Lemierre Syndrom er en sjelden, men viktig konstellasjon av kliniske funn som klassisk inneholder fire viktige manifestasjoner: akutt tonsillopharyngitis, bakterier, interne jugularis tromboflebitt, og septisk embolisering. Når først beskrevet i begynnelsen av 1900-tallet, Lemierre Syndrom ble nesten universelt dødelig. Imidlertid, med bruk av antibiotika, dødeligheten har sunket fra 90% til mindre enn 20%., Når referert til som «glemt sykdom’, klinikere må ha en økt følelse av bevissthet til nøyaktig gjenkjenne Lemierre Syndrom.
Mikrobiologi
Over 90% av Lemierre Syndrom tilfeller er tilskrevet Fusobacterium necrophorum. Ofte er vanskelig å kulturen, denne gram-negativ mikroorganismen er et strengt anaerobe. Andre orale flora, Bacteroides og Eikenellagenera, har også vært rapportert som utløsende organismer i litteraturen., I tillegg, gram positive mikroorganismer for eksempel Staphylococcus aureus og Streptococcus pyogenes har blitt dyrket i tilfeller av Lemierre Syndrom. Forekomsten av samfunnet kjøpt meticillin-resistente Staphylococcus aureus (MRSA) hud og bløtvev infeksjoner har økt vesentlig i det siste tiåret, og selv om det ikke klassisk forbundet med Lemierre Syndrom, bør også betraktes som et potensielt patogen.
Epidemiologi
Lemierre Syndrom er først og fremst en sykdom i sunn ungdom og unge voksne. Det er en 2:1 mannlig til kvinnelig dominans., Forekomst er rapportert å variere mellom 0,6 og 2,3 per million. Det har vært en betydelig økning i antall dokumenterte tilfeller i løpet av de siste 10 til 20 årene.
Kliniske Manifestasjoner
Som med mange vanlige tonsillopharyngeal infeksjoner, Lemierre Syndrom vanligvis begynner med betennelse i mandlene,pharyngitis, dysfagi, og fremre cervikal lymfadenopati. Imidlertid, 4 til 8 dager etter utbruddet av symptomene, pasienten utvikler seg til å utvikle vedvarende skyter feber, slitasjen, og lokale ensidig nakke smerte og hevelse., Denne andre fasen av symptomer reflekterer å utvikle bakterier og trombose i den interne vena jugularis. Klinikere vil sette pris på et atskilt område av erytem og forhardning over, eller parallelt med, den sternocleidomastoideus muskel. I mange tilfeller, pasienten er oropharyngeal symptomer kan ha løst av den tiden pasienten søker lege for tromboflebitt. Sent manifestasjoner som er assosiert med Lemierre Syndrom resultat fra metastatisk abscesser. Lungene er den primære organ berørte. Pasienter kan utvikle en råtten pust, produktiv hoste og brystsmerter., Cavitary lesjoner er ikke uvanlig. Store leddene som skuldre, hofter og knær kan også bli påvirket. Presentasjoner kan variere fra arthralgias til septisk arthritisand selv osteomyelitt. Smittsomme komplikasjoner kan også utvikle seg i bukhulen. Leveren engasjement har en tendens til å favorisere kvinnelige pasienter, og kan manifestere seg som gulsott med hepatomegaly bemerket på eksamen. VIII og XII palsies har blitt rapportert, så noen cranial nerve unormalt bør varsle klinikere til å mistenke CNS engasjement., Metastatisk abscesser kan også utvikle seg i andre, mindre vanlige, men likevel klinisk relevante områder, for eksempel hjerne, hjerte, og myke vev.
Diagnose
Lemierre Syndrom er en klinisk diagnose basert på forekomsten av de fire cardinal funksjoner av tonsillopharyngitis, bakterier, interne vena jugularis tromboflebitt, og metastatisk abscesser. Standard hals kulturer vil vanligvis være negativ., Hvis Lemierre Syndrom er mistenkt, en komplett blodprosent, C-reaktivt protein, senkning, koagulering studier, aerob og anaerob blod kulturer bør innhentes. Anaerob blod kulturer positivt for F. necrophorum er ikke nødvendig for diagnosen, men bør varsle klinikere til å mistenke Lemierre Syndrom hvis det ikke allerede er en del av differensialdiagnose.
Røntgenologisk avbildning av pasientens hals er viktig. Kontrast forbedret CT, MR og ultralyd er alle rimelige modaliteter for å dokumentere forekomsten av venøs trombose., Hver metode har sine egne unike fordeler og begrensninger som må tas hensyn til. Ultralyd grenser stråling på bekostning av begrenset visualisering under benete strukturer og lav følsomhet for en tidlig trombe. En CT-scan tilbyr overlegen visualisering, men har en høy stråling byrde; og behovet for kontrast kan være kontraindikert hos pasienter med nyresykdom. Begrenset tilgang og høy pris gjør en ellers svært pålitelig MR mindre ønskelig.,
Den ideelle metoden for å identifisere metastatisk følgetilstander vil bli rettet ved siden av mistanke om engasjement. Vanlig filmer kan være tilstrekkelig for å dokumentere pulmonal lesjoner, mens en MR-undersøkelse kan være overlegen hvis osteomyelitt er en bekymring. Ultralyd og CT kan være like effektive for abdominal engasjement. I tillegg må man vurdere som gjentar seriell eller bildebehandling kan det være nødvendig å dokumentere progresjon av jugularis trombose, som retrograd utvidelse i cavernous sinus er en sjelden, men farlig komplikasjon av Lemierre Syndrom.,
Management
Antibiotika er hjørnesteinen i behandlingen for Lemierre Syndrom. Rask behandling bør initieres så snart som Lemierre Syndrom er mistenkt. Typisk empiric antibiotika inkluderer en penicillin med en beta-lactamase-inhibitor,clindamycin, eller metronidazole. Hvis en utløsende organismen andre enn F. necrophorum er isolert, da behandling kan skreddersys når susceptibilities er tilgjengelig. Intravenøs terapi må bli videreført for 3 til 6 uker.,
Kontroversen fortsetter å eksistere på rollen som anti-koagulering som adjunctive therapy i Lemierre Syndrom. Talsmenn har hevdet at det kan fremskynde oppløsningen av en aktiv tromben og hindre embolisk komplikasjoner. Men motstandere cite at risikoen for hemoragisk komplikasjoner ikke rettferdiggjøre deres bruk. Involvering av cavernous sinus er en faktor som peker i favør av å bruke anti-koagulering. Når innstiftet, terapi må bli videreført for tre måneder. Tett oppfølging er viktig, som med alle pasienter som gjennomgår langvarig anti-koagulering.,
1. Centor RM. Utvide Pharyngitis Paradigme for Ungdom og Unge Voksne. Annals of Intermal Medisin. 2009;151:812-5.
3. Lang SS, Pickering LK, Prober CG. 2008. Prinsipper og Praksis of Pediatric Smittsomme Sykdommer (Tredje Utg.). Churchill Livingstone.
5. Mohamed BP, Carr L. Nevrologiske komplikasjoner hos to barn med Lemierre Syndrom. Utviklingsmessige Medisin og Barn Nevrologi. 2010; 52, 8:779-781.