Abstrakt
Pneumatosis cystoides cystoids er en sjelden gastrointestinale komplikasjoner i løpet av bindevev sykdommer, spesielt i sklerodermi, som kan føre til pneumoperitoneum eller obstruksjon. Funn på vanlig røntgen kan avsløre radiolucent lineær eller sprudlende sirkulær luftbobler i tarmen veggen, med eller uten gratis gass opphopning i peritoneal cavity. Behandling av pneumatosis cystoides cystoids varierer fra støttende omsorg til laparotomi.
1., Bakgrunnen
Pneumatosis cystoides cystoids (PCI) er en sjelden gastrointestinale komplikasjoner i løpet av bindevevssykdommer (CTD), spesielt i sklerodermi. Pneumatosis cystoides cystoids ble først beskrevet av Du Vernoi i en cadaveric disseksjon i 1783. Denne komplikasjonen er preget av tilstedeværelsen av flere gass-fylt cyster i submucosa og/eller subserosa veggen av tarmen . Selv om denne tilstanden er vanligvis asymptomatiske og forresten funnet i løpet av radiologiske evaluering eller laparotomi, det kan være en årsak av pneumoperitoneum eller obstruksjon., Kliniske tegn og bildebehandling funksjoner i disse situasjonene kan etterligne ekte abdominal viscera perforering, slik at en korrekt diagnose er viktig som behandling av PCI er generelt konservativ.
Her har vi beskrive et tilfelle av pneumatosis cystoides cystoids i innstillingen av sklerodermi.
2. Presentasjon
En 65-år gammel kvinne presentert med lekker væske og smerte rundt henne jejunostomy (J) t-banen. Hun hadde en lang historie med sklerodermi krever J rør plassering for ekstra fôring. På eksamen, det var smerter og ømhet rundt henne J rør., Første X-stråler ble gjort for å sikre riktig plassering av hennes J rør og viste kontrast som finnes i løkker av tarm, men tarmveggen hadde en «marmorert» utseende, og tilfeldige merk var laget av pneumoperitoneum (Figur 1). Oppfølging fluoroskopisk J rør studere neste dag avslørte uregelmessig fylling av tynntarmen, mistenksom kontrast extravasation utsiden av tynntarmen lumen., Ytterligere bekreftelse av CT ble utført som åpenbart endoluminal opphør av jejunostomy kateteret med ingen disseksjon av kontrast i en egenutført beliggenhet, og merk var laget av forverring tynntarmen pneumatosis og pneumoperitoneum (Figur 2, 3 og 4). Pasienten var helt asymptomatisk, behandlet konservativt med tarm hvile og vedlikehold av væsker, og deretter utskrevet hjem uten kirurgisk inngrep.,
– >
Abdominal røntgenbilde viser gastrostomy rør og jejunostomy rør i venstre øvre kvadrant av magen. Flere små runde lucencies er sett i veggen av sløyfer av tynntarmen i midabdomen (piler).
– >
Aksial CT-bilde med enteric kontrast viser pneumoperitoneum i øvre høyre kvadrant av magen, anterior til leveren (pil)., Flere store «cyster» er sett i veggen på tynntarmen (stiplet pil), i samsvar med «pneumatosis cystoides cystoids» sett i denne pasienter med sklerodermi. Kontrasten er nevnt i en loop av tynntarmen på venstre side, uten extravasation av kontrast fra tynntarmen.
– >
Aksial CT-bilde med enteric kontrast viser flere store «cyster» i veggen på tynntarmen (piler)., Enteric kontrast er visualisert i lumen av tynntarmen på venstre side av magen, uten extravasation (stiplede piler).
– >
Koronal CT-bildet viser pnemo periotneum i øvre høyre kvadrant av magen, over leveren (pil). Flere store «cyster» er sett i flere ledd av tynntarmen (stiplede piler), i samsvar med «pneumatosis cystoides cystoids» sett i denne pasienter med sklerodermi.,
pasientens tidligere sykehistorie besto av presentasjoner til et annet sykehus med akutte magesmerter og ubehag. Hun hadde en CT scan gjort som viste at luften i peritoneal cavity noe som tyder på en perforert tarmen. Hun gikk for en eksplorativ laparotomi som viste ingen tegn til avføring, ruptur. En annen eksplorativ laparotomi ble gjort for å sikre en korrekt diagnose og også fant ingen bevis på at tarmen sprekker., Pasienten har en historie av en alvorlig form av sklerodermi påvirker tarmen med tynning av veggen og air disseksjon i tarmveggen (pneumatosis cystoides cystoids) og med resulterende luft lekker inn i peritoneal cavity. PCI er en konsekvens av tarm engasjement hos pasienter med sklerodermi og kan føre til pneumoperitoneum med tarm cyste rupturing i peritoneal cavity, etterligne tarm perforering.
3., Diskusjon
Pneumatosis cystoides cystoids (PCI) er en sjelden tilstand karakterisert ved tilstedeværelse av luft-fylt cyster til stede i tarmveggen og mesentery og kan oppstå hvor som helst i mage-tarmkanalen. Cyster (0.5–10 cm i størrelse) finnes oftest i terminalen huden og sjelden i den proksimale liten tarm, mage og tykktarm . Det er en godartet tilstand som ofte svarer til konservativ ledelse, men det kan være en budbringer av ende-stadium sykdommen, spesielt i progressiv systemisk sklerose ., Når luft-fylt cyster ruptur, kan de forårsake en pneumoperitoneum, som ofte er godartede i naturen.
Intestinal engasjement i progressiv systemisk sklerose, dermatomyositt (DM) eller polymyositt (PM), og blandet CTD kan være komplisert av PCI. Patogenesen av PCI er ikke fullt ut forstått, men flere mekanismer har blitt foreslått. Slimhinnene bryte ned fra steroider og andre immunsuppressive midler føre til Peyer er flekker i tarmveggen til å krympe, som fører til en endring av slimhinnene integritet og potensial for luft-disseksjon., Disse immunsuppressive midler også svekke vev reparasjon mekanismer, som ytterligere forverrer sårdannelse og tarm nekrose. Den bakterielle teorien tilsier at bakteriell gjæring av karbohydrater i mage-tarmkanalen fører til overdreven dannelsen av gass, inducing absorpsjon av denne gassen inn i tarmveggen . Den bakterielle teorien støttes også av det faktum at godartet PCI ofte reagerer på endringer i kostholdet, antibiotikabehandling, og oksygen, som er giftig for en aerobic tarmfloraen og kan skape en spredning gradient over cyste veggen, akselererende cyste oppløsning ., I systemisk sklerose og relaterte forhold, kombinert patologi som microangiopathy, intestinal atrofi og fibrose, nedsatt motilitet, bakteriell overvekst, forhøyet intraluminal press, og økt permeabilitet av tarmveggen kan disponere for PCI .
Fordøyelsessystemet engasjement i sklerodermi er preget av atrofi av muscularis propria og dens erstatning av kollagen vev., Manometric og electrophysiological studier har vist tegn på nevropati av enteric nervesystemet i de tidlige stadier av sykdommen, noe som resulterer i forstyrrelser i fordøyelsessystemet peristaltikk og fører til gastroparese, bakteriell overvekst i tynntarmen, eller forstoppelse. Selv om noen del av mage-tarmkanalen kan være involvert, organer som er involvert i synkende rekkefølge av frekvens er spiserøret, tynntarm, tykktarm, og magen .,
Tankevekkende funn på vanlig røntgen omfatter ulike mønster av radiolucent lineær eller sprudlende sirkulær luftbobler i tarmen veggen, med eller uten gratis gass opphopning i peritoneal cavity. CT-avbilding er gull standard prosedyre for diagnostisering av PCI. Videre, CT tillater påvisning av ytterligere funn som kan tyde på en underliggende potensielt bekymringsfullt årsaken til PCI-for eksempel tarmveggen jevning, endret kontrast slimhinnene ekstrautstyr, dilatert tarm, bløtvev stranding, ascites, og tilstedeværelsen av portal luft.,
Behandling av pneumatosis cystoides cystoids varierer fra støttende omsorg til laparotomi. PCI er ofte godartet og bare konservativ behandling, og oppfølging er påkrevd. Kirurgi er vanligvis indisert hos pasienter med sterke smerter. Beslutningen om å gå videre med explorative laparotomi må være basert på en grundig analyse av en detaljert historie, legeundersøkelse, laboratorieprøver og radiologiske undersøkelser.