Discussão
Clássico peludo leucemia de células, peludo leucemia de células variante, e SMZL compartilham algumas características comuns, incluindo maligno infiltração linfocítica da medula óssea e do sangue periférico, esplenomegalia e linfócitos B com um semelhante immunophenotype.5 ao contrário da leucemia de células cabeludas clássicas, a forma variante afeta indivíduos mais velhos.,1
Anemia e/ou trombocitopenia e leucocitose são comuns no diagnóstico da leucemia de células cabeludas variante, enquanto pancitopenia, granulocitopenia, e monocytopenia são mais comuns no clássico peludo leucemia de células. O doente neste estudo apresentou anemia, trombocitopenia e leucocitose ligeira devido a monocytose, eosinofilia e à presença de linfócitos patológicos.a imunofenotipagem por citometria de fluxo contribui para o diagnóstico diferencial, embora também deva estar associada a imunohistoquímica e dados clínicos (Tabela 1)., As células clássicas de leucemia de células cabeludas são sempre positivas para CD25 e CD103 e as células variantes de leucemia de células cabeludas são sempre negativas para CD25 e ocasionalmente positivas para CD103. Em SMZL, por outro lado, CD103 é negativo e CD25 pode ser positivo ou negativo.3, 5 leucemia clássica de células pilosas e a forma variante também são diferenciados pela expressão de CD123, que é positivo na forma clássica e negativo na forma variante.A avaliação da expressão do isótipo da cadeia pesada da imunoglobulina é outra forma possível de diferenciar a leucemia de células cabeludas da SMZL., Uma característica incomum de leucemia de células cabeludas variante, normalmente, não observada em outras células B perturbações linfoproliferativas, é a expressão de pré-switched IgM/IgD e pós-comutação de IgG/IgA imunoglobulinas pelas mesmas células em aproximadamente 40% dos casos. Em contraste, as células SMZL caracteristicamente expressam IgM com IgD e não possuem IgG ou IgA.Infelizmente, neste caso, as imunoglobulinas IgG, IgA e IgD não estavam disponíveis para avaliação. Assim, os resultados da análise imunofenotípica do sangue periférico aqui foram consistentes com a variante de leucemia de células cabeludas.,
Tabela 1 Comparação entre leucemia de células pilosas clássica, variante de leucemia de células pilosas, e SMZL.,
CD25− CD103 variable, CD19+ , CD20+, CD22+ , CD11c+ , IgG+ , IgA+, FMC7+
CD25 variable, CD103, CD19+ , CD20+ , CD22+ , CD79a+ , IgM+ , IgD+ , CD5− , CD10− , CD23− , CD43− , cyclin D1 −
In immunohistochemistry, DBA44 provides strong staining for lymphocytes with cytoplasmic projections in tissues; however, it may also be present in normal B cells.,3 Além disso, as células da variante de leucemia de células pilosas raramente mostram reactividade de armadilha (ao contrário da forma clássica).1 no paciente deste estudo, a coloração da armadilha permaneceu indeterminada; por isso, não ajudou no diagnóstico. A morfologia e fenótipo confirmaram o diagnóstico da variante de leucemia de células cabeludas.quando o doente regressou ao hospital da Universidade Federal de Santa Catarina (HU-UFSC) no final do tratamento, o mielograma foi hipercelular para a sua idade, mas esta alteração não tem relevância clínica para a sua condição. A presença de 1.,1% das células com um fenótipo semelhante ao encontrado no diagnóstico, como evidenciado pela imunofenotipagem de um aspirado de medula óssea, indica a presença de uma doença residual mínima (DRM). A DRM está presente em muitos pacientes tratados para leucemia de células pilosas; no entanto, estes pacientes podem ter sobrevivência a longo prazo. O tratamento com Rituximab é utilizado para atingir a remissão completa, embora a resposta dependa da quantidade de medula óssea envolvida e das características do indivíduo.8