Dandy–Walker syndrom (DWS) er en medfødt hjernen malformasjon involverer cerebellum og fjerde ventrikkel., Vi rapporterer en 6 måneder gammel jente med DWS presentere en i utgangspunktet normal ventrikulære system og mild cyste-som lesjon over iliaca posterior som vurderes av postnatal hjernen sonography. Imidlertid, symptomer og tegn på økt intrakraniell cerebral press i form av hyppig oppkast og spent fremre fontanellen utviklet, og disse var assosiert med mild hypotoni og dårlig nakke støtte, og oppover-blikket parese i en alder av 6 måneder. Magnetisk resonans imaging åpenbart en stor cystisk lesjon i fjerde ventrikkel, som fylte iliaca posterior og ventrikkel dilatasjon., Den tentorium ble gradvis fortrengt oppover av cyste. En nesten komplett agenesis av lillehjernen vermis ble også bekreftet. Etter en vellykket endoskopisk tredje ventriculostomy, en serie av hjernen magnetisk resonans imaging skanner, som er tatt under en oppfølging av undersøkelsen, viste normal sideveis og tredje ventriklene. Følgelig, symptomer på intrakraniell cerebral press løst, og en utviklingsmessige milepæl ble oppnådd. I konklusjonen, DWS kan bekreftes postpartum, og endoskopisk tredje ventriculostomy ble funnet å være en foretrukken operativ prosedyre for DWS med hydrocephalus., Det kan være effektive for pasienter yngre enn 1 år.