O que são as células de Langerhans?as células Langerhans são células imunitárias que são normalmente encontradas dentro da epiderme, onde actuam como células que apresentam antigénios num sistema de alerta precoce, combatendo matérias estranhas, como bactérias. Eles podem migrar para as glândulas linfáticas locais, mas geralmente retornam para a pele.o que é a histiocitose das células de Langerhans?
histiocitose celular de Langerhans (LCH) refere-se a um aumento reativo no número de células de Langerhans na pele e outros órgãos (ver histiocitoses)., A histiocitose das células de Langerhans pode também ser denominada “histiocitose de classe I” ou “histiocitose X”.
quem recebe histiocitose das células de Langerhans?a histiocitose das células de Langerhans é uma doença rara, ligeiramente mais comum nos rapazes do que nas raparigas, afectando cerca de uma em cada 5 milhões de crianças e menos adultos. Histiocitose celular de Langerhans pode se desenvolver em qualquer idade, mas mais comumente ocorre na infância (1-3 anos de idade). como é classificada a histiocitose das células de Langerhans?,há uma série de formas como esta doença pode apresentar-se e alguns dos padrões bem reconhecidos desta doença receberam nomes separados: granuloma eosinofílico Reticulohistiocitose congénita de auto-cura.
todos estes subtipos se sobrepõem e a doença de pele é semelhante para todos eles. Apresenta geralmente muitas pequenas pápulas rosadas ou marrom avermelhadas na pele que podem ficar incrustadas e infectadas.,dados recentes sugerem que a histiocitose das células de Langerhans pode ser uma reacção a uma infecção viral subjacente. Em pelo menos alguns casos, tem sido associado ao vírus Epstein Barr.a doença de Letterer-Siwe envolve muitos órgãos no corpo, incluindo ossos, pulmões, fígado e gânglios linfáticos.a doença de pele afecta normalmente o couro cabeludo, pescoço, axilas, virilha e tronco.,rsistent
Hand-Schuller-Christian doença
granuloma Eosinofílico
- Um tipo limitado de Histiocitose de células de langerhans
- afeta Principalmente crianças em idade escolar
- Geralmente apresenta-se como um único osso lesão
- menos comumente Podem ocorrer em outros lugares, incluindo a pele.,na pele, apresenta-se como pápulas cor castanhas avermelhadas.
reticulohistiocitose congénita auto-cicatrizante
- Também conhecida como doença de Hashimoto-Pritzker
- corticosteróides Tópicos
- Fotoquimioterapia (PUVA)
- Tópica de anti-sépticos e antibióticos
- Tópico de nitrogênio mostarda
- Talidomida.a doença que afecta áreas limitadas do osso pode ser tratada se causar dor ou se houver risco de deformidade ou fractura., A limitada doença óssea pode ser tratada com:
- fármacos anti-inflamatórios não esteróides
injecções de esteróides na área afectada
- curetagem (raspando a área afectada)
- radioterapia.a quimioterapia é geralmente considerada como danificada por mais de um órgão (por exemplo, pele e osso). As crianças são normalmente experimentadas em primeiro lugar com corticosteróides orais, progredindo para a quimioterapia se esta for ineficaz. Não está claro neste momento Qual é a forma mais eficaz e segura de quimioterapia., As decisões sobre quimioterapia são baseadas no prognóstico provável de longo prazo para uma pessoa individual.
- pessoas com mais de 2 anos de idade quando diagnosticadas com histiocitose, e que não têm envolvimento do sangue, fígado, pulmões ou baço, são susceptíveis de se sair muito bem e podem ser tratadas com um único medicamento de quimioterapia.crianças mais novas com envolvimento de órgãos-chave, tais como o sangue, fígado, pulmões ou baço, podem necessitar de regimes de quimioterapia mais complicados com múltiplos fármacos.
- LCH pode responder aos inibidores BRAF-V600, vemurafenib e dabrafenib.,nem todas as pessoas com envolvimento de múltiplos órgãos irão responder ao tratamento.qual é o prognóstico para a histiocitose das células de Langerhans?muitas pessoas podem ter doença ligeira confinada a um órgão com poucos ou nenhuns sintomas. Estas pessoas têm um bom prognóstico.outros podem ter uma doença mais grave que envolve muitos órgãos no organismo. Isto pode ser fatal. Os preditores de um mau resultado são:
- Idade inferior a dois anos, no início da doença
- Doença que envolve vários órgãos
- o Envolvimento de um órgão vital (sangue, fígado, pulmões ou do baço).,
crianças com menos de dois anos de idade, com LCH a afectar muitos órgãos, têm uma taxa de mortalidade de 40-50%. É incomum que a LCH grave que afeta muitos órgãos para ocorrer em adultos. As pessoas com um único órgão afetado ou doença de osso e pele limitada tendem a fazer melhor, mas a condição ainda pode durar por muitos anos e pode se tornar pior com o tempo.
presente à nascença ou desenvolve-se poucos dias após o nascimentoapresenta-se como nódulos avermelhados na pele Os nódulos decompõem-se dentro de algumas semanas e deixam crostas que se curam sem qualquer tratamento.como é diagnosticada a histiocitose das células de Langerhans?,
o aparecimento da erupção cutânea ou raios-X e exames de órgãos internos pode dar ao médico uma pista para o diagnóstico. Uma biópsia da pele da área afetada é geralmente necessária para confirmar o diagnóstico. Os resultados da biópsia não dão qualquer indicação do curso provável da doença.
O diagnóstico pode ser óbvio quando o tecido da biópsia é olhado ao microscópio, mas muitas vezes são necessárias manchas especiais para identificar claramente o tipo de histiocitose.,quando é diagnosticada histiocitose num órgão (por exemplo, na pele ou no osso) outros órgãos, tais como o sangue, os pulmões, o fígado e os rins, são verificados para determinar se também são afectados por histiocitose.Qual é o tratamento para a histiocitose das células de Langerhans?o tratamento depende da gravidade da doença e do número de órgãos envolvidos. A evidência de danos nos órgãos é mais importante do que o envolvimento do órgão enquanto tal.a doença limitada apenas à pele pode não requerer tratamento se for ligeira., Se o tratamento for necessário devido a desconforto ou cosméticos diz respeito aos seguintes tratamentos pode ser usado: