Esclerose Lateral Amiotrófica (ALS)

Esclerose lateral Amiotrófica (ALS), comumente conhecida como doença de Lou Gehrig, é uma doença neuromuscular progressiva.a ela é caracterizada por uma degeneração progressiva das células nervosas motoras no cérebro (neurônios motores superiores) e medula espinhal (neurônios motores inferiores). Quando os neurônios motores não podem mais enviar impulsos para os músculos, os músculos começam a se desgastar (atrofia), causando o aumento da fraqueza muscular.a ela não prejudica o raciocínio intelectual, a visão, a audição ou o sentido do paladar, do olfacto e do tacto de uma pessoa., Na maioria dos casos, a ela não afeta as funções sexuais, intestinais ou bexiga de uma pessoa.

ALS é muitas vezes referido como uma síndrome, porque a doença em si se torna aparente em vários padrões. A ela ocorre raramente e sem regularidade.quais são os sintomas da ELA?os seguintes sintomas tornam-se mais visíveis à medida que a ela progride: contracções musculares e cãibras musculares, especialmente nas mãos e pés.diminuição da utilização de braços e pernas.fraqueza e fadiga.perda de peso.fala “espessa” e dificuldade em projectar voz.,estes sintomas caracterizam a ela à medida que a doença se torna mais grave: falta de ar.dificuldade em respirar e engolir.por favor, note que a dor intensa não é um sintoma típico da ELA.quem é afectado pela ela?

em todo o mundo, uma média de 1 a 2 por 100.000 pessoas são diagnosticadas com ela a cada ano. Os homens são mais afectados do que as mulheres. A maioria das pessoas é diagnosticada com ela em meados dos anos 50, mas ela também pode afetar jovens adultos em meados da adolescência. No entanto, o início da doença antes dos 30 anos de idade é raro.,

quais são as classificações da ELA?

porque nenhuma qualidade específica pode ser prevista de todas as pessoas diagnosticadas com ela, a causa é desconhecida. A seguinte classificação é utilizada pelos médicos:

na clássica

uma doença neurológica progressiva caracterizada por uma deterioração das células nervosas motor superiores e inferiores (neurónios). Este tipo de ALS afeta mais de dois terços de todas as pessoas com ela.

Esclerose Lateral Primária

uma doença neurológica progressiva na qual se deterioram as células nervosas superiores motor (neurónios)., Se os neurônios motores inferiores não são afetados dentro de dois anos, a doença geralmente permanece uma doença de neurônio motor superior puro. Esta é a mais rara de todas as formas de ALS.paralisia protuberante progressiva (PBP) uma condição que começa com dificuldades em falar, mastigar e engolir devido à deterioração das células nervosas motor inferiores (neurónios). Esta doença afeta cerca de 25% de todas as pessoas com ela.atrofia Muscular progressiva (PMA) uma doença neurológica progressiva na qual os neurónios motores inferiores se deterioram., Se os neurônios motores superiores não são afetados dentro de dois anos, a doença geralmente permanece uma doença neuronal motor mais baixa pura.uma doença neurológica progressiva que afecta mais do que um membro da mesma família. Este tipo de ALS é responsável por um número muito pequeno de pessoas com ALS nos Estados Unidos (5-10%).como é diagnosticada a ela?um exame físico completo e uma avaliação da história médica da pessoa são necessários para diagnosticar adequadamente a ela., Também são realizados vários testes laboratoriais e radiográficos para confirmar o diagnóstico, incluindo: teste do fluido espinal imagiologia por Ressonância Magnética (IRM)

como é tratada a ALS?

actualmente não existe cura para a ela, mas existem várias opções de tratamento que podem tornar as pessoas diagnosticadas com ela mais confortáveis.as opções de tratamento incluem: medicamentos para aliviar cãibras musculares dolorosas, salivação excessiva e outros sintomas.,fisioterapia para manter a mobilidade e aliviar o desconforto da rigidez muscular, cãibras e retenção de fluidos.aconselhamento nutricional para promover uma boa nutrição e recomendar outras opções dietéticas quando a ingestão se torna difícil.terapia da fala e formação de comunicação para manter o maior número possível de habilidades de comunicação verbal. A formação em comunicação também inclui técnicas não verbais.dispositivos de apoio, tais como talas, suspensórios corretivos, barras de retenção, dispositivos de alcance, etc. para ajudar com atividades diárias, tais como vestir, comer, higiene pessoal e banho.,equipamentos especiais como cadeiras de rodas, camas eléctricas ou colchões e placas para maximizar a independência funcional.

Qual é o caminho de atendimento para pessoas com presumível ela?,d

  • Consulta com Pulmonar Equipe de atendimento é agendado, se necessário
  • Consulta com um gastroenterologista está agendada para discutir a gastrostomia endoscópica percutânea procedimento
  • Pacientes legal opções – incluindo procuração permanente e de testamentos em vida – são explicadas
  • Home care referências são discutidos
  • Hospício são referências discussedAs os músculos enfraquecem-na caixa de voz (laringe), garganta (faringe), céu da boca (palato mole) lábios e a língua, as pessoas com esclerose lateral amiotrófica (ALS) pode achar que é difícil de pronunciar as palavras claramente.,algumas deficiências resultantes da fala podem ser: voz rouca ou tensa voz silenciosa ou voz nasal voz Não clara ou fluida fala patologistas da linguagem da fala patologistas da fala podem ajudar as pessoas com ela a manter o maior número possível de habilidades de comunicação. Eles também ensinam técnicas que conservam energia, incluindo habilidades de comunicação não-verbal., Os patologistas da linguagem da fala também estão disponíveis para:
    • recomendar tecnologias de comunicação apropriadas para fornecer tratamento que ajudará no sucesso das atividades diárias.tratar todos os tipos de problemas de fala, linguagem e comunicação.avalie a função deglutição e recomende alterações conforme necessário.

    dicas para manter e melhorar a comunicação

    • escolha um ambiente com ruído reduzido – pode ser bastante cansativo tentar “falar sobre” a televisão ou rádio.Fale devagar.certifique-se de que o seu ouvinte vê a sua cara., Olha para a pessoa enquanto falas. Uma sala bem iluminada aumenta a conversa cara-a-cara, aumentando a inteligibilidade.Use frases curtas-diga uma ou duas palavras ou sílabas por respiração.sobre-articular o seu discurso prolongando as vogais e exagerando as consoantes.Escolha uma postura confortável e posição que proporcione suporte durante longas e estressantes conversas.tenha em atenção que os exercícios destinados a reforçar os músculos enfraquecidos podem ser contraproducentes. Pergunte sempre ao seu patologista que exercícios são certos para si.,Plan periods of vocal rest before planned conversations or phone calls. Saiba que a fadiga afeta significativamente a sua capacidade de falar. Técnicas que funcionam de manhã podem não funcionar mais tarde.se for de fala suave e a sua voz tiver baixado, considere a utilização de um amplificador.se estiver a utilizar um respirador (com algemas Totalmente insufladas), pode utilizar-se um electraringe ou um tubo respiratório que proporcione uma fonte de ar alternativa.,se algumas pessoas têm dificuldade em entendê-lo, as seguintes estratégias podem ajudar:
    • Se você é capaz de escrever sem dificuldade, sempre leve um papel e caneta como um backup para que você possa escrever o que você está tentando dizer.
    • Se a escrita é difícil, use uma placa de alfabeto para apontar ou digitalizar para a primeira letra das palavras que são faladas.
    • soletrar palavras em voz alta ou em uma placa de alfabeto, se eles não são compreendidos.estabeleça o tópico antes de falar.Use palavras telegráficas-deixe de fora palavras desnecessárias para comunicar o significado do tópico.,

    comunicação não verbal

    comunicação não verbal, também chamada de comunicação alternativa e aumentada (AAC), é um método de comunicação sem palavras faladas. Quando as necessidades de comunicação não podem ser satisfeitas através da fala, as seguintes técnicas podem ser praticadas por pessoas com ela:

    • fala Residual (ou, fazendo o melhor uso do que a habilidade de falar é deixada).
    • uso efetivo de expressões e gestos.,

    A comunicação não-verbal pode ajudar as pessoas com dificuldades de fala realmente falar melhor por:

    • reduzindo a frustração e o stress de ser incapaz de comunicar.aliviando a pressão para falar.permitindo que a pessoa esteja mais relaxada e se depare de uma forma mais inteligível.

    dispositivos de apoio

    Aqui está uma amostra dos dispositivos de apoio que estão disponíveis para ajudar as pessoas com ela comunicar mais claramente.lift Palatal-um aparelho dentário semelhante a um aparelho de retenção., Ele levanta o palato macio e impede o ar de escapar do nariz durante a fala.amplificação-um amplificador pessoal que pode ser usado para aumentar a intensidade vocal em pessoas de fala suave. O amplificador também diminui a fadiga da voz.sistema de relé telefónico – um telefone equipado com um teclado para que a fala possa ser escrita e lida por um operador de relé ao ouvinte. Ou toda a mensagem pode ser digitada ou apenas as palavras que não são compreendidas podem ser digitadas.,dispositivos de baixa tecnologia-Cadernos e placas de linguagem podem ser usados como técnicas de comunicação alternativas.realçadores electrónicos de fala de alta tecnologia, dispositivos de comunicação-estão disponíveis computadores com sintetizadores de voz e dispositivos de comunicação específicos.os doentes que estejam interessados em adquirir um auxílio à comunicação electrónica devem discutir este assunto com o patologista da língua da fala antes de contactarem representantes de vendas para estes dispositivos.,

    os Parceiros de Comunicação

    Aqui estão algumas maneiras em que os ouvintes podem ajudar as pessoas que têm dificuldade em falar e comunicar-se:

    • Falar para a pessoa só face-a-face e olhar para a pessoa como ele/ela está falando.faça perguntas que requeiram uma resposta” sim” ou “não”.repita a parte da frase que entendeu. (Por exemplo, ” queres que vá lá acima buscar o quê?”)
    • peça à pessoa para repetir o que ela disse, ou pedir-lhe para falar mais devagar ou soletrar as palavras que você não entendeu.,

    preparação para emergências

    • Use um sistema Intercomunicador ou monitor de bebé para alertar os outros de que existe uma emergência.utilize sinos ou campainhas se não puder falar. Use ” códigos “que significam urgência – por exemplo, uma campainha pode significar,” eu gostaria de companhia”, enquanto uma buzina de ar significa que há uma emergência.transportam um telemóvel portátil equipado com números pré-programados.
    • pré-programar todos os seus telefones para que eles possam discar automaticamente o(S) Número (s) de emergência necessário (s).considere um botão de “chamada de vida” se passar algum tempo sozinho.,a fisioterapia pode ajudar as pessoas com esclerose lateral amiotrófica (ALS) a adaptarem-se às suas deficiências físicas. A fisioterapia pode maximizar as capacidades existentes e prevenir uma maior perda de movimento ou prevenir a dor que pode desenvolver-se a partir de articulações rígidas.os fisioterapeutas podem fornecer orientação para Tarefas como andar ou sair de uma cadeira., Eles se especializam em:
      • melhorar a função e fornecer instrução sobre a gestão de deficiências físicas.recomenda exercícios apropriados para manter a flexibilidade, prevenindo e reduzindo a dor física.fornecer instruções sobre o uso de dispositivos de assistência, suspensórios ou outros auxiliares de mobilidade para maximizar a independência.o exercício aeróbico pode aumentar a eficiência muscular e a resistência através do aumento da frequência cardíaca, da frequência respiratória e da aptidão cardiovascular geral., Lembre – se de exercer com moderação-o exercício até o ponto de fadiga pode realmente resultar em um aumento da fraqueza muscular.exercícios de alongamento podem ajudar a diminuir a frequência ou intensidade de cãibras musculares. Estes devem ser feitos diariamente para prevenir dor e rigidez.

        Gama de exercícios de movimento (ROM)

        ajuda a mover as articulações através de toda a sua gama de movimento. Estes devem ser realizados ativamente, se possível, ou passivamente Se a fraqueza muscular limita o movimento. Estes devem ser feitos diariamente para prevenir dor e rigidez.não são recomendados exercícios de reforço., Trabalhar com pesos não irá fortalecer os músculos já enfraquecidos pela ela e pode resultar em um aumento da fraqueza muscular.

        recomendação do equipamento

        dispositivos de assistência

        existem vários tipos de dispositivos de assistência que podem tornar a caminhada mais segura. Uma cana pode ser a ferramenta mais útil quando uma perna é mais fraca do que a outra, ou quando há déficits de equilíbrio amenos. Aqui estão algumas diretrizes para o uso de cana:

        • A cana é mantida no lado mais forte do corpo, enquanto o peso é deslocado para longe do lado mais fraco.,
        • uma bengala quad (ou bengala de quatro patas) fornece mais estabilidade do que uma bengala padrão.os mortos-vivos podem ser mais apropriados quando há fraqueza significativa na perna. Podem também apoiar a manutenção do equilíbrio. Se necessário, podem ser adicionadas rodas ou plataformas ao Andarilho.a fraqueza dos músculos da perna pode tornar mais difícil manobrar nas escadas, subir de uma cadeira ou andar. Podem ser recomendadas contravenções ou outros meios auxiliares.uma bracelete tornozelo-pé pode estabilizar o tornozelo quando há fraqueza nos músculos do pé., Este suporte Se encaixa em um sapato comum e impede que os dedos dos pés de arrastar durante a fase de balanço de andar.a fraqueza nos músculos do pescoço pode tornar difícil manter a cabeça erguida. Um colar cervical pode ser recomendado para torná-lo mais confortável.cadeiras de rodas, cadeiras de rodas e cadeiras de rodas podem proporcionar aos doentes mais independência e menor confiança nos outros. Cadeiras de rodas são geralmente recomendadas quando um paciente experimenta fadiga excessiva, instabilidade ou quedas ocasionais.como é que a ela afecta a respiração?,a respiração é uma função dos pulmões, bem como dos músculos que movem o peito e os pulmões. Os músculos respiratórios incluem o diafragma (o músculo principal que separa o peito do abdômen, usado para inalar) e os músculos entre as costelas. A Esclerose Lateral Amiotrófica (ALS) envolve frequentemente músculos respiratórios, resultando em respiração ineficaz ou insuficiência respiratória.que problemas pulmonares posso ter com ela?,
          • Falta de ar ao caminhar ou durante o repouso
          • Incapacidade para deite-se na cama
          • força Pobres de tosse
          • Inabilidade para remover secreções da garganta e pulmões
          • Aumento da secreção salivar
          • Recorrentes infecções respiratórias e pneumonia
          • insuficiência Respiratória (sangue elevado nível de dióxido de carbono)

          Como pode pulmonar terapia ajudar a respirar?,

          pulmonar equipa de saúde (incluindo médicos e terapeutas respiratórios) podem trabalhar com você para:

          • Monitorar a força de seus músculos respiratórios para diagnosticar cedo prova de fraqueza
          • Fornecer respiração dispositivos auxiliares, tais como:
          • de Sucção de máquina para limpar a boca e a garganta secreções
          • ventilação Não-invasiva
          • In-Exsufflator
          • a vacina contra a Gripe e pneumovax (contra pneumonia)

          o Que são algumas preocupações em relação a ventilação não-invasiva?,a máscara é desconfortável, pressiona o nariz e a face e faz com que se sinta claustrofóbico causa nariz seco causa olhos vermelhos a máquina é muito barulhenta o ar pode vazar da máscara má coordenação da respiraçãonão se deite imediatamente após comer.evite comer grandes refeições que possam impedir o diafragma de se expandir completamente.,manter um bom estado nutricional é essencial para garantir a capacidade funcional ideal dos músculos respiratórios.levante a cabeça com almofadas de 15 a 30 graus para ajudar a manter os órgãos abdominais do diafragma.,

          Share Facebook Twitter LinkedIn Email Print

          Get useful, helpful and relevant health + wellness information

          enews

          Cleveland Clinic is a non-profit academic medical center. Advertising on our site helps support our mission. We do not endorse non-Cleveland Clinic products or services., Política

    • Leave a Comment