Amyotrofisk Lateral Sklerose (ALS) (Norsk)

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS), ofte kjent som Lou gehrigs sykdom, er en progressiv nevromuskulær sykdom.

ALS er preget av en progressiv degenerasjon av motoriske nerveceller i hjernen (øvre motor nevroner) og ryggmargen (nedre motoriske nevroner). Når de motoriske nevroner kan ikke lenger sende impulser til muskler, muskler begynner å kaste bort bort (atrofi), forårsaker økt muskel svakhet.

ALS ikke svekker en persons intellektuelle resonnementer, syn, hørsel eller følelse av smak, lukt og berøring., I de fleste tilfeller, ALS ikke påvirker en persons seksuelle, tarm eller blære-funksjoner.

ALS er ofte referert til som en syndrom, fordi sykdommen i seg selv blir tydelig i ulike mønstre. ALS forekommer sjelden og uten regularitet.

Hva er symptomene på ALS?

følgende symptomene blir mer merkbar som ALS utvikler seg:

• Rykninger og kramper av muskler, spesielt i hender og føtter.
• Svekket bruk av armer og ben.
• Svakhet og tretthet.
• Vekt tap.
• «Tykk» – tale og problemer med å projisere stemme.,

Disse symptomene karakterisere ALS som sykdommen blir mer alvorlig:

• kortpustethet.
• Vanskeligheter med å puste og svelge.

Vær oppmerksom på at alvorlig smerte er ikke et typisk symptom på ALS.

Som er rammet av ALS?

over Hele verden, et gjennomsnitt på 1 til 2 per 100 000 mennesker er diagnostisert med ALS hvert år. Menn rammes oftere enn kvinner. De fleste mennesker er diagnostisert med ALS i sine midten av 50-tallet, men OGS kan også påvirke unge voksne i deres midten av tenårene. Men utbruddet av sykdommen før 30 års alder er sjelden.,

Hva er klassifiseringer av ALS?

Fordi ingen spesielle kvaliteter kan forutsies av alle personer med diagnosen ALS, årsaken er ukjent. Følgende klassifisering er brukt av leger:

Klassisk ALS

En progressiv nevrologisk sykdom karakterisert ved en forverring av øvre og nedre motoriske nerveceller (nevroner). Denne type ALS påvirker over to tredeler av alle personer med ALS.

Primære Lateral Sklerose

En progressiv nevrologisk sykdom der den øvre motoriske nerveceller (nevroner) svekkes., Hvis nedre motoriske nevroner er ikke berørt i løpet av to år, sykdommen vanligvis forblir en ren øvre motor neuron sykdom. Dette er den sjeldneste av alle former for ALS.

Progressiv Bulbar Parese (PBP)

En betingelse som starter med vanskeligheter med å snakke, tygge og svelge på grunn av lavere motorisk nervecelle (neuron) forringelse. Denne lidelsen påvirker ca 25% av alle personer med ALS.

Progressive Muskel Atrofi (PMA)

En progressiv nevrologisk sykdom som nedre motoriske nevroner svekkes., Hvis den øvre motor neurons er ikke berørt i løpet av to år, sykdommen vanligvis forblir en ren lavere motor neuron sykdom.

Familiær ALS

En progressiv nevrologisk sykdom som påvirker mer enn ett medlem av samme familie. Denne type ALS-kontoer for et svært lite antall personer med ALS i Usa (5-10%).

Hvordan er ALS diagnostisert?

En komplett fysisk eksamen og en evaluering av pasientens medisinske historie er nødvendig for å kunne diagnostisere ALS., Flere laboratorium og røntgenologisk tester er også utført for å bekrefte diagnosen, blant annet:

• Elektromyogram (EMG)
• blodprøve
• spinalvæske test
• Magnetisk Resonans Imaging (MRI)

Hvordan er ALS behandlet?

Det er for øyeblikket ingen kur for ALS, men det er flere behandlingsalternativer som kan få mennesker til diagnosen ALS mer komfortabel.

Behandling alternativer inkluderer:

• Medisiner for å lindre smertefulle muskelkramper, overdreven spytt og andre symptomer.,
• Fysisk terapi for å opprettholde mobilitet og lette ubehag i muskel stivhet, smerter og væskeretensjon.
• Ernæringsmessige rådgivning for å fremme god ernæring og anbefaler andre kosttilskudd alternativer når det blir vanskelig å svelge.
• Tale terapi og kommunikasjon trening for å opprettholde så mange verbale kommunikasjonsferdigheter som mulig. Kommunikasjon opplæring omfatter også ikke-verbale teknikker.
• Hjelpemidler som splinter, korrigerende tannregulering, grip barer, nå enheter, etc. for å hjelpe til med daglige aktiviteter som å kle på seg, spise, toalettbesøk og bading.,
• Spesielle utstyr som rullestoler, elektriske senger eller madrasser og styrene for å maksimere funksjonell uavhengighet.

Hva er Omsorg Banen For Personer Med Antatt ALS?,d

Samråd med Pulmonal Care Team er planlagt hvis det er nødvendig

Konsultasjon med en gastroenterologist er planlagt å diskutere perkutan endoskopisk gastrostomy prosedyre

Pasientenes juridiske valg – inkludert holdbar fullmakt og living wills – er forklart

Home care henvisninger blir diskutert

Hospice henvisninger er discussedAs musklene svekkes i stemmen boksen (strupehode), hals (pharynx), taket av munnen (bløte ganen) tunge og lepper, personer med amyotrofisk lateral sklerose (ALS) kan finne det vanskelig å uttale ordene klart og tydelig.,

Noen som resulterer tale tap ved verdifall kan være:

• Hes eller anstrengt stemme
• Dempet eller nese-klingende stemme
• Uklart eller utydelig tale

Tale-Språk Patologer

Tale-språk patologer kan hjelpe personer med ALS opprettholde så mange kommunikasjonsferdigheter som mulig. De lærer også teknikker som kan spare energi, inkludert ikke-verbal kommunikasjon ferdigheter., Tale-språk patologer er også tilgjengelig til:

• Anbefale passende kommunikasjon teknologier for å gi behandling som vil hjelpe i suksessen til daglige aktiviteter.
• Behandle alle typer av tale -, språk-og kommunikasjonsproblemer.
• Vurdere å svelge funksjon og anbefaler endringer som er nødvendig.

Tips for å Opprettholde og Forbedre Kommunikasjon

• Velg et miljø med redusert støy – det kan være ganske slitsomt å prøve å «snakke om» den på tv eller i radio.
• Snakker langsomt.
• Være sikker på at lytteren kan se ditt ansikt., Ser på personen mens du snakker. Et godt opplyst rom forbedrer ansikt-til-ansikt samtale, økt forståelighet.
• Bruk korte setninger – si ett eller to ord eller stavelser per pusten.
• Over-formulere dine ytringer ved å forlenge vokaler og overdriver konsonanter.
• Velg en komfortabel stilling og posisjon som gir støtte under lang og stressende samtaler.
• Være klar over at øvelser skal bidra til å styrke svake muskler kan være motproduktivt. Spør alltid tale-språk patologen hvilke øvelser er riktig for deg.,
• Plan perioder av vokal hvile før planlagt samtaler eller samtaler. Vet at tretthet i betydelig grad påvirker din tale evne. Teknikker som arbeider i morgen kan ikke jobb senere i dag.
• Hvis du er myk talt og din stemme har blitt lave, bør du vurdere å bruke en forsterker.
• Hvis du er på en respirator (med fullt oppblåst mansjetter), en electrolarynx eller luftveier rør som gir en alternativ luftkilde kan brukes.,
• Hvis noen mennesker har problemer med å forstå deg, kan følgende strategier kan hjelpe:
• Hvis du er i stand til å skrive uten problemer, alltid bære et papir og penn som en backup slik at du kan skrive ned hva du prøver å si.
• Hvis du skriver er vanskelig, kan du bruke en alfabetet styret til å peke eller skann til den første bokstaven i et ord som er talt.
• Stav ord høyt eller på en alfabetet styret hvis de ikke blir forstått.
• Etablere emnet før du snakker.
• Bruk telegrafisk tale – og la ut unødvendige ord for å kommunisere betydningen av emnet.,

Nonverbal Kommunikasjon

Nonverbal kommunikasjon, også kalt augmentative and alternative communication (AAC), er en metode for å kommunisere uten ord. Når kommunikasjonen behov ikke tilfredsstilles gjennom tale, følgende teknikker kan utøves av personer med ALS:

• Gjenværende tale (eller, for å gjøre det beste ut av hva snakker evne til venstre).
• Effektiv bruk av uttrykk og bevegelser.,

Ikke-verbal kommunikasjon kan hjelpe mennesker med tale vanskeligheter faktisk snakker bedre ved:

• for å Redusere frustrasjon og stress av å være ute av stand til å kommunisere.
• for å Lette presset til å snakke.
• Slik at den personen til å bli mer avslappet og komme over i en mer forståelig måte.

Hjelpemidler

Her er et utvalg av de hjelpemidler som er tilgjengelig for å hjelpe personer med ALS kommunisere tydeligere.

• Palatal-heis – en dental apparater som er lik en retainer., Det løfter den myke ganen og hindrer luften fra å rømme ut av nesen under tale.
• Forsterkning – en personlig forsterker som kan brukes til å øke vokal lydstyrke i lavmælte folk. Den forsterker også reduserer stemme tretthet.
• TTY-telefon relé system – en telefon som er utstyrt med et tastatur slik tale kan skrives og leses av et relé operatør til lytteren. Enten hele meldingen kan være maskinskrevet eller bare ord som ikke blir forstått kan skrives inn.,
• Lave teknologi, enheter, bærbare datamaskiner og språk styrene kan brukes som et alternativ kommunikasjon teknikker.
• Høy teknologi som elektronisk tale enhancers, kommunikasjon enheter – datamaskiner med stemmen synthesizere og dedikert kommunikasjon enheter er tilgjengelig.

Pasienter som er interessert i å kjøpe et elektronisk kommunikasjon bistand bør diskutere dette med tale-språk patolog før du kontakter salg representanter for disse enhetene.,

Kommunikasjon Partnere

Her er noen måter som lyttere kan hjelpe folk som har problemer med å snakke og kommunisere:

• Snakk til personen bare ansikt-til-ansikt og ser på personen som han/hun snakker.
• still spørsmål som krever et «ja» eller «nei» svar.
• Gjenta den delen av setningen som du har forstått. (For eksempel, «Du vil ha meg til å gå opp og få hva?»)
• Be personen om å gjenta det han/hun har sagt, eller be ham/henne til å snakke langsommere eller stave ut ord som du ikke forstår.,

Forberedelser for Kriser

• Bruk en intercom-system eller baby monitor for å varsle andre om at det er en nødsituasjon.
• Bruk bjeller eller-svarknapper hvis du ikke er i stand til å snakke. Bruk «koder» som indikerer at det haster, for eksempel, en tinkling bell kan bety, «jeg vil selskapet» mens en luft horn betyr at det er en nødsituasjon.
• Utføre en bærbar telefon som er utstyrt med pre-programmerte numrene.
• Pre-programmet alle dine telefoner, slik at de kan ringe automatisk de nødvendige nødnummer(s).
• Vurdere en «Liv Kaller» knappen hvis du tilbringer tid alene.,

Fysisk terapi kan hjelpe folk med amyotrofisk lateral sklerose (ALS) lære å tilpasse seg det fysiske funksjonshemninger. Fysioterapi kan maksimere eksisterende evner og hindre ytterligere tap av bevegelse eller hindre smerte som kan utvikle seg fra stive ledd.

fysioterapeut

Ved å vurdere hver enkelt pasients felles utvalg av bevegelse, styrke og generell mobilitet ferdigheter, fysioterapeuter kan gi veiledning for slike oppgaver, som å gå eller komme ut av en stol., De spesialiserer seg på:

• for å Forbedre funksjonen og gi instruksjon om å håndtere fysiske funksjonshemninger.
• Anbefale hensiktsmessige øvelser for å opprettholde fleksibilitet, mens forebygge og redusere fysiske smerter.
• å Gi instruksjon om bruk av hjelpemidler, tannregulering eller andre mobilitet hjelpemidler for å maksimere uavhengighet.

Trening Retningslinjene

Aerob trening kan øke muskel effektivitet og utholdenhet ved å øke puls, respirasjonsfrekvens og generelle kondisjon., Husk å trene i moderasjon – trene til det punktet av utmattelse kan faktisk resultere i økt muskel svakhet.

tøyningsøvelser

Kan bidra til å redusere frekvensen eller intensiteten av muskel kramper. Disse bør gjøres daglig for å forebygge smerter og stivhet.

Spekter av bevegelse øvelser (ROM)

Hjelp bevege leddene gjennom sitt fulle spekter av bevegelse. Disse bør utføres aktivt, hvis mulig, eller passivt hvis muskel svakhet begrenser bevegelse. Disse bør gjøres daglig for å forebygge smerter og stivhet.

styrkeøvelser

Er ikke anbefalt., Å trene med vekter vil ikke styrke de musklene som allerede er svekket av ALS og kan resultere i økt muskel svakhet.

Utstyr Anbefaling

Hjelpemidler

Det finnes forskjellige typer hjelpemidler som kan gjøre walking tryggere. En stokk som kan være mest nyttig verktøy når det ene benet er svakere enn den andre, eller når det er mildt balanse underskudd. Her er noen retningslinjer for cane bruk:

• stokk er holdt på sterkere siden av kroppen mens vekten er flyttet vekk fra den svake siden.,
• En quad stokk (eller fire-legged stokk) gir mer stabilitet enn en standard stokk.
• Turgåere kan være mer hensiktsmessig når det er betydelig leg svakhet. De kan også gi støtte for å opprettholde balansen. Hjul eller plattformer kan bli lagt til walker hvis det er nødvendig.

Oppkvikkende

Svakhet i ben muskler kan gjøre det vanskeligere å manøvrere i trapper, stiger fra en stol eller gange. Oppkvikkende eller andre hjelpemidler kan anbefales.

En ankel-fot spenne kan stabilisere ankel når det er svakhet i foten muskler., Dette spenne passer inn i en vanlig sko og hindrer tærne fra å dra i swing fase i går.

Svakhet i nakke musklene kan gjøre det vanskelig å holde hodet opp. En hals spenne kan anbefales å gjøre deg mer komfortabel.

Rullestoler

Rullestoler kan gi pasienter med mer selvstendighet og mindre avhengighet av andre. Rullestoler er vanligvis anbefalt når en pasient opplever overdreven tretthet, ustø eller sporadisk faller.

Hvordan gjør ALS påvirker pust?,

Puste er en funksjon av lungene og musklene som beveger bryst og lunger. Puste muskler er mellomgulvet (stor muskel som skiller brystet fra magen, som brukes til inhalasjon) og musklene mellom ribbeina. Amyotrofisk Lateral Sklerose (ALS) innebærer ofte å puste muskler, noe som resulterer i ineffektiv puste eller respiratorisk svikt.

Hva lunge problemer kan jeg få med ALS?,

• Shortness av pusten når du går eller under hvile
• Evne til å ligge flatt i sengen
• Dårlig styrke av hoste
• Evne til å fjerne sekret fra halsen og lungene
• Økt spytt sekreter
• Tilbakevendende brystet infeksjoner og lungebetennelse
• Respiratorisk svikt (high blood karbondioksid-nivå)

Hvordan kan pulmonal terapi hjelpe å puste?,

lunge care team (inkludert leger og luftveier terapeuter) kan jobbe med deg for å:

• Skjerm styrken av pustemuskulaturen å diagnostisere tidlig bevis på svakhet
• Sørge for å puste hjelpemidler, som for eksempel:
• vakuummaskin for å fjerne munn og svelg sekreter
• Ikke-invasiv ventilasjon
• I-Exsufflator
• Influensa vaksine og pneumovax (lungebetennelse vaksine)

Hva er noen bekymringer angående ikke-invasiv ventilasjon?,

• Mask er ubehagelig, legger press på nesen og ansiktet og gjør at du føler klaustrofobisk
• Forårsaker tørr nese
• Forårsaker røde øyne
• Maskinen er for bråkete
• Luft kan lekke fra masken
• Dårlig koordinering av pust

Hva er noen anbefalinger for å forbedre puste?

Spise/Ernæring

• ikke legg deg ned umiddelbart etter å ha spist.
• Unngå å spise store måltider som kan forhindre at membranen fra utvide fullt.,
• for å Opprettholde god ernæringstilstand er viktig for å sikre optimal funksjonell evne til å puste muskler.

Sove

Heve hodet med puter fra 15 til 30 grader for å holde abdominal organer fra mellomgulvet.,