Hva er Kronisk Myeloproliferativ Lidelser/Myeloproliferativ Svulster?
Kronisk Myeloproliferativ Lidelser, også kalt Myeloproliferativ Neoplasmer, er en gruppe sykdommer som beinmargen gjør for mange blodceller. Disse kan være røde blodceller, hvite blodceller eller blodplater. Benmargen er myk spongy sentrum av bein. Det er en fabrikk for å lage nye blodceller fra umodne blodceller, som kalles stamceller. I myeloproliferativ lidelser, for mange stamceller gjør én eller flere typer blodceller., Sykdommen blir verre sakte som antall ekstra blod celler bygge opp i blod og benmarg. Dette kan føre til problemer med blødninger, anemi, infeksjoner, tretthet eller andre symptomer.
Hva er de typer av Kronisk Myeloproliferativ Lidelser?
Det finnes fire typer av Kronisk Myeloproliferativ Lidelser. Typen er basert på den slags ekstra blod celler laget av bein marg. Dette fører vanligvis til for mange røde blodceller, hvite blodceller eller blodplater i benmargen og blodet.,De inkluderer:
- Kronisk myelogen leukemi – kreft i blod celler der det finnes et stort antall hvite blodceller laget av bein marg som ikke er normalt, og ikke fungerer på riktig måte
- Polycythemia vera: dette er en tilstand hvor det er for mange røde blodlegemer i blodet. Om lag 95% av disse pasientene har en endring i en celle protein som kalles JAK2 som styrer hvordan blodet er laget
- Primær myelofibrose: denne tilstanden fører til arrvev å vokse inni beinmargen. Det kan føre til at benmargen til gjøre for få tall av alle blodceller., Ca 50% av pasienter med denne tilstanden har en endring i en celle protein som kalles JAK2. JAK2-kontroller hvordan blodet er laget
- Viktig thrombocythemia: dette er en tilstand hvor det er for mange blodplater i blodet. Den blodplater er «sticky» og ikke alltid fungerer godt. Unormal blodplater kan føre til blødning eller levrer problemer., Ca 50% av disse pasientene har en endring i en celle protein som kalles JAK2 som styrer hvordan blodet er laget
noen Ganger kronisk myeloproliferativ lidelser blir Akutt Leukemi, en tilstand der for mange unormale hvite blodceller er laget og ikke fungere skikkelig. Akutt Leukemi vokser raskt uten behandling.
Hva er symptomene på myeloproliferativ lidelser?
symptomene avhenger av type lidelse du har., Generelt kan du se noen av følgende symptomer:
- problemer med blødninger
- gjentatt hodepine
- anemi
- kortpustethet
- brystsmerter
- infeksjoner
- tretthet
- forstørret milt, et organ i øvre venstre side av magen
- forstørret lever
- nattesvette
- bein smerte
- vekt tap for ingen klar grunn
- kløe
Hver av disse symptomene alene kan være forårsaket av andre medisinske tilstander. Ring behandling-team hvis du opplever noen av disse symptomene.,
Hvordan er Kronisk Myeloproliferativ Lidelser diagnostisert?
- Full medisinsk historie av legen din
- Full fysisk eksamen med oppmerksomhet til forstørret lever og milt
- blodprøver: Komplett blodprosent (CBC) for å sjekke antall og typer hvite blodceller, røde blodceller og blodplater i blodet ditt. Finn ut mer om å forstå din blod teller
- blodlegemer Eksamen: en prøve på blod celler der blodceller er vasket med en farget farge og så på gjennom et mikroskop, også kalt en blod smøre., Blod er sjekket for å se om der er unormale former til den røde blod celler, slik som teardrop form i stedet for runde. De ser også for å se om det er tidlig umodne celler som kalles blast celler.
- Biopsi: en test for å fjerne en svært liten del av vev for å se etter kreftceller i benmargen. Vevet kommer vanligvis fra baksiden av hoftebeinet. Testen er gjort med lammende medisin for å redusere ubehag av prosedyren. Vevet er fjernet så på under lupen av en patolog (vev lege) for å se etter unormale celler., En benmarg aspirat og biopsi er vanligvis gjort sammen på kontoret. Benmarg aspirasjon: ved hjelp av en hul nål for å fjerne væske prøve av benmargen i en sprøyte. Bein marg biopsi: å fange solid stykke beinmargen, som kan stå i beinmargen nål etter at den er fjernet fra pasienten. Dette solid stykke er plassert i en krukke
- Cytogenetic Analyse: en test på prøve av benmargen eller blodet for å finne make-up av genetisk materiale på innsiden av cellene., Disse funnene er viktige i planlegging av behandling
- JAK2 gene mutation test: lab test som er gjort på en benmarg eller en blodprøve for å se etter en endring (mutasjon) i et stykke av arvestoffet i cellene (et gen) samtale JAK2. Dette er ofte funnet i tre av Myeloproliferativ Lidelser: polycythemia vera, essensielle trombocytopeni, eller primær myelofibrose
Hvis du har polycythemia vera, du kan få behov for å ha ekstra blodprøver som en EPO-test, som sjekker erytropoietin (et hormon) nivåer., Du kan også trenge testing for jern, folat og vitamin B12-nivåer.
Hva er Behandling for Myeloproliferativ Lidelser?
behandling for myeloproliferativ lidelser avhenger av type lidelse som du har og din kliniske tilstand., Det er mange behandlingstilbud som spenner fra:
- Lav dose kjemoterapi (for eksempel hydroxyurea)
- En pille som er målrettet mot JAK2 (kalt ruxolitinib)
- Kirurgi for å fjerne milten
- Strålebehandling til milten
- Fjerning av en halvliter blod med jevne mellomrom for å redusere den høye røde blodlegemer nivåer (polycythemia vera)
- CML behandles med orale kjemoterapi piller (se CML-delen)
- Noen pasienter kan være hensiktsmessig for en donor benmarg eller stamcelletransplantasjon., Du kan også være kvalifisert for en klinisk studie av en ny behandling
Kliniske Studier
En klinisk studie er en undersøkelse av nye legemidler, nye kombinasjoner av legemidler eller allerede godkjente stoffer som blir studert for å behandle pasienter i nye/ulike måter. De kan inneholde nye stoffet doser eller nye måter (tidsplaner) for å gi medisiner. Kliniske studier er kjørt under rigide retningslinjer. Deres formål er å bidra til å finne ut om nye kreft behandlinger er sikker og effektiv eller bedre enn standard (nåværende) behandling., Ved Massachusetts General Hospital, vi har flere kliniske studier åpner for behandling av leukemi, som bruker den nyeste i kreftbehandling.