dysplazja włóknista jest zaburzeniem kości, w którym tkanka włóknista rozwija się zamiast normalnej kości. Jest to rzadka choroba kości, która jest spowodowana nieprawidłowym genem w jednej lub więcej kości, który prawdopodobnie rozwija się przed urodzeniem dziecka.
nie jest jednak dziedziczna i dlatego nie jest przekazywana od rodzica ani przekazywana dzieciom chorej osoby.
gdy kość rośnie, miękka, włóknista tkanka rozszerza się, osłabiając kość., Nieprawidłowość powoduje nierównomierny wzrost, kruchość i deformację dotkniętych kości. Dysplazja włóknista występuje w równym stopniu u samców i samic i nie wydaje się zmieniać częstości występowania wśród ras.
objawy i czynniki ryzyka dysplazji włóknistej
łagodne przypadki zwykle nie powodują objawów przedmiotowych i podmiotowych. Poważniejsze przypadki mogą prowadzić do bólu kości, deformacji i złamań. Każda kość może być dotknięta dysplazją włóknistą. Niektórzy pacjenci mają tylko jedną kość zaangażowaną, a inni mają liczne kości dotknięte., Najczęstsze miejsca choroby to udo, goleń, żebra, czaszka, kości twarzy, ramię i miednica. Dysplazja włóknista nie jest chorobą, która rozprzestrzenia się z jednej kości na drugą.
u niektórych pacjentów mogą wystąpić różne problemy hormonalne, w tym przedwczesne dojrzewanie, nadczynność tarczycy i nadmierne wydzielanie kortyzonu lub hormonu wzrostu. Warunki te można skorygować. Osoby te mogą mieć wiele znaków urodzenia na skórze. Zaburzenie kości i zaburzenia hormonalne określa się jako zespół McCune ' a-Albrighta.,
Diagnostyka dysplazji włóknistej
lekarze mogą zastosować prześwietlenie, MRI lub tomografię komputerową w celu wykrycia nieprawidłowej tkanki kostnej. Można również zamówić skanowanie kości.
leczenie dysplazji włóknistej
Jeśli u pacjenta nie występują żadne objawy dysplazji włóknistej, leczenie może polegać na długotrwałej obserwacji lekarza. Dla pacjentów, którzy wykazują objawy, leki lub operacji mogą być zalecane.
leki stosowane w leczeniu osteoporozy są stosowane w leczeniu dysplazji włóknistej. Pomagają zapobiegać rozpadowi kości., Chirurgiczne leczenie dysplazji włóknistej polega na usunięciu chorej kości, a następnie przeszczepu kości z innej części ciała. U osób z dysplazją włóknistą podstawy czaszki chirurdzy mogą stosować rozszerzone podejście endonasalne (EEA). EEA jest minimalnie inwazyjną procedurą, która wykorzystuje nozdrze jako naturalny korytarz, aby dotrzeć do zmian chorobowych.
w przypadkach, gdy dysplazja włóknista powoduje porażenie nerwu czaszkowego, zaleca się dekompresję mikronaczyniową.