Binyreinsuffisiens

Er Du Sikker på at Pasienten Har Adrenal Insuffisiens?

Symptomene

Adrenal insuffisiens kan presentere, enten som en akutt krise med vaskulær kollaps eller som en kronisk insuffisiens, som har mye mer obskure symptomology. Binyreinsuffisiens er enten på grunn av primære adrenal feil eller sekundært til hypothalamus/ hypofyse sykdommer. Medfødt adrenal hyperplasia på grunn av 21-hydroksylase mangel fører til 80% av adrenal insuffisiens i spedbarn. Diagnose av den bakenforliggende årsak (f.eks., forbundet autoimmune lidelser, nevrologiske funksjoner av adrenoleukodystrophy, eller lidelser som kan føre til adrenal infiltrasjon) bør omfatte en validert analysen av autoantistoffer mot 21-hydroksylase. CYP21A2 autoantistoffer kan utvikle flere år før pasientene utstilling biokjemisk og klinisk bevis av primære adrenal insuffisiens, og 30% av pasienter som tester positivt gå videre til primære adrenal insuffisiens i løpet av 2 år. Hvis pasientene er CYP21A2 autoantistoffer-negative, retningslinjer anbefaler en computertomografi (CT) skanning av binyrer., Denne testen kan avsløre smittsomme sykdommer som tuberkulose, eller svulster.

Hvis pasienten har en akutt adrenal insuffisiens, vaskulær kollaps er ofte det første tegn og presentasjonen kan være post-kirurgiske, i akuttmottaket eller etter flere traumer. Dette komplekset er forbundet med svimmelhet, svimmelhet og svakhet, eller koma og obtundation. Hodepine er sjelden, men kan være første tegn på hypofysen ansvarskapital og videregående binyreinsuffisiens.,

Hvis kronisk adrenal insuffisiens er mistenkt for poliklinisk symptomene er ofte vage og ofte består av vekttap, tretthet, gastrointestinale smerter som kan være diffuse eller epigastriet, vekttap, salt begjæret og lassitude.

Tegn

  • Lavt blodtrykk (akutt og kronisk), spesielt ortostatisk i naturen, noen ganger alvorlig (akutt).

  • Hyperpigmentering (primær adrenal insuffisiens) er vanlig, men ikke diagnostiske, epigastric ømhet er vanlig.,

  • I innstilling av tidligere eksogene glukokortikoid bruk med raske uttak, kan det være tegn på overflødig glukokortikoider eller cushings syndrom med akutte abstinenssymptomer.

– Tasten Laboratorium Funn

  • Feilaktig lave serum kortisol spesielt AM (0600-0800hr), kortisol mindre enn 5 mikrogram/dl støttende av diagnose, spesielt i ICU/CCU-innstillingen.,

  • ACTH høyt (verdier større enn 200 pg/ml) støtter primære adrenal insuffisiens; lav eller normal ACTH (normal rekkevidde: 20-50 pg/ml) med lave AM Kortisol – videregående binyreinsuffisiens.

  • kort corticotropin test (250 mcg) fortsatt gullstandarden for å etablere en diagnose. Hvis et kort corticotropin test er ikke mulig, klinikere bør skjermen i utgangspunktet ved å måle morgen plasma-ACTH og kortisol nivåer., En plasma-ACTH større enn to ganger den øvre grensen av referanse-serien er i samsvar med primær adrenal insuffisiens

Ytterligere tester er ofte nødvendig for å fastslå diagnosen, blant annet:

  • ACTH stimulering test (obligatorisk på noen punkt): 250ug syntetiske ACTH (cosyntropin) enten IV eller sc; kortisol ved baseline (ER å foretrekke), 30 og 60 minutter etter injeksjon: en verdi som er større enn 18-20 mcg/dl ved enten siste tid poeng, utelukker primære adrenal insuffisiens, og de fleste tilfeller av sekundær binyreinsuffisiens.,

  • Lav serum natrium (primær og sekundær), høy kalium (primær), forhøyet BUN og Kreatinin (primær og sekundær), økt eosinofili (primær), lave serum osmolality (sekundær), økt serum renin (primær), lave serum aldosteron, manglende evne til å konsentrere urin, høy ADH nivå.

Hva Annet Kan Pasienten Ha?

I forhold til akutt adrenal insuffisiens, vaskulær kollaps kan være på grunn av akutt blødning, CNS-sykdom, magesmerter og katastrofer, flere traumer, sepsis eller andre forhold., Akutt adrenal insuffisiens kan være lagt på noen av disse andre vaskulære hendelser, så vel som hjerteinfarkt, hjerneslag eller sepsis.

Kronisk adrenal insuffisiens kan passere som en rekke forhold relatert til vekttap inkludert malignitet, anorexia nervosa, magesår, tuberkulose eller andre granulomatous sykdommer, HIV og hematologisk lidelser enn malignitet. Som nevnt ovenfor, medfødte adrenal hyperplasia er en annen potensielle kroniske etiologi.,

– Tasten Laboratorium og Imaging Tester

Den avgjørende testen er ACTH stimulering test som ville oppdage nesten alle tilfeller av akutt og kronisk insuffisiens. Noen ganger, sekundær insuffisiens på grunn av hypofysen sykdom, slik som postsurgical eller postpartum blødning, kan være vanskelig å diagnostisere med enkelt ACTH stimulering test. I en slik situasjon, muntlig metapyrone kan bli gitt på kvelden før det ER kortisol. Metapyrone blokker siste trinn i syntesen av kortisol og bør føre til en økning i ACTH følgende morgen.,

I tilfelle av akutt vaskulær kollaps hvor du mistenker adrenal insuffisiens, blod bør trekkes umiddelbart for kortisol, renin, aldosteron og ACTH, og deretter bør pasienten behandles med intravenøs dexamethasone og saltvann infusjoner. Videre diagnostikk kan deretter utføres når pasienten er stabil, inkludert adrenal CT scan (se nedenfor).

Andre Tester Som Kan vise seg å være Nyttig Diagnostically

For etiologien av adrenal insuffisiens akutt eller kronisk flere andre tester er nyttig., CT av binyrer vil undersøke om det er forkalkninger på grunn av granulomatous sykdommer (f.eks. tuberkulose, histoplasmose, coccidioidomycosis), eller adrenal blødning (på grunn av Coumadin eller heparin), eller metastatisk adrenal sykdom (lunge, bukspyttkjertel, bryst, kolon). De fleste tilfeller av adrenal insuffisiens er knyttet til auto immune årsaker; generelt antistoffer mot binyrer er ikke nyttig mindre i innstillingen av multiple endokrine svakheter, for eksempel hypoparathyroidisme (lav kalsium) hypotyreose (høy TSH), eller gonadale feil (høy LH/FSH).,

Håndtering og Behandling av Sykdommen

Akutt adrenal insuffisiens krever rask utskifting av væsker og glukokortikoider. 1-3 liter på 0,9% saltvann eller 5% druesukker i 0.9% saltløsning (for å korrigere mulig hypoglykemi) bør bli tilført intravenøst i løpet av de første 12-24 timer, basert på vurdering av volum status og urin utgang. I en pasient uten en tidligere diagnose av adrenal insuffisiens, deksametason (4 mg intravenøs bolus) er foretrukket fordi det, i motsetning til hydrocortisone, det er ikke målt i serum kortisol-analyser.,

Hydrocortisone 100 mg IV gitt hver 4-6 timer som kan brukes i stedet for dexamethasone i tilfeller der diagnosen er kjent. Glukokortikoider kan være konisk over 3 dager for vedlikehold doser på 20 mg hydrocortisone i am og 10 mg i pm eller 7.5 mg prednison per dag. Hydrocortisone er foretrukket på grunn av sin mineralocorticoid aktivitet hvis pasienten er mistenkt for å ha primær binyreinsuffisiens.

Hvis pasienten har primært adrenal insuffisiens tillegg av en mineralocorticoid er foretrukket å holde doser av glukokortikoid til et minimum., Fludrocortisone (flurinef, 0,1 mg per dag anbefales). For videregående adrenal insuffisiens, ingen mineralocorticoid er angitt, men det bør tas hensyn til andre endokrine lidelser som kan kreve erstatning, for eksempel hypotyreose eller hypoparathyroidisme. Adrenal sex steroider som DHEA og DHEA-S vanligvis ikke kreve erstatning selv om noen studier tyder på at kvinner har bedre livskvalitet når det gis 50 mg DHEA daglig sammen med hydrokortison og flurinef.

Kronisk binyreinsuffisiens., Som nevnt ovenfor, avhengig av etiologi og om det er primær eller sekundær, korttidsvirkende glukokortikoid med eller uten mineralocorticoid angitt. Langtidsvirkende glukokortikoider, for eksempel dexamethasone er ikke indikert for kroniske behandling på grunn av langsiktige bivirkninger. Det Endokrine Samfunnet retningslinjen anbefaler gang daglig fludrocortisone (med median dose på 0,1 mg) og hydrokortison (15-25 mg/dag) eller kortison acetat erstatning (20-35 mg/dag) er gitt i 2 til 3 daglige doser som foretrukket regimer. – Se mer på: http://www.hcplive.com/medical-news/endocrine-society-issues-new-guidelines-for-primary-adrenal-insufficiency/P-2#sthash.1tU3fh4o.dpuf

Overvåking erstatning., Den vanlige erstatning diett betyr lavest mulig glukokortikoid dose som opprettholder en god livskvalitet. Overvåking for mineralocorticoid mangel på primær adrenal insuffisiens krever en årlig sjekk av plasma renin. Høy renin-nivåer (over 4ng/ml) vanligvis indikerer et behov for en økning i flurinef opp til 0,2 mg per dag.

Erstatning før prosedyren eller akutt sykdom. Regelen om 3×3 (dvs. tre ganger dose som erstatning for 3 dager) er vanligvis etterfulgt av pasienten for febrile sykdommer eller mindre kirurgiske prosedyrer., For kirurgiske prosedyrer alvorlighetsgraden av inngrepet er vurdert. For mindre inngrep, som for eksempel herniorrhaphy, en dose tilsvarende hydrocortisone 25 mg er foreslått for den dag i drift, med en gå tilbake til vanlig erstatning dose på den andre dagen.

For moderat kirurgi (f.eks. cholecystectomy, ledderstatning), fordelt intravenøse doser tilsvarende hydrocortisone 75 mg er foreslått på dagen for operasjonen og første postoperative dag, med en retur til den vanlige dosen på den andre postoperative dag ., En total daglig dose tilsvarende 100-150 mg hydrocortisone for store kirurgiske prosedyrer (f.eks. hjerte-bypass) bør gis i doser for 2-3 dager, etter som den vanlige dosen bør gis.

Leave a Comment