Abstract
Pneumatosis cystoides intestinalis ist eine seltene gastrointestinale Komplikation im Verlauf von Bindegewebserkrankungen, insbesondere bei Sklerodermie, die zu Pneumoperitoneum oder Obstruktion führen kann. Befunde auf der einfachen Radiographie können radiolucent lineare oder sprudelnde kreisförmige Luftblasen in der Darmwand zeigen, mit oder ohne freie Gasansammlung in der Peritonealhöhle. Die Behandlung der Pneumatose cystoides intestinalis reicht von der unterstützenden Pflege bis zur Laparotomie.
1., Hintergrund
Pneumatose cystoides intestinalis (PCI) ist eine seltene gastrointestinale Komplikation im Verlauf von Bindegewebserkrankungen (CTD), insbesondere bei Sklerodermie. Pneumatosis cystoides intestinalis wurde erstmals 1783 von Du Vernoi in einer Kadaverendissektion beschrieben. Diese Komplikation ist durch das Vorhandensein mehrerer gasgefüllter Zysten in der Submukosa-und/oder Subserosawand des Darms gekennzeichnet . Obwohl dieser Zustand normalerweise asymptomatisch ist und zufällig während der radiologischen Untersuchung oder Laparotomie gefunden wird, kann er eine Ursache für Pneumoperitoneum oder Obstruktion sein., Klinische Anzeichen und bildgebende Merkmale in diesen Situationen können eine echte abdominale Eingeweideperforation nachahmen, daher ist eine korrekte Diagnose unerlässlich, da die Behandlung der PCI im Allgemeinen konservativ ist.
Hier beschreiben wir einen Fall von Pneumatosis cystoides intestinalis im Rahmen der Sklerodermie.
2. Präsentation
Eine 65-jährige Frau mit undichter Flüssigkeit und Schmerzen um ihre Jejunostomie (J) – Röhre. Sie hatte eine lange Geschichte von Sklerodermie, die eine J-Röhrchenplatzierung zur ergänzenden Fütterung erforderte. Bei der Untersuchung gab es Schmerzen und Zärtlichkeit um ihren Kiefer., Anfängliche Röntgenaufnahmen wurden durchgeführt, um die richtige Position ihrer J-Röhre zu gewährleisten und den Kontrast innerhalb der Darmschleifen zu demonstrieren; Die Darmwand hatte jedoch ein „fleckiges“ Aussehen, und nebenbei wurde ein Pneumoperitoneum notiert (Abbildung 1). Follow-up fluoroskopische J-Tube-Studie am nächsten Tag ergab unregelmäßige Füllung des Dünndarms, verdächtig für Kontrast Extravasation außerhalb des Dünndarms Lumen., Eine weitere Bestätigung durch CT wurde durchgeführt, die eine endoluminale Beendigung des Jejunostomie-Katheters ohne Dissektion des Kontrasts in eine intramurale Stelle ergab, und es wurde eine Verschlechterung der Dünndarmpneumatose und des Pneumoperitoneums festgestellt (Abbildungen 2, 3 und 4). Der Patient war völlig asymptomatisch, konservativ mit Darmruhe und Flüssigkeitserhaltung behandelt und anschließend ohne chirurgischen Eingriff nach Hause entlassen.,
Abdominale Röntgenaufnahme zeigt Gastrostomie-Röhre und Jejunostomie-Röhre im linken oberen Quadranten des Bauches. In der Wand der Schlingen des Kleindarms im Midabdomen (Pfeile) sind mehrere kleine runde Lucenzen zu sehen.
Axiales CT-Bild mit enterischem Kontrast zeigt das Pneumoperitoneum im rechten oberen Quadranten des Bauches vor der Leber (Pfeil)., Mehrere große “ Zysten „sind innerhalb der Wand des Dünndarms zu sehen (gestrichelter Pfeil), im Einklang mit“ Pneumatosis cystoides intestinalis “ bei diesem Patienten mit Sklerodermie. Kontrast wird in einer Schleife des Dünndarms auf der linken Seite bemerkt, ohne Extravasation des Kontrastes vom Dünndarm.
Axiales CT-Bild mit enterischem Kontrast zeigt mehrere große“ Zysten “ innerhalb der Wand des Dünndarms (Pfeile)., Der enterische Kontrast wird im Lumen des Dünndarms auf der linken Seite des Bauches ohne Extravasation (gestrichelte Pfeile) sichtbar gemacht.
Koronales CT-Bild zeigt pnemo Periotneum im rechten oberen Quadranten des Bauches oberhalb der Leber (Pfeil). Mehrere große “ Zysten „sind in mehreren Schleifen von Kleindarm (gestrichelte Pfeile) zu sehen, im Einklang mit“ Pneumatosis cystoides intestinalis “ bei diesem Patienten mit Sklerodermie gesehen.,
Die Krankengeschichte des Patienten bestand darin, sich einem anderen Krankenhaus mit akuten Bauchbeschwerden zu präsentieren. Sie ließ einen CT-Scan durchführen, der Luft in der Peritonealhöhle zeigte, was auf einen perforierten Darm hindeutet. Sie ging für eine explorative Laparotomie, die keine Hinweise auf Darmruptur zeigte. Eine zweite explorative Laparotomie wurde durchgeführt, um eine korrekte Diagnose zu gewährleisten und fand auch keine Hinweise auf Darmruptur., Der Patient hat eine Vorgeschichte einer schweren Form von Sklerodermie, die den Darm mit Ausdünnung der Wand und Luftsektion in die Darmwand (Pneumatosis cystoides intestinalis) und mit daraus resultierender Luft, die in die Peritonealhöhle austritt. PCI ist eine Folge von Darmbeteiligung bei Patienten mit Sklerodermie und kann Pneumoperitoneum mit Darmzyste Ruptur in die Peritonealhöhle verursachen, imitieren Darmperforation.
3., Diskussion
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) ist eine seltene Erkrankung, die durch das Vorhandensein von luftgefüllten Zysten in der Darmwand und im Mesenterium gekennzeichnet ist und überall im Magen-Darm-Trakt auftreten kann. Die Zysten (0,5-10 cm groß) finden sich am häufigsten im terminalen Ileum und selten im proximalen Dünndarm, Magen und Dickdarm . Es ist eine gutartige Erkrankung, die häufig auf ein konservatives Management anspricht, aber es kann ein Vorbote einer Erkrankung im Endstadium sein, insbesondere bei fortschreitender systemischer Sklerose ., Wenn die luftgefüllten Zysten reißen, verursachen sie ein Pneumoperitoneum, das oft gutartiger Natur ist.
Intestinale Beteiligung an progressiver systemischer Sklerose, Dermatomyositis (DM) oder Polymyositis (PM) und gemischter CTD kann durch PCI kompliziert sein. Die Pathogenese der PCI ist nicht vollständig verstanden, es wurden jedoch mehrere Mechanismen vorgeschlagen. Der Abbau der Schleimhaut durch Steroide und andere Immunsuppressiva führt dazu, dass Peyers Pflaster in der Darmwand schrumpfen, was zu einer Veränderung der Schleimhautintegrität und des Potenzials für eine Luftzerlegung führt., Diese Immunsuppressiva beeinträchtigen auch die Gewebereparaturmechanismen und verschlimmern Ulzerationen und Darmnekrosen weiter. Die Bakterientheorie legt nahe, dass die bakterielle Fermentation von Kohlenhydraten im Gastrointestinaltrakt zu einer übermäßigen Gasbildung führt, die die Absorption dieses Gases in die Darmwand induziert . Die Bakterientheorie wird auch durch die Beobachtung gestützt, dass gutartige PCI häufig auf Ernährungsumstellungen, Antibiotikatherapie und Sauerstoff reagiert, der für eine aerobe Darmflora toxisch ist und einen Diffusionsgradienten über die Zystenwand erzeugen kann, was die Zystenauflösung beschleunigt ., Bei systemischer Sklerose und verwandten Erkrankungen kann eine kombinierte Pathologie wie Mikroangiopathie, Darmatrophie und Fibrose, gestörte Darmmotilität, bakterielles Überwachsen, erhöhter intraluminaler Druck und erhöhte Durchlässigkeit der Darmwand für PCI prädisponieren .
Die gastrointestinale Beteiligung an Sklerodermie ist durch eine Atrophie der muscularis propria und deren Ersatz durch Kollagengewebe gekennzeichnet., Manometrische und elektrophysiologische Studien haben Hinweise auf eine Neuropathie des enterischen Nervensystems in den frühen Stadien der Erkrankung gezeigt, die zu Störungen der Verdauungsperistaltik führt und zu Gastroparese, bakteriellem Überwachsen des Dünndarms oder Verstopfung führt. Obwohl jeder Teil des Gastrointestinaltrakts beteiligt sein kann, sind die Organe, die in abnehmender Reihenfolge der Häufigkeit beteiligt sind, die Speiseröhre, der Dünndarm, der Dickdarm und der Magen .,
Suggestive Befunde zur einfachen Radiographie umfassen unterschiedliche Muster von strahlenleuchtenden linearen oder sprudelnden kreisförmigen Luftblasen in der Darmwand mit oder ohne freie Gasansammlung in der Peritonealhöhle. CT-Bildgebung ist das Goldstandard-Verfahren für die Diagnose von PCI. Darüber hinaus ermöglicht CT den Nachweis zusätzlicher Befunde, die auf eine möglicherweise besorgniserregende PCI-Ursache hindeuten können, wie Darmwandverdickung, veränderte Kontrastvergrößerung der Schleimhaut, erweiterter Darm, Weichteilstrandung, Aszites und das Vorhandensein von Portalluft.,
Die Behandlung der Pneumatose cystoides intestinalis reicht von der unterstützenden Versorgung bis zur Laparotomie. PCI ist oft gutartig und nur konservative Behandlung, und Follow-up ist gerechtfertigt. Eine Operation ist im Allgemeinen bei Patienten mit starken Schmerzen indiziert. Die Entscheidung für die explorative Laparotomie muss auf der gründlichen Analyse einer detaillierten Anamnese, körperlichen Untersuchung, Labortests und radiologischen Studien beruhen.