Abstrakt
Her rapporterer vi tilfelle av en 55 år gammel mann med reaktivering av gamle kutan arr forbundet med en febrile sykdom, episcleritis, polyarthralgias, erythema nodosum og hilar adenopathy. Høy oppløsning computertomografi (HRCT) avslørte høyre paratracheal, bilaterale hilar, og subcarinal lymfadenopati uten noen nodulær tettheter i både lunge-feltene. Et arr biopsi avslørt flere noncaseating granulomer og bekreftet diagnosen sarkoidose., En kort løpet av orale steroider førte til regresjon av systemiske symptomer, og arrene tilbake til baseline størrelse. Denne pasienten representert et sjeldent tilfelle av samtidig Löfgren syndrom og arr sarkoidose.
1. Innledning
Sarkoidose er en multisystem granulomatous sykdom av ukjent årsak. Diagnosen krever vanligvis en kompatibel kliniske bildet, histologic demonstrasjon av noncaseating granulomer, og utelukkelse av andre sykdommer i stand til å produsere lignende histology eller kliniske funksjoner ., Systemiske symptomer som tretthet, nattesvette og vekttap er vanlig; det organ system som er mest berørt, varierer med det aktuelle pasienten . Differensial diagnose av hud lesjoner i en pasient med akutte febrile sykdom og leddsmerter og hilar lymfadenopati er omfattende. Vi rapporterer et tilfelle av Löfgren syndrom forbundet med arr sarkoidose.
2., Sak Presentasjon
En 55 år gammel mann som er presentert til våre sykehus med 6-ukers historie av lav-grade intermitterende feber, sykdomsfølelse, tretthet, leddsmerter som involverer både knær og ankler sammen med smertefulle knuter på venstre underekstremitet, og rødhet i begge øynene av 1 ukes varighet. Han hadde tap av appetitt og vekttap på 3 kg over denne perioden. Han klaget over økende størrelse av gamle arr tilstede på sin panne (Figur 1). Disse arr skjedde etter en bilulykke for 10 år siden. Han benekter enhver kløe eller smerte i arr., Det var ingen historie med tung pust, brystsmerter, eller nattesvette.
– >
Arr forstørret på pannen.
Fysisk undersøkelse avdekket følgende: puls—84/minutt, blodtrykk—120/80 mm Hg, og respirasjonsfrekvens—18/minutt. Lesjoner på pannen var underhud, firma, nontender, og minimalt mobile, og han har også anbud subkutane knuter på venstre shin tyde på erythema nodosum. Øye undersøkelse avslørte bilaterale episcleritis., Han hadde ømhet i både knær og ankler uten hevelse. Det var ingen lymfeknuter eller hepatosplenomegaly. Bryst og hjerte-undersøkelse var unremarkable.
Laboratorium undersøkelser viste følgende: hemoglobin 14.0 Gm%, TLC av 10800 med 70% polymorphs, 29% lymfocytter, blodplater av /L, serum kreatinin 1.2 mg/dL, bilirubin 0,3 mg/dL, ALT 51 IU, AST 36 IU, og alkalisk fosfatase 161 enheter. Senkning var 70 mm/h, og serum kalsium var 10.8 mg/dL (normalt: 8.5–10.8 mg/dL). Et brystet røntgenbilde viste tvilsomt hilar lymfeknute., Høy oppløsning computertomografi (HRCT) (åpenbart rett paratracheal, både hilar, og subcarinal lymfadenopati uten noen nodulær tettheter i både lunge-feltene (Figur 2 og 3). C-reaktivt protein nivåer var 96 mg/L. Revmatoid faktor var negative. Antinukleære antistoff var 1+ flekkete positiv på 1 : 100 fortynning av indirekte immunfluorescens ved hjelp av hep-2-celler, og serum angiotensin-konvertering enzym (ACE) nivå var 17 IU/L (normal: 65-114 IU/L). Tuberkulin hud test var negativ. ASO titer var <200., Ophthalmoscopic examination, including a slit-lamp study, revealed episcleritis bilaterally.
Bilateral hilar and subcarinal lymphadenopathy.
Right Paratracheal lymphadenopathy.
A possibility of acute sarcoidosis (Löfgren syndrome), lymphoma, and tuberculosis was considered., Arret i pannen var biopsied som viste en noncaseating epitheloid granulom som var negative for syre-rask staver, farging, og dermed diagnosen sarkoidose ble bekreftet (Figur 4).
pasienten har reagert på et kort kurs på 10 mg prednisolon daglig. Hans systemisk har forsvunnet, og forstørret arr løst til sin opprinnelige størrelse.
3. Diskusjon
Löfgren syndrom, en akutt form for sarkoidose preget av erythema nodosum, bilaterale hilar adenopathy, og polyarthralgia eller polyartritt, oppstår i 9% til 34% av pasientene ., Presentasjonen er forskjellig hos menn og kvinner. Erythema nodosum er observert hovedsakelig i kvinner, mens merket ankelen periarticular betennelse eller leddgikt uten erythema nodosum er mer vanlig hos menn . Dette tilfellet er oppfylt alle kriteriene for Löfgren syndrom. Det interessante i denne pasienten er reaktivering av gamle arr.
Sarkoidose påvirker huden i 20%-30% av tilfellene. Kutan sarkoidose kan manifestere seg med spesifikke og uspesifikke lesjoner., Den spesifikke lesjoner er lupus pernio og plaketter assosiert med mer alvorlig systemisk engasjement og mer kroniske, mens uspesifikke lesjoner inkluderer erythema nodosum, kjennetegnet av akutt og godartet sykdom.
Arr sarkoidose er en sjelden og svært bestemt manifestasjon av kutan sarkoidose, med bare noen få tilfelle rapportene som er beskrevet. Arr sarcoid ikke har blitt rapportert i forbindelse med Löfgren syndrom.,
Arr sarkoidose presenterer med rødhet og gjentakelse av aktivitet på stedet av arr på grunn av tidligere sår, intramuskulær injeksjon, tatoveringer, herpes zoster, ritual markberedning, eller allergen ekstrakt for desensibilisering. Kløe er påfallende fraværende, noe som bidrar til å skille det fra kliniske mimickers som hypertrofisk arr og keloid. Arr sarkoidose kan innvarsle en sprekk eller være en første presentasjon av akutt sarkoidose som i vårt tilfelle.
alvorlighetsgraden av systemisk sykdom bestemmer trenger og modalitet av behandling., For pasienter med alvorlig systemisk engasjement eller skjemmende hudlesjoner, hovedelementet i behandlingen er systemisk kortikosteroidbehandling. Hydroksyklorokin og metotreksat er brukt som steroid sparing agenter.
Anerkjennelse av kutane lesjoner er viktige fordi de gir en synlig kilde til diagnose og tjener til å unngå mer invasive forsøk på å skaffe vev for histologic undersøkelse som i vårt tilfelle.