Hva er Langerhans celler?
Langerhans celler er immun celler som normalt finnes i epidermis der de opptrer som antigenpresenterende celler i et system for tidlig varsling kjemper utenlandsk materiale som bakterier. De kan overføres til de lokale lymfekjertler, men vanligvis gå tilbake til huden.
Hva er Langerhans celle histiocytosis?
Langerhans celle histiocytosis (LCH) refererer til en reaktiv økning i antall Langerhans celler i huden og andre organer (se histiocytoses)., Langerhans celle histiocytosis kan også bli kalt ‘klasse i histiocytosis’ eller ‘histiocytosis X’.
– >
Som får Langerhans celle histiocytosis?
Langerhans celle histiocytosis er en sjelden tilstand, litt mer vanlig hos gutter enn jenter, rammer rundt en i 5 millioner barn og færre voksne. Langerhans celle histiocytosis kan oppstå i alle aldre, men oppstår som oftest i barndommen (1-3 år).
Hvordan er Langerhans celle histiocytosis klassifisert?,
Det er en rekke måter denne sykdommen kan presentere og noen av de godt-anerkjent mønstre av denne sykdommen har fått et eget navn:
- Letterer-Siwe sykdom
- Hånd-Schuller-Christian sykdom
- Eosinofil granulom
- Medfødt self-healing reticulohistiocytosis.
Alle av disse undertyper overlapping og hud sykdom er lik for alle av dem. Det vanligvis presenterer med mange små rosa eller rødbrun papler på huden som kan bli crusted og infisert.,
Nyere informasjon tyder på at Langerhans celle histiocytosis kan være en reaksjon på en underliggende viral infeksjon. I minst noen tilfeller har det vært forbundet med Epstein Barr virus.
Letterer-Siwe sykdom
- Presenterer i svært små barn (vanligvis mindre enn to år)
- Involverer mange organer i kroppen, inkludert bein, lunge, lever og lymfeknuter
- hudsykdom vanligvis påvirker hodebunnen, nakken, armhulene, lysken og trunk
- Negler, håndflatene og såler kan være også være involvert.,rsistent
- Rosa crusted papler på huden i en tredjedel
- Sår i munnen eller på kjønnsorganene
- Ofte resultater på diabetes insipidus (manglende evne til å konsentrere urinen og beholde vann)
- benlesjoner (spesielt skallen)
- Utstående øyne (sjelden)
Hånd-Schuller-Christian sykdom
Eosinofil granulom
- En begrenset type Langerhans celle histiocytosis
- Hovedsakelig påvirker barn i skolepliktig alder
- Vanligvis presenterer som en enkelt bein lesjon
- Kan mindre vanlig oppstå andre steder, inkludert huden.,
- I huden, som presenterer rødbrun crusted papler.
Medfødt self-healing reticulohistiocytosis
- Også kjent som Hashimotos-Pritzker sykdom
- Stede ved fødselen eller utvikler seg i løpet av noen få dager etter fødselen
- Presenterer så utbredt rødbrun klumper på huden
- Klumper bryte ned i løpet av et par uker, og la skorper som leges uten noen behandling.
- ikke påvirke andre organer
Hvordan er Langerhans celle histiocytosis diagnostisert?,
utseende av utslett, eller X-stråler og skanninger av indre organer kan gi legen en ledetråd til diagnosen. En hud biopsi av det berørte området er vanligvis nødvendig for å bekrefte diagnosen. Biopsi funn ikke gi noen indikasjon på om den sannsynlige forløpet av sykdommen.
diagnosen kan være opplagt når biopsi vev blir sett på under et mikroskop, men ofte spesielle flekker er nødvendig for å identifisere type histiocytosis.,
Når histiocytosis er diagnostisert i ett organ (f.eks, hud eller bein) andre organer som for eksempel blod, lunger, lever og nyrer er sjekket for å finne ut om de er også påvirket av histiocytosis.
– >
Hva er behandling for Langerhans celle histiocytosis?
Behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og antall organer som er involvert. Bevis for skade på organer er mer viktig enn involvering av det organet som sådan.
Sykdommen begrenset til hud kan ikke kreve behandling hvis mild., Hvis behandling er nødvendig på grunn av ubehag eller kosmetisk gjelder følgende behandlinger kan brukes:
- Topikale kortikosteroider
- Photochemotherapy (PUVA)
- Aktuell antiseptiske midler og antibiotika
- Aktuell nitrogen sennep
- Thalidomid.
Den sykdom som påvirker begrensede områder av bein kan behandles hvis forårsaker smerte eller om det er en risiko for misdannelser eller brudd., Begrenset bein sykdom kan behandles med:
- Ikke-steroidal anti-inflammatorisk legemidler
- Steroid injeksjoner i det berørte området
- Utskrapning (skraper ut det berørte området)
- Strålebehandling.
Når mer enn ett organ (f.eks, hud og bein) er skadet kjemoterapi er vanligvis betraktet som. Barn er vanligvis prøvde på orale kortikosteroider første, går til å kjemoterapi hvis dette er ineffektiv. Det er ikke klart på dette tidspunktet som er den mest effektive og trygge form av kjemoterapi., Beslutninger om kjemoterapi er basert på sannsynlig langsiktige prognosen for en enkelt person.
- Personer som er over 2 år da diagnostisert med histiocytosis, og som IKKE har involvering av blod, lever, lunger eller milten er sannsynlig å gjøre det veldig bra og kan bli behandlet med ett kjemoterapi medikament.
- Yngre barn med involvering av viktige organer som blodet, lever, lunger eller milt kan kreve mer komplisert kjemoterapi regimer med flere legemidler.
- LCH kan svare på BRAF-V600-hemmere, vemurafenib og dabrafenib.,
Ikke alle mennesker med flere organ engasjement vil reagere på behandlingen.
Hva er prognosen for Langerhans celle histiocytosis?
Mange mennesker kan ha mild sykdom begrenset til ett organ, med få eller ingen symptomer. Disse menneskene har en god prognose.
Andre kan få mer alvorlig sykdom som involverer mange organer i kroppen. Dette kan være dødelig. Den prediktorer for et dårlig resultat er:
- Alder mindre enn to år ved utbruddet av sykdommen
- Sykdommen involverer mange organer
- Deltakelse av et viktig organ (blod, lever, lunger eller milten).,
Barn mindre enn to år, med LCH påvirker mange organer har en dødelighet på 40-50%. Det er uvanlig for alvorlig LCH påvirker mange organer som skal skje i voksne. Folk med et enkelt berørte organ eller begrenset bein og hud sykdom har en tendens til å gjøre det bedre, men tilstanden kan fortsatt vare i mange år, og det kan bli verre over tid.