palavra-chave
Gordura Necrose; Pancreatite Alcoólica; Paniculite
INTRODUÇÃO
Paniculite é definida como uma inflamação da camada de gordura subcutânea, subjacente à epiderme da pele. A paniculite enzimática ou pancreática é um tipo de paniculite que resulta da saponificação ou necrose da gordura secundária à acção das enzimas pancreáticas libertadas em doenças pancreáticas ., A paniculite pancreática afecta 2-3% de todos os doentes com doenças do pâncreas . Em 40% dos casos associados à necrose da gordura subcutânea induzida pelo pancreático, as lesões cutâneas foram a característica principal .o quadro clínico da paniculite pancreática consiste em placas eritematosas tenras e nódulos 1-2 cm de tamanho, geralmente localizados nas partes distais das extremidades inferiores (em torno dos tornozelos e regiões pré-bacterianas das pernas) e apenas ocasionalmente nos braços e tronco. Em casos mais leves, o nódulo pode ser único e pode resolver-se sem ulceração., Noutros casos, os nódulos podem flutuar e evoluir para abcessos necróticos estéreis que espontaneamente ulceram, exduindo um material oleoso castanho espesso, devido à necrose da gordura liquefeita. Na fase inicial da paniculite pancreática , um padrão septal de paniculite é visto caracterizado por infiltração linfoplasmacítica ao longo da septa fibrosa em torno dos lobos gordos subcutâneos e em torno dos vasos sanguíneos dérmicos.,relatamos o caso de um homem de 29 anos, um alcoólico e um fumante, que apresentou dor abdominal aguda, um dia após o consumo de álcool. No dia da admissão, seus parâmetros vitais estavam normais e no exame do abdômen, havia apenas sensibilidade epigástrica. No dia 12 a partir do início da dor abdominal aguda, lesões de pele, apareceu como proposta placas eritematosas no tornozelo esquerdo, no pretibial regiões de ambas as pernas e ao longo do aspecto medial do dorso do pé direito. No mesmo dia, um nódulo eritematoso 0.,5 cm de tamanho também apareceram perto da base do segundo dedo do pé no dorsum do pé direito (Figura 1).
a Figura 1. Fotografias clínicas que mostram eritematouplaques e nódulos (flechas) no tornozelo, região pretidial e dorsum do pé.
o Seu valor da hemoglobina foi de 12,6 g/dL (intervalo de referência: 13.5-17.0 g/dL), o total de WBC foi 10,600 mm-3 (intervalo de referência: 4,000 – de 11.000 mm-3), a coagulação do perfil e contagem de plaquetas estavam normais., A sua amilase sérica foi de 838 UI/L (intervalo de referência: 0-96 UI/L), a lipase sérica foi de 96 UI/L (intervalo de referência: 0-190 UI / L) e outros testes laboratoriais foram normais. Raio-X torácico, electrocardiograma e endoscopia GI superior estavam normais. A ecografia Abdominal feita no dia da admissão – ou seja, dois dias após o início da dor abdominal aguda – mostrou um pâncreas difusamente edematoso, sugestivo de pancreatite aguda. No oitavo dia, o doente apresentou deterioração clínica na forma de episódios recorrentes de febre (temperatura 38, 2 °C) e taquicardia (frequência cardíaca 134 batimentos/min)., No oitavo dia a partir do início clínico da pancreatite aguda, foi realizada tomografia computadorizada melhorada pelo contraste abdominal (Figura 2). Revelou características sugestivas de pancreatite aguda grave com necrose pancreática. Para confirmar a infecção da necrose pancreática, que é comum durante a segunda semana de pancreatite aguda grave, a aspiração percutânea da necrose pancreática, guiada por ecografia, foi feita no nono dia a partir do início clínico da pancreatite aguda. Não houve crescimento de organismos nas culturas do aspirado.,
Figura 2. O aumento do contraste da tomografia computadorizada mostra um pâncreas edematoso com necrose pancreática (flechas), sugestivo de necrotizagem aguda de pancreatite.
a lesão cutânea, que surgiu no 12º dia a partir do início clínico da pancreatite aguda, durou 15 dias e resolveu-se espontaneamente com o tratamento conservador da pancreatite aguda., A biópsia da pele cirúrgica mostrou infiltração linfoplasmacítica ao longo da septa fibrosa em torno dos lobos adiposos subcutâneos e em torno dos vasos sanguíneos dérmicos sugerindo paniculite septal, uma fase muito precoce da paniculite pancreática (Figura 3). A subsequente ultra-sonografia no vigésimo dia mostrou uma massa inflamatória bem organizada de 8×4 cm de tamanho no corpo e em torno do pâncreas, sugestiva de necrose pancreática organizada.
a Figura 3. Paniculite Septal: histopatologicalmicrophotograph., Uma visão microscópica de baixa potência mostra uma epiderme normal (a) com umainfiltração linfoplasmacítica ao longo da septa fibrosa (B) entre os lobulos adipososubcutâneos (C) e em torno dos vasos dermalblood sugestivos de uma fase muito precoce de paniculite rancreática.a pancreatite aguda foi tratada de forma conservadora e o doente recuperou bem. O doente esteve isento de sintomas durante 6 meses de acompanhamento. A resolução completa da pancreatite sem sequlae foi encontrada no exame ultrasonográfico de seguimento.,
discussão
as patologias pancreáticas mais comuns associadas à paniculite pancreática são pancreatite aguda ou crónica (especialmente relacionada com o álcool) e carcinoma pancreático (geralmente carcinoma das células acinares, menos frequentemente carcinoma das células dos ilhéus pancreáticos ). Raramente existem outras patologias pancreáticas associadas à paniculite pancreática, incluindo pancreatite pós-traumática , pseudocistos pancreáticos , divisão pancreática e fístulas pancreáticas vasculares ., Foi recentemente notificada paniculite pancreática associada à infecção primária pelo vírus da Imunodeficiência Humana (VIH) e à síndrome hemofagocítica . A patogénese ainda é desconhecida, mas as enzimas pancreáticas libertadas, como a tripsina, podem aumentar a permeabilidade da microcirculação e dos canais linfáticos . A Lipase ou a amilase causam necrose da gordura subcutânea nos lóbulos. A saponificação da gordura combinada com a inflamação panicular secundária resulta em “paniculite lobular”, característica da paniculite pancreática., O diagnóstico de paniculite frequentemente requer uma biópsia profunda da pele. A característica histológica mais importante é a localização do processo inflamatório. A inflamação principalmente na septa fibrosa é designada como paniculite septal, enquanto as células inflamatórias principalmente nos lobos gordos designam paniculite lobular. Na fase inicial da paniculite pancreática, um padrão septal de envolvimento inflamatório caracterizado por infiltração linfoplasmacítica na septa fibrosa em torno dos lobos gordos subcutâneos foi descrito por Ball et al. ., Este tipo de paniculite septal também foi encontrado em nosso paciente como um marcador cutâneo de uma fase muito precoce da paniculite pancreática indicando pancreatite alcoólica aguda, o que foi confirmado pelo exame histopatológico de uma amostra de biópsia da pele.em geral, a principal característica histopatológica da paniculite pancreática é predominantemente a paniculite lobular sem vasculite . Observa-se uma infiltração inflamatória lobular predominantemente neutrofílica em redor dos focos da necrose da gordura subcutânea., Esta necrose da gordura coagulante pancreática caracteriza-se por uma colecção de “células fantasmas” que são adipócitos anucleados contendo material basofílico fino intracitoplasmático fino (calcificação) da saponificação da gordura secundária à acção das enzimas pancreáticas libertadas na gordura subcutânea . A resistência da membrana da célula gorda à lipase produz as paredes das células sombrias (“células fantasmas”) e os ácidos gordos combinam-se com cálcio para formar sabões de cálcio. Em lesões muito mais antigas, o infiltrado é mais granulomatoso contendo histiócitos espumosos e células gigantes multinucleadas.,a paniculite aguda é classificada como “paniculite sem doença sistémica”, geralmente devido a trauma ou exposição ao frio e “paniculite com doença sistémica”, geralmente devido a doenças vasculares do colagénio, doenças pancreáticas e perturbações linfoproliferativas .a “paniculite Septal sem vasculite”, especialmente na perna anterior, é um diagnóstico de eritema nodoso, mas também pode ser observada numa fase muito precoce da paniculite pancreática associada a pancreatite aguda, esclerodermia, fascite eosinofílica, dermatomiosite e necrobiose lipoidica diabeticorum., “Paniculite Septal com vasculite” é o diagnóstico de poliarterite cutânea associada à doença do intestino granulomatoso .
“paniculite Lobular sem vasculite” é frequentemente associada a doenças pancreáticas e também é observada com doenças sistémicas tais como doença de Weber Christian (paniculite nodular sistémica), lúpus eritematoso, sarcoidose, anulamento de granuloma, doença de Sweet associada a deficiência de alpha1-antitripsina, infecções fúngicas profundas e perda aguda de peso súbita de cirurgia gastrointestinal., A “paniculite Lobular com vasculite” é característica da vasculite nodular e do eritema induratum .o tratamento escolhido para a paniculite pancreática é o tratamento da perturbação pancreática subjacente . A Resolução da paniculite após a colocação de um stent do ducto pancreático na pancreatite crónica foi notificada pela Lambiase et al. . A correção cirúrgica de uma anomalia ductal anatómica pancreática ou pseudocisto pancreático pode resultar na resolução completa da paniculite. O prognóstico é pior nos casos de paniculite pancreática associada ao carcinoma pancreático .,
conclusão
paniculite Septal sem vasculite e necrose da gordura ou saponificação (para além do padrão lobular clássico da paniculite pancreática) indica uma fase muito precoce da paniculite pancreática. Esta manifestação cutânea rara é observada em pancreatite alcoólica aguda, particularmente nos homens.o tratamento da paniculite pancreática é principalmente de suporte e depende da patologia pancreática subjacente que pode incluir cirurgia ou gestão endoscópica.Dahl PR, Su WP, Cullimore KC, Dicken CH. Paniculite pancreática., J Am Acadermatol 1995; 33: 413-17. Sibrack LA, Goutermann IH. Manifestações cutâneas de doenças pancreáticas. Cutis 1978; 21: 763-8. Saag KG, Niemann TH, Warner CA, Naides SJ. Necrose da gordura pancreática subcutânea associada à artrite aguda. J Rheumatol 1992; 19: 630-2. Sanchez MH, Fernandez RS, Gomez-Calcerrada Mr. Single nodule pancreatic paniculitis. Dermatology 1996; 193: 269. NJ, Adams SP, Marx LH, Enta T. possível origem da necrose da gordura pancreática como uma septalpaniculite. J Am Acadermatol 1996; 34: 362-4. Freedberg Irwin M., A dermatologia do Fitzpatrick em Medicina Geral. 6th ed. New York, NY, USA: McGraw Hill. Volume.I 1052-3, 1062.2004. Millns JL, Evans HL, Winkelmann RK. Associação do carcinoma das células dos ilhéus pancreáticos com necrose da gordura subcutânea. Am J Dermatopathol 1979; 1: 273-80. Lee MS, Lowe PM, Nevell DF, Fryer J, Le Guay J. necrose da gordura subcutânea após pancreatite traumática. Australas J Dermatol 1995; 36: 196-8. Haber RM, Assaad DM. Paniculite associada a um divisum do pâncreas. J Am Acadermatol 1986; 14: 331-4. Requena L, Sanchez Yus E. Paniculitis., Part-II. Mostly lobular paniculitis J Am Acadermatol 2001; 45: 325. Martinez-Escribano JA, Pedro F, Sabater V, Quecedo e, Navarro V, Aliaga A. exantema agudo e paniculite pancreática num doente com infecção primária pelo VIH e síndrome hemofagocítica. Br J Dermatol 1996; 134: 80 4-7. van der Zee JA, van Hillegersberg R, Toonstra J, Gouma DJ. Nódulos subcutâneos apontando para a doença pancreática: paniculite pancreática. Dig Surg 2004; 21: 275-6. Moschella SL, Hurley HJ. Dermatologia. 3rd ed. WB Saunders 1993; 1316-7., Champion RH, Burton JL, Ebling F. Textbook of Dermatology, 6th ed, Vol.III. Oxford, UK: Blackwell Publishing, 1998: 2413-5. Lambiase P, Seery JP, Taylor-Robinson SD, Thompson JN, Hughes JM, Walters JR. Resolution of paniculitis after placement of pancreatic duct stent in chronic pancreatite. Am J Gastroenterol 1996; 91: 1835-7.