vezelige dysplasie is een botaandoening waarbij vezelig weefsel zich ontwikkelt in plaats van normaal bot. Het is een ongewone botziekte die wordt veroorzaakt door een abnormaal gen in een of meer botten die zich waarschijnlijk vóór de geboorte van een kind ontwikkelt.
echter, het is niet erfelijk en daarom niet overgedragen van een ouder of doorgegeven aan de kinderen van de getroffen persoon.
naarmate het bot groeit, zet het zachtere, vezelige weefsel uit, waardoor het bot zwakker wordt., De afwijking veroorzaakt ongelijke groei, broosheid en misvorming in de aangetaste botten. Fibreus dysplasie wordt gevonden in gelijke mate bij mannen en vrouwen en lijkt niet te variëren in incidentie tussen de rassen.
symptomen en risicofactoren voor fibreus dysplasie
lichte gevallen veroorzaken gewoonlijk geen tekenen en symptomen. Meer ernstige gevallen kunnen leiden tot botpijn, misvorming en fracturen. Elk bot kan worden beïnvloed door vezelige dysplasie. Sommige patiënten hebben slechts één bot betrokken en andere hebben een groot aantal botten aangetast., De meest voorkomende plaatsen van de ziekte zijn de dij, scheenbeen, ribben, schedel, gezichtsbeenderen, bovenarm en bekken. Fibreus dysplasie is geen ziekte die zich van het ene bot naar het andere verspreidt.
bij sommige patiënten kunnen zich verschillende hormonale problemen ontwikkelen, waaronder vroegrijpe puberteit, hyperthyreoïdie en overmatige secretie van cortison of groeihormoon. Deze voorwaarden kunnen worden gecorrigeerd. Deze individuen kunnen een aantal geboorte merken op de huid. De botaandoening plus hormonale stoornissen wordt McCune-Albright syndroom genoemd.,
Diagnostisof fibreus dysplasia
artsen kunnen een röntgenfoto, MRI-of CT-scan gebruiken om abnormaal botweefsel te detecteren. Een botscan kan ook worden besteld.
behandeling van fibreus dysplasie
indien een patiënt geen symptomen van fibreus dysplasie heeft, kan de behandeling bestaan uit langdurige observatie door een arts. Voor patiënten die symptomen vertonen, kunnen medicijnen of chirurgie worden aanbevolen.
geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van osteoporose worden gebruikt voor de behandeling van vezelige dysplasie. Ze helpen om afbraak van bot te voorkomen., Chirurgische behandeling voor vezelige dysplasie omvat verwijdering van het aangetaste bot, gevolgd door een bottransplantaat uit een ander deel van het lichaam. Voor mensen die vezelige dysplasie van de schedelbasis hebben, kunnen chirurgen de uitgebreide endonasale benadering (EEA) gebruiken. De EMA is een minimaal invasieve procedure die een neusgat gebruikt als een natuurlijke gang om de laesies te bereiken.
in gevallen waarin fibreuze dysplasie craniale zenuwimpingement veroorzaakt, wordt microvasculaire decompressie aanbevolen.