de Dandy–Walker síndrome (DWS) é um congênitas do cérebro malformação envolvendo o cerebelo e quarto ventrículo., Reportamos uma menina de 6 meses com síndrome de Prader-Willi apresentando um sistema ventricular normal e uma lesão leve como quisto na fossa posterior, avaliada por sonografia cerebral pós-natal. No entanto, os sintomas e sinais de aumento da pressão cerebral intracraniana em termos de vômitos frequentes e tensão fontanela anterior desenvolveram-se, e estes foram associados com hipotonia leve e baixo suporte do pescoço, e paralisia do olhar para cima com a idade de 6 meses. A ressonância magnética revelou uma enorme lesão cística do quarto ventrículo, que encheu a fossa posterior e dilatação ventricular., O Tentório foi progressivamente deslocado para cima pelo quisto. Uma agenese quase completa do vermis cerebelar também foi confirmada. Depois de uma terceira ventriculostomia endoscópica bem sucedida, uma série de tomografias por ressonância magnética do cérebro, tomadas durante uma pesquisa de acompanhamento, mostrou normal lateral e terceiro ventrículos. Consequentemente, os sintomas de pressão cerebral intracraniana resolveram-se, e um marco no desenvolvimento foi alcançado. Em conclusão, a síndrome de Prader-Willi pode ser Confirmada após o parto, e a terceira ventriculostomia endoscópica foi considerada um procedimento operativo preferencial para a síndrome de Prader-Willi com hidrocefalia., Pode ser eficaz em doentes com menos de 1 ano.