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Was sind Langerhans-Zellen?

Langerhans-Zellen sind Immunzellen, die normalerweise in der Epidermis vorkommen, wo sie als antigenpräsentierende Zellen in einem Frühwarnsystem wirken, das Fremdmaterial wie Bakterien bekämpft. Sie können zu den lokalen Lymphdrüsen wandern, kehren aber normalerweise zur Haut zurück.

Was ist Langerhans-Zell-histiozytose?

Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) bezieht sich auf einen reaktiven Anstieg der Anzahl von Langerhans-Zellen in der Haut und anderen Organen (siehe Histiozytosen)., Langerhans-Zell-Histiozytose kann auch als „Klasse-I-Histiozytose „oder“ Histiozytose X “ bezeichnet werden.

Wer bekommt Langerhans-Zell-histiozytose?

Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine seltene Erkrankung, die bei Jungen etwas häufiger auftritt als bei Mädchen, von der etwa jedes fünfte Kind und weniger Erwachsene betroffen ist. Die Langerhans-Zell-Histiozytose kann sich in jedem Alter entwickeln, tritt jedoch am häufigsten im Kindesalter (1-3 Jahre) auf.

Wie wird Langerhans-Zell-Histiozytose klassifiziert?,

Es gibt eine Reihe von Möglichkeiten, wie diese Krankheit auftreten kann, und einige der bekannten Muster dieser Krankheit haben separate Namen erhalten:

• Letterer-Siwe-Krankheit
• Hand-Schuller-Christian-Krankheit
• Eosinophiles Granulom
• Angeborene selbstheilende Retikulohistiozytose.

Alle diese Subtypen überlappen sich und die Hautkrankheit ist für alle ähnlich. Es präsentiert sich im Allgemeinen mit vielen kleinen rosa oder rötlich-braunen Papeln auf der Haut, die verkrustet und infiziert werden können.,

Aktuelle Informationen legen nahe, dass Langerhans-Zell-Histiozytose eine Reaktion auf eine zugrunde liegende Virusinfektion sein kann. In mindestens einigen Fällen wurde es mit dem Epstein-Barr-Virus in Verbindung gebracht.

Letterer-Siwe-Krankheit

• Tritt bei sehr kleinen Kindern (normalerweise unter zwei Jahren) auf
• Betrifft viele Organe im Körper, einschließlich Knochen, Lunge, Leber und Lymphknoten
• Die Hautkrankheit betrifft normalerweise Kopfhaut, Hals, Achselhöhlen, Leistengegend und Rumpf
• Nägel, Handflächen und Fußsohlen können ebenfalls beteiligt sein.,rsistent
• Rosa verkrustete Papeln auf der Haut in einem Drittel
• Geschwüre im Mund oder in den Genitalien
• führt häufig zu Diabetes insipidus (Unfähigkeit, den Urin zu konzentrieren und Wasser zurückzuhalten)
• Knochenläsionen (insbesondere der Schädel)
• Hervorstehende Augen (selten)

Hand-Schuller-Christian-Krankheit

Eosinophiles Granulom

• Eine begrenzte Art von Langerhans-Zell-Histiozytose
• betrifft hauptsächlich Kinder im schulpflichtigen Alter
• Tritt normalerweise als einzelne Knochenläsion auf
• Kann an anderer Stelle, einschließlich der Haut, seltener auftreten.,
• In der Haut, präsentiert sich als rötlich-braune, verkrustete Papeln.

Angeborene selbstheilende Retikulohistiozytose

• Auch bekannt als Hashimoto-Pritzker-Krankheit
• Bei der Geburt vorhanden oder entwickelt sich innerhalb weniger Tage nach der Geburt
• Präsentiert sich als weit verbreitete rötlich-braune Klumpen auf der Haut
• Klumpen brechen innerhalb weniger Wochen ab und hinterlassen Krusten, die ohne Behandlung heilen.
• Wirkt sich nicht auf andere Organe aus

Wie wird die Langerhans-Zell-Histiozytose diagnostiziert?,

Das Auftreten von Hautausschlag oder Röntgenstrahlen und Scans der inneren Organe können dem Arzt einen Hinweis auf die Diagnose geben. Eine Hautbiopsie des betroffenen Bereichs ist normalerweise erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen. Die Biopsiefunde geben keinen Hinweis auf den wahrscheinlichen Krankheitsverlauf.

Die Diagnose kann offensichtlich sein, wenn das Biopsiegewebe unter dem Mikroskop betrachtet wird, aber oft sind spezielle Flecken erforderlich, um die Art der Histiozytose klar zu identifizieren.,

Wenn eine Histiozytose in einem Organ (z. B. Haut oder Knochen) diagnostiziert wird, werden andere Organe wie Blut, Lunge, Leber und Nieren überprüft, um festzustellen, ob sie auch von einer Histiozytose betroffen sind.

Was ist die Behandlung für Langerhans-Zell-histiozytose?

Die Behandlung hängt von der Schwere der Erkrankung und der Anzahl der beteiligten Organe ab. Der Nachweis einer Schädigung der Organe ist wichtiger als die Beteiligung des Organs als solches.

Krankheit, die nur auf die Haut beschränkt ist, erfordert möglicherweise keine Behandlung, wenn sie mild ist., Wenn eine Behandlung aufgrund von Beschwerden oder kosmetischen Bedenken erforderlich ist, können folgende Behandlungen angewendet werden:

• Topische Kortikosteroide
• Photochemotherapie (PUVA)
• Topische Antiseptika und Antibiotika
• Topischer Stickstoffsenf
• Thalidomid.

Die Krankheit, die begrenzte Bereiche des Knochens betrifft, kann behandelt werden, wenn sie Schmerzen verursacht oder wenn die Gefahr einer Deformität oder Fraktur besteht., Die begrenzte Knochenerkrankung kann behandelt werden mit:

• nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln
• Steroidinjektionen in das betroffene Gebiet
• Kürettage (Auskratzen des betroffenen Bereichs)
• Strahlentherapie.

Wenn mehr als ein Organ (z. B. Haut und Knochen) geschädigt ist, wird normalerweise eine Chemotherapie in Betracht gezogen. Kinder werden in der Regel zuerst mit oralen Kortikosteroiden probiert, die zu einer Chemotherapie führen, wenn dies unwirksam ist. Es ist zu diesem Zeitpunkt nicht klar, welche die effektivste und sicherste Form der Chemotherapie ist., Entscheidungen über eine Chemotherapie basieren auf der wahrscheinlichen Langzeitprognose für eine einzelne Person.

• Personen, die bei der Diagnose einer Histiozytose älter als 2 Jahre sind und KEINE Beteiligung von Blut, Leber, Lunge oder Milz haben, sind wahrscheinlich sehr gut und können mit einem einzigen Chemotherapeutikum behandelt werden.
• Jüngere Kinder mit Beteiligung von Schlüsselorganen wie Blut, Leber, Lunge oder Milz können kompliziertere Chemotherapien mit mehreren Medikamenten erfordern.
• LCH kann auf die BRAF-V600-Hemmer Vemurafenib und Dabrafenib ansprechen.,

Nicht alle Menschen mit multipler Organbeteiligung reagieren auf die Behandlung.

Wie ist die Prognose für die Langerhans-Zell-Histiozytose?

Viele Menschen können eine leichte Erkrankung haben, die auf ein Organ mit wenigen oder gar keinen Symptomen beschränkt ist. Diese Leute haben eine gute Prognose.

Andere können eine schwerere Erkrankung haben, an der viele Organe im Körper beteiligt sind. Dies kann tödlich sein. Die Prädiktoren für ein schlechtes Ergebnis sind:

• Alter weniger als zwei Jahre zu Beginn der Krankheit
• Krankheit mit vielen Organen
• Beteiligung eines lebenswichtigen Organs (Blut, Leber, Lunge oder Milz).,

Kinder unter zwei Jahren mit LCH, die viele Organe betreffen, haben eine Sterblichkeitsrate von 40-50%. Es ist ungewöhnlich, dass schwere LCH, die viele Organe betreffen, bei Erwachsenen auftreten. Menschen mit einem einzigen betroffenen Organ oder einer begrenzten Knochen-und Hautkrankheit neigen dazu, sich besser zu fühlen, aber der Zustand kann noch viele Jahre andauern und sich mit der Zeit verschlimmern.