finn ut mer om arv mønster for hemofili
Finn en HTC
Graviditet og Fødsel
En kvinne som er bærer av hemofili genet kan ha lav faktor VIII (8) eller faktor IX (9) nivåer, og har symptomer på hemofili. Under graviditet, nivåer av protein faktor VIII stige. Dette kan gjøre det vanskelig å finne den faktoren nivå og diagnostisere henne carrier status hvis hun ikke allerede har blitt diagnostisert før svangerskapet., Nivåer av faktor IX (9) ikke øke i løpet av svangerskapet.
Det er viktig for kvinnens helsepersonell å være klar over hennes bærer status, slik at planer kan være laget for en sikker levering. Hvis kvinnen får behandling på en HTC, leger og sykepleiere bør være involvert, og jobbe tett sammen med kvinnens lege som leverer barnet. Å arbeide sammen på denne måten vil hjelpe legen som leverer barnet ta spesielle forholdsregler for å unngå skade på barnet., Disse sikkerhetstiltakene inkluderer ikke bruk av tang eller vakuum extractor for å bistå i gjennomføringen av baby, hvis det er mulig.
Hvis mor er en hemofili carrier, det er en sjanse for at barnet vil bli født med hemofili. I familier med en kjent historie av hemofili, eller de med en prenatal genetisk diagnose av hemofili, kan man planlegge spesielle testing for hemofili før barnets levering. I stedet for en venepunksjon, en prøve av blod kan trekkes fra navlestreng (som forbinder mor og barn før fødselen) og testet for clotting faktor nivåer., I normal nyfødte, faktor VIII-nivåene er lik voksen normale verdier og lave nivåer indikerer hemofili. Imidlertid nivåer av faktor IX, en vitamin K-avhengige faktor, kan være lav ved fødselen, og nå voksen verdier ved 6 måneders alder. Blodprøver kan også gjøres snart etter at en mannlig baby er født. Det er viktig å vite så snart som mulig etter fødselen, enten at barnet har hemofili, slik at spesielle tiltak som kan iverksettes for å hindre blødninger komplikasjoner for barnet.
Etter Levering—Mor
Mødre som bærer hemofili gen er i faresonen for alvorlig blødning etter fødsel., Dette er fordi de høye nivåer av faktor VIII under graviditet falle tilbake til et lavere nivå etter levering. Hvis kvinnen har lave nivåer av faktor IX, så hun kan blø etter levering, eller kirurgi, for eksempel keisersnitt. Noen kvinner har blødning fra fødselskanalen som varer lenge. Dette kalles postpartum blødning og kan kreve behandling for å stoppe blødningen.
Etter Levering—Baby
Testing for Hemofili
Noen babyer bør være testet for hemofili snart etter fødselen, blant annet:
- Babyer født til familier med en historie av hemofili.,
- Barn hvis mødre er bærere av hemofili.
- Babyer som har blødninger symptomer ved fødselen.
Ledningen blod kan brukes til å teste for clotting proteiner. Dette bør gjentas når babyen er 6 måneder gammel for å bekrefte diagnosen av hemofili
finn ut mer om testing og diagnostisering
Omskjæring
Noen foreldre velger å ha deres baby gutter omskåret (fjerning av forhuden fra penis). Blødning fra omskjæring er den vanligste årsaken til blødning blant barn med hemofili., Det kan oppstå dager etter inngrepet er gjort, og for barn som ikke har blitt diagnostisert allerede, fører ofte til første hemofili diagnose.
I barnet som kan ha hemofili, unngå omskjæring hvis det er mulig. Imidlertid, hvis omskjæring er gjort, så en pediatric hematologist (en lege som spesialiserer seg i blodet) bør konsulteres før prosedyren for å sikre at barnet får riktig behandling for å hindre overdreven blødning.
Blødninger i Hodet
hodet er den nest vanligste stedet for blødning blant spedbarn påvirkes av hemofili., Fordi hodet er presset når barnet går gjennom fødselskanalen, blødninger i hodet kan oppstå. Også, når tang eller vakuum extractor er brukt til babyens hode for å hjelpe til med levering og hjelpe trekke babyen ut, blødning kan oppstå. Hode blødninger kan være i hodebunnen eller i hjernen, noe som er svært alvorlig. Tegn og symptomer på blødning i hjernen i den nyfødte babyen er svært uspesifikke og kan være vanskelig å diagnostisere. Når det er diagnostisert, blødninger i hodet må behandles umiddelbart med clotting faktor kraftfôr., Uten behandling for å stoppe det, blødninger kan være livstruende og kan resultere i langsiktige skader på hjernen.
Vaksiner
Alle babyer, inkludert de med hemofili, bør få vitamin K skutt ved fødselen, så vel som andre rutinemessige vaksiner. Alle personer med hemofili bør være vaksinert mot hepatitt A og B. Press må legges til stedet av noen skudd, så vel som til den siden av hælen pinner, for å unngå blødning blant barn med hemofili.