Hva Er Philadelphia Kromosom Positiv ALLE?

Dr. Gordon Cohen er St. Baldrick er Stipendiat ved John Hopkins Children ‘ s Center. Han er testing av nye legemidler for pasienter med Ph+ALLE som opplever tilbakefall eller ikke klarer å svare til behandling. Han forklarer Ph+ALL symptomer, behandling alternativer, og hvordan din støtte går kliniske studier frem til å hjelpe barn med denne sykdommen.

Hva er Ph+ALL?

Philadelphia Kromosom positive akutt lymfoblastisk leukemi (Ph+ALL) er en sjelden undertype av de vanligste barndommen kreft, akutt lymfatisk leukemi (ALL).,

Som ALLE, Ph+ ALL er en kreft i en type hvite blodlegemer som kalles lymfocytter. Hva gjør den forskjellig fra standard ALLE er at den har en kjent mutasjon i sin genetiske kode som kombinerer to gener sammen (BSR og ABL gener) som normalt ikke smelter sammen. Dette BCR-ABL genet, også kjent som Philadelphia-Kromosom, kan føre til at hvite blodlegemer til å bli kreft.,

Les om 2017-Ambassadør Abby og hennes Ph+ALL historie >

Mens dette Philadelphia-kromosom er sjelden hos barn, det er mye mer vanlig i voksen ALLE. Det er også den viktigste årsaken til annen mye mer vanlig voksen leukemi som kalles kronisk myelogen leukemi (CML).

Hva er tegn og symptomer på Tlf.+ALLE?,

tegn og symptomer på Tlf.+ ALLE er de samme som standard ALLE, som inkluderer: forstørrelse av leveren eller milten, forstørrede lymfeknuter, blekhet, feber, blåmerker, vekttap, bein smerte, og unormale blod celle teller. Disse symptomene er uspesifikke og kan oppstå i flere vanlige virus sykdommer, så vel. For eksempel, pasienter presenterer med mononucleosis kan ha mange av de samme symptomene, og noen ganger kan det ta spesialiserte testing for å skille de to sykdommene.

Hvordan er Ph+ALL diagnostisert?,

Når en pasient er diagnostisert med ALT det som er spesialiserte tester som er utført for å se inni kreftcellene på deres spesifikke gener. Disse testene kan du prøve å finne ut om det er noen kjente mutasjoner som kan få kreft er mer eller mindre utsatt for kreft bekjempe narkotika. Philadelphia Kromosom er en av de mange genetiske mutasjoner som kan identifiseres med disse diagnostiske tester. Faktisk, pasienter vanligvis ikke oppdager at de har Ph+ ALL subtype til en uke eller to etter at de er diagnostisert med ALLE, og de mer avanserte tester har blitt utført.,

Hva behandlingstilbud til pasienter med Ph+ALL?

Historisk, pediatrisk Ph+ ALLE pasienter hadde vært veldig vanskelig å kurere med standard kjemoterapi. Overlevelse var bare rundt 30 prosent, i forhold til overlevelse av de fleste pediatric ALLE pasienter på mer enn 85 prosent. Det var ikke før nylig, når en ny klasse av legemidler som direkte mål Philadelphia Kromosom ble utviklet, som at overlevelse doblet til ca 70 prosent.,

Les mer om barndommen kreft >

Disse stoffene kalles tyrosin kinase hemmere. Den mest kjente stoffet i denne klassen er kalt imatinib (eller Gleevec). Ved hjelp av imatinib, i kombinasjon med kjemoterapi, er nå anerkjent standard-of-care behandling for barn med Ph+ ALL. Faktisk, den neste store AMERIKANSKE klinisk studie som vil forsøke å forbedre resultatene i barn med Ph+ ALLE vil bruke imatinib i kombinasjon med kjemoterapi.

Hvordan er forskning hjelpe barn med Ph+ALL?,

Som nevnt ovenfor, Ph+ ALL kur priser er bedre, men de fortsatt henger etter de fleste pediatriske pasienter som er diagnostisert med ALLE. Noen av forskning kommer til å utvikle nye typer legemidler til direkte mål Philadelphia-Kromosom. Annen forskning er fokusert på å prøve å bruke alternative behandlinger for å kurere de 30 prosent av pasienter som ikke reagerer på behandling med imatinib (eller lignende medikamenter i sin klasse) — som er en spesielt vanskelig gruppe av pasienter for å kurere.

Vår forskning faller i den sistnevnte gruppen., Vi forsøker å forstå hvorfor noen pediatric Ph+ ALLE pasienter får tilbakefall eller ikke svarer til imatinib, og hvordan vi kan bruke en annen klasse for medisiner i kombinasjon med imatinib å bidra til å forbedre kurer.

Har barnet blitt berørt av barndommen kreft eller har du kjenner et barn som har blitt diagnostisert? St. Baldrick er Beæret over Barn, som har blitt rammet av kreft, inspirere fundraising deltakerne til å være en del av stiftelsens oppgave — å finansiere livreddende forskning.

finn ut Mer

Les mer på St., Baldrick blogg:

  • Kan «Mirakel»: En Oppdatering på Abby
  • St. Baldrick er Forsker Tester Ny Behandling for Graft-Versus-Host Disease
  • ‘Vi Kjempe På’: En Oppdatering på Abby

Leave a Comment