Oligodendroglioma (Norsk)

Mikroskopiske appearanceEdit

Oligodendrogliomas kan for øyeblikket ikke være differensiert fra andre hjerneskader utelukkende av deres klinisk eller røntgenologisk utseende. Som sådan, en hjerne biopsi er den eneste metoden for endelig diagnose., Oligodendrogliomas recapitulate utseendet til vanlig bosatt oligodendroglia av hjernen. (Navnet kommer fra det greske røtter ‘oligo» mening «noen» og «dendro» mening «trær».) De er som regel består av celler med små og litt forstørret rundt kjerner med mørke, kompakt kjerner og en liten mengde av eosinofil cytoplasma. De er ofte referert til som «stekt egg» celler på grunn av deres histologic utseende. De vises som en ensformig befolkningen i mildt forstørret runde celler infiltrere normal hjerne parenchyma og produsere vage knuter., Selv om svulsten kan synes å være vagt avgrenset, det er per definisjon et diffust infiltrere svulst.

Klassisk pleier å ha en blodkarene av fint forgrening kapillærer som kan ta på seg en «chicken wire» utseende. Når invaderende grå materie strukturer som cortex, den neoplastiske oligodendrocytes har en tendens til å klynge rundt nevroner viser en fenomenet refereres til som «perineuronal satellitosis». Oligodendrogliomas kan invadere fortrinnsvis rundt kar eller under pial overflaten av hjernen.,

Oligodendrogliomas må være differensiert fra de mer vanlige astrocytom. Ikke-klassiske varianter og kombinert svulster av både oligodendroglioma og astrocytom differensiering er sett, å gjøre dette skillet kontroversielle mellom ulike neuropathology grupper. I USA, generelt, neuropathologists trent på vestkysten er mer liberale i diagnostisering av oligodendrogliomas enn enten østkysten eller Midtvesten trent neuropathologists som gjengi diagnose av oligodendroglioma for bare klassiske varianter., Molekylær diagnostikk som kan gjøre denne differensieringen foreldet i fremtiden.

Andre glial og glioneuronal svulster som de er ofte forvirret på grunn av deres ensformig runde celle utseende inkluderer pilocytic astrocytom, sentrale neurocytoma, den såkalte dysembryoplastic neuroepithelial svulst, eller noen ganger ependymoma.

Histopatologiske gradingEdit

histopathologic gradering av oligodendrogliomas er kontroversielt. I dag den mest brukte grading skjema er basert på 2007-World Health Organization (WHO) retningslinjer., En oppdatert klassifisering er i fremgang. Oligodendrogliomas er generelt dichotomized i klasse II (lav karakter) svulst.

Dessverre, SOM retningslinjene omfatter subjektive kriterier i klasse II. I tillegg er forekomsten av lav mitotic aktivitet, vaskulær spredning og nekrose, inkludert pseudopallisading nekrose, er ikke nok i seg selv til å heve karakteren av denne svulsten. Dette fører til en uunngåelig interobserver variasjon i diagnose av patologer., Det endelige ansvaret for å gjøre behandling beslutninger og tolkning av denne diagnosen ligger hos onkolog i samråd med pasienten og deres familie.

Det har blitt foreslått at whos retningslinjer bør inneholde en kategori for klasse IV oligodendrogliomas som i hovedsak synes å være glial svulster med overveldende funksjoner av glioblastoma multiforme (GBM) som oppstår fra kjente lavere klasse oligodendrogliomas eller GBM med en betydelig andel av oligodendroglial differensiering., Den diagnostiske nytten av denne siste kategorien er usikker disse svulstene kan oppføre seg enten som glioblastoma eller klasse III Anaplastic oligodendrogliomas. Som sådan,dette er en svært uvanlig diagnose.

Den oppdaterte retningslinjer SOM er publisert i 2007 anbefaler å klassifisere slike svulster for tiden som «glioblastoma med oligodendroglioma komponent’. Det gjenstår å være etablert hvorvidt disse svulstene bære en bedre prognose enn standard glioblastomas.,

Molekylær geneticsEdit

langt, den mest vanlige strukturelle deformiteter funnet er co-sletting av kromosomavvik armer 1p og 19q. Den høye frekvensen av co-sletting er et slående trekk ved denne glial svulsten og er regnet som en «genetisk signatur» av oligodendroglioma. Allel-tap på 1p og 19q, enten separat eller sammen, er mer vanlig i klassisk oligodendrogliomas enn i enten astrocytomas eller oligoastrocytomas., I en studie, klassisk oligodendrogliomas viste 1p tap i 35 av 42 (83%) tilfeller, 19q tap i 28 av 39 (72%), og disse ble slått sammen i 27 av 39 (69%) tilfeller; det var ingen signifikant forskjell i 1p/19q tap av heterozygosity status mellom lav karakter og anaplastic oligodendroglioma. 1p/19q co-sletting har blitt korrelert med både chemosensitivity og forbedret prognose i oligodendrogliomas. Genet produkter er tapt som en konsekvens av dette codeletion kan omfatte mediatorer av motstand mot gentoksisk terapi., Alternativt, 1p/19q-tap kan være en tidlig oncogenic lesjon å fremme dannelsen av glial neoplasmer, som beholder høy følsomhet for gentoksisk stress. De fleste større kreftbehandling sentre rutinemessig sjekk for sletting av 1p/19q som en del av patologi rapport for oligodendrogliomas. Status for 1p/19q loci kan bli oppdaget av FISK, tap av heterozygosity (LOH) analyse eller virtuelle karyotyping. Virtuelle karyotyping har fordelen av å vurdere hele genomet i en analyse, samt 1p/19q loci., Dette gjør at vurderingen av andre viktige loci i glial svulster, slik som EGFR og TP53 kopier nummer status.

Mens prognostisk betydning av 1p og 19q slettinger er vel etablert for blandet oligoastrocytomas, og prognostisk betydning av slettinger for lav-grade hjernesvulst er mer kontroversielt. I form av lav-grade hjernesvulst, en fersk studie antyder også at 1p/19q co-sletting kan være forbundet med en (1;19)(q10;p10) translocation som i likhet med kombinert 1p/19q sletting, er assosiert med overlegen total overlevelse og progresjon-fri overlevelse i lav-grade glioma pasienter., Oligodendrogliomas vis bare sjelden mutasjoner i p53-genet, som er i motsetning til andre hjernesvulst. Epidermal growth factor receptor forsterkning og hele 1p/19q codeletion er gjensidig utelukkende og skriving av helt ulike resultater, med EGFR forsterkning forutsi dårlig prognose. Det er en sterk sammenheng mellom 1p/19q codeletion og uttrykk av proneural gener, noe som tyder på at hjernesvulst med en 1p19q codeletion representerer en undergruppe av proneural hjernesvulst.