de cópias.
Considerando que a relevância prognóstica de 1p e 19q deleções está bem estabelecida para oligoastrocitomas mistos, a relevância prognóstica das deleções para gliomas de baixo grau é mais controversa. Em termos de gliomas de baixo grau, Um estudo recente também sugere que a co-deleção de 1p/19q pode estar associada a uma translocação (1;19)(q10;p10) que, tal como a deleção combinada de 1p/19q, está associada a sobrevivência global superior e sobrevivência livre de progressão em doentes com glioma de baixo grau., Oligodendrogliomas mostram apenas raramente mutações no gene p53, que é em contraste com outros gliomas. A amplificação do receptor do fator de crescimento epidérmico e a codeleção 1p/19q são mutuamente exclusivas e preditivas de resultados completamente diferentes, com a amplificação EGFR predizendo mau prognóstico. Há uma forte correlação entre a codeleção 1p/19q e a expressão de genes proneurais, sugerindo que gliomas com uma codeleção 1p19q representam um subgrupo de gliomas proneurais.