Diskusjon
Klassisk hårete celle leukemi, hårete celle leukemi variant, og SMZL dele noen vanlige funksjoner, inkludert ondartet lymfatisk infiltrasjon i benmargen, og perifert blod, splenomegaly, og B-lymfocytter med et lignende immunophenotype.5 i Motsetning til klassiske hårete celle leukemi, variantform påvirker eldre individer.,1
Anemi og/eller trombocytopeni og leukocytosis er vanlig ved diagnose av hårete celle leukemi variant, mens pancytopenia, granulocytopenia, og monocytopenia er mer vanlig i klassisk hårete celle leukemi. Pasienten i denne studien presentert med anemi, trombocytopeni, og mild leukocytosis på grunn av monocytosis, eosinofili og tilstedeværelsen av patologisk-lymfocytter.
Immunfenotyping av flowcytometri bidrar til differensial diagnose, selv om det må også være forbundet med immunohistochemistry og kliniske data (Tabell 1)., Klassisk hårete celle leukemi celler er alltid positivt for CD25 og CD103 og hårete celle leukemi variant celler er alltid negativ for CD25 og av og til positive for CD103. I SMZL, på den annen side, CD103 er negative og CD25 kan være positive eller negative.3 , 5 Klassiske hårete celle leukemi og variant skjemaet er også differensiert etter uttrykk for CD123, som er positivt i den klassiske form og negative i form variant.6 Evaluering av immunglobulin tung kjede isotype uttrykk er en annen måte å muligens skille hårete celle leukemi variant fra SMZL., En uvanlig funksjon av hårete celle leukemi variant, ikke det som vanligvis observeres i andre B-celle lymphoproliferative lidelser, er uttrykk for pre-slått IgM/IgD og post-slått IgG/IgA immunglobuliner av de samme cellene i ca 40% av tilfellene. I kontrast, SMZL celler karakteristisk express IgM med IgD og mangel IgG eller IgA.7 Dessverre i dette tilfellet IgG, IgA og IgD immunglobuliner var ikke tilgjengelig for evaluering. Dermed er resultatene av immunophenotypic analyse av perifert blod her var konsistente med hårete celle leukemi variant.,
Tabell 1 Sammenligning mellom klassisk hårete celle leukemi, hårete celle leukemi variant, og SMZL.,
CD25− CD103 variable, CD19+ , CD20+, CD22+ , CD11c+ , IgG+ , IgA+, FMC7+
CD25 variable, CD103, CD19+ , CD20+ , CD22+ , CD79a+ , IgM+ , IgD+ , CD5− , CD10− , CD23− , CD43− , cyclin D1 −
In immunohistochemistry, DBA44 provides strong staining for lymphocytes with cytoplasmic projections in tissues; however, it may also be present in normal B cells.,3 Videre, celler fra hårete celle leukemi variant pasienter sjelden viser FELLE reaktivitet (i motsetning til den klassiske form).1 I pasientens av denne studien, FELLE farging forble ubestemt; derav, det var ingen hjelp i diagnostisering. Den morfologi og fenotypen bekreftet diagnosen hårete celle leukemi variant.
Når pasienten kom tilbake til sykehuset av Universidade Federal de Santa Catarina (HU-UFSC) ved slutten av behandlingen, den myelogram var hypercellular for sin alder, men denne endringen har ingen klinisk relevans til hans tilstand. Tilstedeværelsen av 1.,1% av celler med en fenotype som ligner den som ble funnet ved diagnose, noe som gjenspeiles av immunfenotyping av en benmarg aspirat, indikerer tilstedeværelse av minimal residual disease (MRD). MRD er til stede hos mange pasienter behandlet for hårete celle leukemi, men disse pasientene kan ha langsiktige overlevelse. Behandling med Rituximab er brukt for å oppnå fullstendig remisjon, selv om responsen er avhengig av hvor mye bein marg er involvert, og på egenskapene til den enkelte.8