Hollywood er i sorg etter dødsfallet av Harold Ramis, filmmakerwho opprettet klassikere som «GroundhogDay» og «Caddyshack,» og spilte hovedrollen i «Ghostbusters» – filmer.
Ramis gått bort i en alder av 69 på grunn av komplikasjoner fra inflammatorisk autoimmun vaskulitt. Forfatter, skuespiller og regissør hadbeen diagnostisert med sykdommen bare fire år før hans død.
inflammatorisk Autoimmun vaskulitt er en sykdom som forårsaker betennelse i blodårene.
Dr., Waseem Mir, en rheumatologistat Lenox Hill Hospital i New York som ikke var involvert i Ramis’ omsorg, sa toCBS Nyheten om at bare 1 prosent av den AMERIKANSKE befolkningen har denne sykdommen, noe som gjør itextremely sjeldne.
«immunforsvaret angriper blodårene dine andcausing betennelse,» forklarte han.
i Henhold til Vaskulitt Foundation, dette kan føre til aweakening og innsnevring av veggene i blodårene, noe som fører til blokkeringer., Så, berørte organer og vev som ikke får blod theyneed å fungere, forårsaker dem til å dø.
Dr. David S. Pisetsky, en professor i medisin og immunologyat Duke University Medical Center og en vitenskapelig rådgiver for LupusResearch Institutt, som også ble ikke involvert i Ramis’ tilfelle, er lagt til CBS Newsthat ulike typer vaskulitt kan påvirke noen av de fem typene av bloodvessels det er i kroppen: arterier, arterioler, kapillærer, venules andveins.,
Det er uklart hvilke av Ramis’ organer og vev wereaffected av sykdom eller hvilken type blodkar ble skadet.
Noen former for vaskulitt kan være en bivirkning av aninfection. Tilstanden kan også være en del av andre autoimmune sykdommer som lupus eller rheumatoidarthritis.
Folk kan leve år med autoimmune inflammatorisk vaskulitt withoutany symptomer. I mer alvorlige tilfeller, vaskulitt kan føre til anythingfrom nyre sykdom, skade på nervesystemet, indre organ skader eller tarm damagebecause av manglende blodtilførsel., Den kan slås av nyrer, inflame bloodvessels rundt lungene, og hindrer riktig oksygen exchange, eller føre til betennelse aroundthe hjertet.
«Det som skjer, er over tid tegn og symptomer begynne toappear og samle,» Pisetsky sa, og legger til at nyrene er ofte involvedin alvorlige tilfeller. «Noen manifestasjoner begynner å bli mer og mer vanlig, og wesee flere forskjellige organer og vev som er involvert.,»
Det er noen behandlinger for vaskulitt, inkludert ulike steroidsor et stoff som brukes til å behandle visse typer kreft som kalles Cytoxin. Nylig,anti-B-celle terapi har vist seg å være effektiv mot sykdommen. Noen former for vaskulitt er selvbegrensende, noe som betyr at de willresolve naturlig uten noen behandling.
Mir sa de fleste pasienter med sykdommen ikke dø withina noen år med diagnose, men noen tilfeller kan bli svært alvorlige raskt.,
«Hvis en sykdom iscomplicated og svært aggressiv, og som ikke responderer på medisiner, det kan leadto komplikasjoner raskere,» sa han.
Forskere kan være nærmere til å låse opp mer om dette raredisease gjennom forskning på autoantistoffer sykdommer som lupus. Autoantistoffer er typer proteiner laget av immunesystem som angrep en av kroppens eget «god» proteiner., Fordi fartøyet inflammationis en funksjon av noen av disse mer vanlig autoantistoffer sykdommer som lupus, ganske bitof forskning har blitt gjort på autoimmune inflammatorisk vaskulitt til tross for notmany mennesker som har sykdommen.
«Autoantistoffer selv er veldig viktige ledetråder for å whatis å gå på,» sa Pisetsky.