huden er det største organet i kroppen. I tillegg til å fungere som en beskyttende barriere, huden er involvert i mange ekstra funksjoner i kroppen som regulerer interne kroppstemperatur. Fem forskjellige lag gjøre opp huden; hvert lag er fylt med spesialiserte celler. De to viktigste strukturelle lag av huden er overhuden – den ytterste, beskyttende lag av hud – og dermis – et underliggende lag som inneholder en rekke spesialiserte celler, vev og strukturer., Spesialiserte proteiner og strukturer er nødvendige for dermis og epidermis å holde sammen. Når epidermis skiller seg fra dermis en blemme (bulla) kan danne.
En blemme kan være enten små eller store, og består av en væske-fylt boble som danner seg under overflaten av skadet eller død hud. De fleste blemmer utvikle seg i respons til irritasjon eller skade på huden. I autoimmune blemmer sykdommer, blemmer form fordi kroppen lager antistoffer som angriper visse proteiner nødvendig for en god helse og funksjon av huden., I mange tilfeller, blemmer kan sprekke blir åpne sår eller sår.
I noen autoimmune blemmer sykdommer, blemmer eller lesjoner kan også skjema på slimhinner, det tynne, fuktig gulvbelegg av mange av kroppens indre overflater. Slimhinner linje spiserøret og anus, innsiden av munnen, nese passasjer, kjønnsorganer og hals. Tilhørende symptomer avhenger av plasseringen av blemme dannelse, men kan inneholde gastrointestinal blødning, problemer med å svelge-eller pustevansker.,
Det finnes flere forskjellige kategorier av autoimmune blemmer sykdommer, inkludert pemphigus, pemphigoid, IgA-mediert dermatoser og epidermolysis bullosa acquista. Pemphigus, pemphigoid og IgA-mediert dermatoser kan videre brytes ned i flere undergrupper.
Pemphigus
begrepet pemphigus er en generell betegnelse for en gruppe av relaterte autoimmune blemmer sykdommer. De to hovedtyper av pemphigus er pemphigus vulgaris og pemphigus foliaceus. Hver type har flere undergrupper.
Pemphigus vulgaris er den mest vanlige formen av pemphigus., Det er preget av blemmer som brister lett og kan forårsake smertefulle erosjoner. I de fleste tilfeller, pemphigus vulgaris utvikler seg først i munnen, etterfulgt av blemmer i huden. Hvilket som helst område som potensielt kan påvirkes. Blemmer er vanligvis ikke kløende.
Pemphigus foliaceus er preget av flere små blemmer som raskt å bryte fra hverandre for å danne kløende (pruritisk), skjellete, crusted lesjoner som påvirker det øverste laget av huden. Hodebunn og ansikt er vanligvis påvirkes først. Til slutt, brystkassen, øvre del av ryggen kan bli involvert. Lesjoner er vanligvis ikke smertefulle., Slimhinnene er vanligvis ikke påvirket.
Flere lidelser er ofte klassifisert som undertyper av pemphigus inkludert paraneoplastic pemphigus og pemphigus IgA. Noen leger vurdere disse lidelsene lignende, men likevel distinkt, autoimmune blemmer sykdommer.
Paraneoplastic pemphigus er en sjelden sykdom som oppstår hos personer som har kreft, spesielt blod (hematologisk) kreftformer som leukemi eller lymfom. Paraneoplastic pemphigus er karakterisert ved smertefulle lesjoner som påvirker slimhinner, spesielt de som finnes i munnen og på leppene., Slimhinnene slimhinnen på innsiden av øyelokkene (conjunctiva) er også ofte påvirket. I andre tilfeller, lesjoner kan påvirke fôr av fordøyelsessystemet eller luftveiene og føre til livstruende komplikasjoner. I noen tilfeller, lesjoner som påvirker huden kan utvikle seg. Disse lesjonene kan variere fra sak til sak, og kan vises som små, rødmet humper (erythematous macules), ikke-fast (slapp) blemmer, skjellete plaketter, pustler, eller erosjoner.,
Pemphigus IgA, også kjent som intraepidermal nøytrofil IgA dermatosis, er preget av utviklingen av væskefylte blemmer på huden. Slimhinnene er vanligvis ikke påvirket. I de fleste tilfeller, bagasjerommet og øvre armer eller ben er berørt. Hodebunnen kan være mye påvirket i noen mennesker.
Pemphigoid
Pemphigoid er en generell betegnelse for en gruppe av relaterte sykdommer preget av sviende hud utbrudd. De viktigste formene for pemphigoid er bulløse pemphigoid, slimhinner pemphigoid, og pemphigoid gestationis.,
Bulløse pemphigoid er en kronisk hudsykdom vanligvis påvirker de eldre som er preget av faste, store blemmer som utvikler seg på normal vises eller rødmet huden på stammen eller hudfolder, noen ganger rundt kutt eller sår. I løpet av uker, blemmer ofte spredt seg til lysken, armhulen, magen, og huden der hvor muskelen kontraktene eller bøyer (flexor musklene). I noen tilfeller, lesjoner kan bli utbredt som dekker en betydelig del av huden og blemmer kan danne inne i munnen. I de fleste tilfeller, slimhinner, er ikke berørt, og når de er det, har de en tendens til å gro raskt., Lesjoner av bulløse pemphigoid er ofte forbundet med intens kløe.
Slimhinner pemphigoid (MMP) er en sjelden gruppe av kroniske autoimmune sykdommer preget av voldsomme lesjoner som først og fremst påvirke de ulike slimhinner i kroppen. Slimhinnene i munn og øyne er oftest påvirket. Slimhinnene i nese, hals, kjønnsorganer og anus kan også bli påvirket. Symptomene på MMP varierer blant rammet enkeltpersoner, avhengig av den spesifikke nettsiden(e) som er involvert og progresjon av sykdommen., Blemmer lesjoner slutt helbrede, noen ganger med arrdannelse. Progressive arrdannelse kan potensielt føre til alvorlige komplikasjoner som påvirker øyne og svelg. I noen tilfeller, blemmer lesjoner også formen på huden, spesielt i hodet og nakken. Slimhinnene pemphigoid har blitt kjent med mange forskjellige navn i den medisinske litteraturen, inkludert godartet slimhinner pemphigoid, cicatricial (arrdannelse) pemphigoid, og okulær cicatricial pemphigoid.
Pemphigoid gestationis oppstår hos kvinner under graviditet eller kort tid etter fødselen (postpartum perioden)., Berørte enkeltpersoner utvikler røde nupper eller elveblest vanligvis rundt navlen (umbilicus) og armer og ben. Utslettet kan spre seg til å påvirke andre områder av kroppen, og kan være ekstremt kløende. Til slutt, hudlesjoner fremgang å danne seg blemmer. Pemphigoid gestationis forsvinner vanligvis i løpet av tre måneder uten behandling (naturlig).
IgA-Mediert Bulløse Dermatoser
IgA-mediert bulløse dermatoser er lidelser preget av forhøyede nivåer i kroppen av en spesialisert protein er immunoglobulin A (IgA)., I disse lidelser, IgA har en spesiell tendens til å hope seg opp i huden. Dermatitis herpetiformis og lineær IgA-sykdom er IgA-mediert bulløse dermatoser. Når liner IgA sykdommen rammer barn, kan det være kjent som kronisk bulløse sykdom i barndommen.
Dermatitis herpetiformis, også kjent som Duhring sykdom, er preget av rød klynger av ekstremt kløende (pruritisk) blemmer. Albuer, knær, hodebunn og rumpe er oftest påvirket. Slimhinnene er sjelden involvert. Symptomene på dermatitis herpetiformis har en tendens til å komme og gå., De fleste tilfeller av dermatitt herpetiformis er assosiert med Cøliaki, en fordøyelseskanal lidelse preget av intoleranse, kosttilskudd gluten, som er et protein som finnes i hvete, rug og bygg.
Lineær IgA-sykdommen er preget av voldsomme utbrudd på huden. Albuer, knær og rumpe er oftest påvirket. Nye blemmer kan oppstå i områder hvor eldre blemmer er en finne som skaper en liten gruppe av blemmer som kan beskrives som en «klynge av juveler». I noen tilfeller, kløe (pruritis) kan være å utvikle og kan oppstå før utviklingen av hudlesjoner., I ca 50% av tilfellene, slimhinner er rammet også, spesielt slimhinner i munn og øyne. Øye involvert kan forårsake tåkesyn, irritasjon, lysfølsomhet, og arrdannelse på hornhinnen.
Epidermolysis Bullosa Acquista
Epidermolysis bullosa acquista er en sjelden autoimmun lidelse i huden som vanligvis påvirker middelaldrende og eldre mennesker. Huden av berørte personer er ekstremt skjøre. Traumer til huden kan føre til blemmer til form. Albuer, knær, bekken, setet, og/eller hodebunnen er ofte påvirket., Økte nivåer av en spesialisert protein immunoglobulin G finnes vanligvis rundt blemmer. Etter blemmer helbrede, arr og små hvite nupper eller cyster (dyr) kan forbli. Slimhinnene er sjelden involvert. En undergruppe av pasienter med epidermolysis bullosa acquista har en utbredt, inflammatorisk form av lidelse som utvikler seg raskt og ofte innebærer slimhinner.