Endokrine svulster i bukspyttkjertelen, også kjent som bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster (pNET), oppstår fra bukspyttkjertelen holmen celler og inkluderer noen tydelige svulster som samsvarer med den typen celle av opprinnelse.
Terminologi
Bukspyttkjertelen endokrine svulster har ofte blitt referert til som «holmen celle svulster», med henvisning til holmer av Langerhans, som de var tenkt å utlede. Det har siden vært vist at disse svulstene stammer fra duktalt pluripotente stamceller, og «svulst endokrine» er nå foretrukket 3.,
Epidemiologi
Samlet, bukspyttkjertelen endokrine svulster har en forekomst av 0.001% og utgjør 1-2% av svulster i bukspyttkjertelen. De oppstår vanligvis i alderen 30-60, med ingen klar kjønn preferanse.
Foreninger
de Fleste svulster er isolert. Ca 1-2% er assosiert med multippel endokrin neoplasi type i (MENN jeg), som er karakterisert ved triaden av parathyroid, hypofysen, og bukspyttkjertelen lesjoner.
Det er også assosiasjoner mellom bukspyttkjertelen endokrine svulster, von Hippel-Lindau sykdommen og tuberous sklerose.,
Klinisk presentasjon
Syndromic svulster har en tendens til å presentere tidligere, med kliniske tegn og symptomer relatert til deres cellen og biologisk aktivitet:
- insulinoma: Whipple triade
- gastrinoma: Zollinger-Ellison syndrom
- glucagonoma: 4D syndrom
- ikke-fungerende svulster: har en tendens til å presentere sent og ofte større i størrelse
Patologi
Nevroendokrine svulster er klassisk definert ved uttrykket av markører for nevroendokrine differensiering (inkludert chromogranin A og synaptophysin) og hormonproduksjon.,
Disse svulstene kan grovt deles i henhold til hvorvidt de skiller nok aktive forbindelser til å være syndromic eller ikke:
- syndromic svulster
- insulinoma: vanligste
- gastrinoma: nest vanligste
- glucagonoma
- VIPoma: sjeldne
- somatostatinoma: sjeldne, noen av disse kan bli ikke-funksjonelle
- ikke-syndromic svulster: tredje vanligste
Individuelle funksjonelle svulster er diskutert i mer detalj separat.,
begrepet «syndromic» er å foretrekke fremfor «fungerer» siden det blir stadig mer klart at de fleste svulster er funksjonelle (dvs. produsere hormoner), men enten ikke produserer nok hormon eller produsere en ineffektiv form av hormonet, slik at de ikke kan produsere et klinisk syndrom., Ki-67 indeks
- liten celle-type
- stor celle-type
Røntgenologisk funksjoner
Totale disse endokrine svulster i bukspyttkjertelen har en tendens til å være svært vaskulær og godt avgrenset, ofte i ferd med å fortrenge tilstøtende strukturer., De kan vise til forkalket eller cystisk endre.
Ultralyd
- godt omskrevet med jevne marger
- runde eller ovale
- hypoechoic
Leveren metastaser kan være hyperechoic eller targetoid.,
CT
Mindre svulster:
- hypervascular
- har en tendens til å være homogent og godt avgrenset
Større svulster:
- kan vises heterogene og inneholde områder av cystisk eller nekrotisk endre
- kan noen ganger manifesterer seg som primært cystisk lesjoner og er gjenkjennelig fra andre cystisk svulster av deres hypervascular rim
Siden har som regel en tydelig kapsel som betyr at de fortrenge heller enn å invadere omkringliggende strukturer som de vokser i størrelse., Som et resultat, de sjeldnere til stede med biliær obstruksjon, som er en klassisk modus av presentasjonen for bukspyttkjertelen adenocarcinomas.
Endokrine svulster i bukspyttkjertelen vis topp kontrastoppladning i tidlig arteriell fase (25-35 s) snarere enn i slutten av arteriell fase (35-45 s) som er normalt brukt til bukspyttkjertelen bildebehandling. Dette er spesielt viktig når du vurderer at små lesjoner kan være savnet i slutten av arteriell fase når svulsten vil vises isointense med å styrke bukspyttkjertelen parenchyma.,
MR
Følsomhet er lik CT
- T1: hypointense i forhold til bukspyttkjertel
- T2: vanligvis hyperintense i forhold til bukspyttkjertelen, men det er et utvalg av signal intensitet
- T1 C+ (Gd): hyperintense/hypervascular i forhold til bukspyttkjertel
- DWI/ADC: begrenset spredning er vanligvis til stede og har en tendens til å relatere til graden av tumor differensiering
nukleærmedisin
nukleærmedisin studier spiller en viktig rolle i arrangering av nevroendokrine svulster.,l>
- plane eller SPECT
- følsomhet er ~80%, selv om de er begrenset av somatostatin reseptor egenskaper av tumor
- rapportert sensitivitet er høyest med gastrinomas >2 cm
- rapportert sensitivitet er lavest med insulinomas
- har vært i stor grad erstattet av PET-CT i de fleste sentre
Behandling og prognose
Hvis diagnostiseres tidlig nok (før metastaser), deretter komplett kirurgisk reseksjon kan kureres., Selv pasienter med avansert sykdom kan ha rimelig langsiktig overlevelse. Biologiske atferd avhenger også av cellen av opprinnelse:
differensialdiagnose
- metastasering (f.eks. nedsatt cell carcinoma)
- intrapancreatic splenule (hvis i halen i bukspyttkjertelen)
- det meste-solid seriøst cystadenoma
Praktisk poeng
-
sjekk samtidig metastatisk sykdom: nevroendokrine svulster som oftest gir metastaser i leveren og mindre ofte i beina