tem a certeza que o doente tem insuficiência supra-renal?
os sintomas
a insuficiência supra-renal pode apresentar-se como uma crise aguda com colapso vascular ou como uma insuficiência crónica, que tem sintomas muito mais obscuros. A insuficiência supra-renal é devida a insuficiência supra-renal primária ou secundária a doenças hipotálamo/ hipofisárias. A hiperplasia adrenal congénita devido à deficiência de 21-hidroxilase causa 80% da insuficiência adrenal em lactentes. Diagnóstico da causa subjacente (e.g., as doenças auto-imunes associadas, as características neurológicas da adrenoleukodistrofia ou as doenças que podem levar a infiltração supra-renal) devem incluir um ensaio validado de auto-anticorpos contra a 21-hidroxilase. Os auto-anticorpos CYP21A2 podem desenvolver-se vários anos antes de os doentes apresentarem provas bioquímicas e clínicas de insuficiência supra-renal primária e 30% dos doentes que apresentem progressos positivos na insuficiência supra-renal primária num período de 2 anos. Se os doentes são CYP21A2 autoanticorporativos-negativos, a directriz recomenda uma tomografia computadorizada (CT) das glândulas supra-renais., Este teste pode revelar doenças infecciosas como tuberculose, ou tumores.se o doente tem insuficiência supra-renal aguda, o colapso vascular é muitas vezes o primeiro sinal e a apresentação pode ser pós-cirúrgica, no departamento de emergência ou após múltiplos traumas. Este complexo está associado com vertigens, tonturas e fraqueza, ou coma e obtundação. As dores de cabeça são raras, mas podem ser o primeiro sinal de apoplexia pituitária e insuficiência adrenal secundária.,se a insuficiência supra-renal crónica é suspeita como um ambulatório, os sintomas são frequentemente vagos e consistem frequentemente em perda de peso, fadiga, dor gastrointestinal que pode ser difusa ou epigástrica, perda de peso, desejo de sal e lassidão.sinais
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pressão arterial baixa (aguda e crónica), particularmente de natureza ortostática, por vezes grave (aguda).hiperpigmentação (insuficiência supra-renal primária) é comum mas não é diagnosticada, é frequente a sensibilidade epigástrica.,no contexto da utilização anterior de glucocorticóides exógenos com retirada rápida, podem existir sinais de excesso de glucocorticóides ou síndrome de Cushing com retirada aguda.
principais resultados laboratoriais
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cortisol sérico inapropriadamente baixo, particularmente AM (0600-0800h), cortisol inferior a 5 mcg/dl suporte ao diagnóstico, particularmente em ambiente UCI / CCU.,o nível elevado de ACTH (valores superiores a 200 pg / ml) suporta a insuficiência supra – renal primária; a ACTH baixa ou normal (intervalo normal: 20-50 pg/ml) com insuficiência adrenal secundária AM baixa.o curto teste corticotropina (250 mcg) continua a ser o padrão-ouro para estabelecer um diagnóstico. Se não for possível um pequeno teste de corticotropina, os médicos devem avaliar inicialmente os níveis plasmáticos de ACTH e cortisol matinais., Um plasma de ACTH maior que duas vezes o limite superior do intervalo de referência é consistente com insuficiência adrenal primária
testes Adicionais são muitas vezes necessárias para estabelecer o diagnóstico, incluindo:
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teste de estímulo com ACTH (obrigatório em algum ponto): 250ug ACTH sintético (cosyntropin) ou IV ou sc; cortisol na linha de base (AM preferível), 30 e 60 minutos após a injeção: um valor maior que 18 a 20 mcg/dl em qualquer um dos últimos pontos de tempo, exclui a principal insuficiência adrenal, e a maioria dos casos de insuficiência adrenal secundária.,
sódio sérico baixo (primário e secundário), potássio elevado (primário), Bun e creatinina elevadas (primária e secundária), eosinofilia aumentada (primária), osmolalidade sérica baixa (secundária), renina sérica aumentada (primária), aldosterona sérica baixa, incapacidade de concentrar a urina, nível elevado de ADH.
o que mais poderia o doente ter?
em relação à insuficiência supra-renal aguda, o colapso vascular pode ser devido a hemorragia aguda, doença do SNC, catástrofes abdominais, trauma múltiplo, sépsis ou outras condições., A insuficiência supra-renal aguda pode ser sobreposta a qualquer destes outros acontecimentos vasculares, bem como enfarte do miocárdio, acidente vascular cerebral ou sépsis.a insuficiência supra-renal crónica pode mascarar-se de uma série de situações relacionadas com a perda de peso, incluindo neoplasia, anorexia nervosa, úlcera gástrica, tuberculose ou outras doenças granulomatosas, VIH e doenças hematológicas que não a neoplasia. Como mencionado acima, hiperplasia adrenal congênita é outra etiologia crônica potencial.,o teste chave é o teste de estimulação da ACTH, que detectaria praticamente todos os casos de insuficiência aguda e crónica. Ocasionalmente, insuficiência secundária devido à doença pituitária, como hemorragia pós-cirúrgica ou pós-parto, pode ser difícil de diagnosticar com um único teste de estimulação da ACTH. Nessa situação, a metapirona oral pode ser administrada na noite anterior ao cortisol AM. A metapirona bloqueia o passo final na síntese do cortisol e deverá conduzir a um aumento da ACTH na manhã seguinte., no caso de colapso vascular agudo em que suspeita de insuficiência supra-renal, o sangue deve ser imediatamente drenado para o cortisol, renina, aldosterona e ACTH, e depois o doente deve ser tratado com dexametasona intravenosa e perfusões Salinas. Outros diagnósticos podem então ser realizados uma vez que o paciente está estável, incluindo a tomografia adrenal (ver abaixo).outros testes que podem revelar-se úteis para o diagnóstico de etiologia da insuficiência supra-renal, agudos ou crónicos, são úteis., A TC das glândulas supra-renais irá determinar se existem calcificações devidas a doenças granulomatosas (por exemplo, tuberculose, histoplasmose, coccidioidomicose), ou hemorragia supra-renal (devido a Cumadina ou heparina), ou doença adrenal metastática (pulmão, pâncreas, mama, cólon). A maioria dos casos de insuficiência supra-renal está relacionada com causas auto-imunes; em geral, os anticorpos das supra-renais não são úteis a menos que no contexto de deficiências endócrinas múltiplas, tais como hipoparatiroidismo (baixo nível de cálcio), hipotiroidismo (alta TSH) ou falência gonadal (alta LH/FSH).,a gestão e o tratamento da doença a insuficiência supra-renal aguda requer uma rápida substituição de fluidos e glucocorticóides. 1-3 litros de solução salina a 0.9% ou dextrose a 5% em solução salina a 0.9% (para corrigir a hipoglicemia possível) devem ser perfundidos por via intravenosa nas primeiras 12-24 horas com base na avaliação do Estado do volume e da produção urinária. Num doente sem diagnóstico prévio de insuficiência supra-renal, a dexametasona (4 mg de bólus intravenoso) é preferida porque, em contraste com a hidrocortisona, não é medida nos doseamentos de cortisol sérico., 100 mg de hidrocortisona a cada 4-6 horas pode ser utilizada em vez da dexametasona nos casos em que o diagnóstico é conhecido. Os glucocorticóides podem ser reduzidos durante 3 dias a doses de manutenção de 20 mg de hidrocortisona de manhã e 10 mg de prednisona de P.M. ou 7, 5 mg de prednisona por dia. A hidrocortisona é preferida devido à sua actividade mineralocorticóide se o doente for suspeito de insuficiência supra-renal primária.se o doente apresentar insuficiência supra-renal primária, a adição de um mineralocorticóide é preferível para reduzir ao mínimo as doses de glucocorticóide., Fludrocortisona (flurinef, 0, 1 mg por dia é recomendado). Para a insuficiência supra-renal secundária, não está indicado nenhum mineralocorticóide, mas deve prestar-se atenção a outras doenças endócrinas que possam requerer substituição, tais como hipotiroidismo ou hipoparatiroidismo. Esteróides sexuais adrenais, como DHEA e DHEA-S geralmente não requerem substituição, embora alguns estudos sugerem que as mulheres têm melhorado a qualidade de vida quando administrada 50 mg de DHEA diariamente, juntamente com hidrocortisona e flurinef.insuficiência suprarenal crónica., Conforme referido acima, dependendo da etiologia e se for primária ou secundária, glucocorticóide de curta acção com ou sem mineralocorticóide indicado. Os glucocorticóides de acção prolongada, como a dexametasona, não estão indicados para o tratamento crónico devido a efeitos secundários a longo prazo. A norma orientadora da Sociedade Endócrina recomenda a substituição uma vez por dia da fludrocortisona (com uma dose média de 0, 1 mg) e da hidrocortisona (15-25 mg/dia) ou do acetato de cortisona (20-35 mg/dia), administradas em doses diárias de 2 a 3, como regime preferencial. – Ver mais em: http://www.hcplive.com/medical-news/endocrine-society-issues-new-guidelines-for-primary-adrenal-insufficiency/P-2#sthash.1tU3fh4o.dpuf
monitorização de substituição., O regime de substituição habitual significa a menor dose glucocorticóide possível que mantém uma boa qualidade de vida. A monitorização da deficiência mineralocorticóide na insuficiência supra-renal primária requer uma verificação anual da renina plasmática. Níveis elevados de renina (acima de 4ng/ml) indicam normalmente a necessidade de um aumento do flurinef até 0, 2 mg por dia.pré-operatório de substituição ou para doenças agudas. A regra de 3×3 (ou seja, três vezes a dose de substituição durante 3 dias) é geralmente seguida pelo paciente para doenças febris ou pequenos procedimentos cirúrgicos., Para procedimentos cirúrgicos a gravidade da cirurgia é considerada. Para procedimentos menores como a herniorrefina, sugere-se uma dose equivalente a 25 mg de hidrocortisona apenas para o dia da operação, com um retorno à dose de substituição habitual no segundo dia.para cirurgia moderada (por exemplo, colecistectomia, substituição articular), sugerem-se doses intravenosas divididas equivalentes a 75 mg de hidrocortisona no dia da cirurgia e no primeiro dia pós-operatório, com o regresso à dose habitual no segundo dia pós-operatório ., Uma dose diária total equivalente a 100-150 mg de hidrocortisona para os procedimentos cirúrgicos principais (por exemplo, bypass cardíaco) deve ser administrada dividida em doses durante 2-3 dias, após o que deve ser administrada a dose habitual.