Das Lemierre-Syndrom ist eine seltene, aber wichtige Konstellation klinischer Befunde, die klassisch vier Schlüsselmanifestationen umfasst: akute Tonsillopharyngitis, Bakteriämie, innere juguläre Thrombophlebitis und septische Embolisation. Bei der ersten Beschreibung in den frühen 1900er Jahren war das Lemierre-Syndrom fast universell tödlich. Mit dem Aufkommen von Antibiotika sind die Sterblichkeitsraten jedoch von etwa 90% auf weniger als 20% gesunken., Einmal als „vergessene Krankheit“ bezeichnet, müssen Kliniker ein erhöhtes Bewusstsein haben, um das Lemierre-Syndrom genau zu erkennen.
Mikrobiologie
Über 90% der Fälle des Lemierre-Syndroms werden Fusobacterium necrophorum zugeschrieben. Dieser gramnegative Mikroorganismus ist oft schwer zu kultivieren und ist ein strenger anaerobe. Andere Mundflora, Bacteroides und Eikenellagenera, wurden auch als Erreger in der Literatur berichtet., Darüber hinaus wurden grampositive Mikroorganismen wie Staphylococcus aureus und Streptococcus pyogenes in Fällen des Lemierre-Syndroms kultiviert. Die Inzidenz von in der Gemeinschaft erworbenen Methicillin-resistenten Staphylococcus aureus (MRSA) Haut-und Weichteilinfektionen hat in den letzten zehn Jahren exponentiell zugenommen und sollte, obwohl sie nicht klassisch mit dem Lemierre-Syndrom assoziiert ist, auch als potenzieller Erreger angesehen werden.
Epidemiologie
Das Lemierre-Syndrom ist hauptsächlich eine Erkrankung gesunder Jugendlicher und junger Erwachsener. Es gibt eine 2:1 männlich zu weiblich Vorherrschaft., Es wurde berichtet, dass die Inzidenzraten zwischen 0,6 und 2,3 pro Million variieren. Die Zahl der dokumentierten Fälle hat in den letzten 10 bis 20 Jahren deutlich zugenommen.
Klinische Manifestationen
Wie bei vielen häufigen tonsillopharyngealen Infektionen beginnt das Lemierre-Syndrom typischerweise mit Tonsillitis, Pharyngitis,Dysphagie und anterior zervikaler Lymphadenopathie. 4 bis 8 Tage nach Beginn der Symptome entwickelt der Patient jedoch anhaltendes Spickfieber, Strenge und lokalisierte einseitige Nackenschmerzen und Schwellungen., Diese zweite Phase der Symptome spiegelt die Entwicklung von Bakteriämie und Thrombose der inneren Jugularvene wider. Kliniker schätzen einen diskreten Bereich von Erythem und Verhärtung über oder parallel zum M. Sternocleidomastoideus. In vielen Fällen können sich die oropharyngealen Symptome des Patienten gelöst haben, wenn der Patient einen Arzt für die Thrombophlebitis aufsucht. Die späten Manifestationen im Zusammenhang mit dem Lemierre-Syndrom resultieren aus metastatischen Abszessen. Lungen sind das primäre betroffene Organ. Patienten können fauligen Atem, produktiven Husten und Brustschmerzen entwickeln., Kavitäre Läsionen sind nicht ungewöhnlich. Große Gelenke wie Schultern, Hüften und Knie können ebenfalls betroffen sein. Präsentationen können von Arthralgien bis zu septischen Arthritisen variierenund sogar Osteomyelitis. Infektiöse Komplikationen können sich auch in der Bauchhöhle entwickeln. Leberbeteiligung neigt dazu, weibliche Patienten zu begünstigen, und kann sich als Gelbsucht mit Hepatomegalie manifestieren, die bei der Untersuchung festgestellt wurde. Es wurde über VI-und XII-Palsien berichtet, daher sollte jede Hirnnervenanomalie die Kliniker auf den Verdacht einer ZNS-Beteiligung hinweisen., Metastatische Abszesse können sich auch an anderen weniger häufigen, aber dennoch klinisch relevanten Stellen wie Gehirn, Herz und Weichteilen entwickeln.
Diagnose
Das Lemierre-Syndrom ist eine klinische Diagnose, die auf dem Vorhandensein der vier Hauptmerkmale von Tonsillopharyngitis, Bakteriämie, Thrombophlebitis der inneren Jugularvene und metastatischen Abszessen basiert. Standard-Rachenkulturen sind in der Regel negativ., Bei Verdacht auf das Lemierre-Syndrom sollten ein vollständiges Blutbild, C-reaktives Protein, Erythrozytensedimentationsrate, Gerinnungsstudien, aerobe und anaerobe Blutkulturen erhalten werden. Anaerobe Blutkulturen, die positiv auf F. necrophorum sind, sind nicht für die Diagnose erforderlich, sollten jedoch die Ärzte auf den Verdacht auf das Lemierre-Syndrom aufmerksam machen, wenn sie nicht bereits Teil der Differentialdiagnose sind.
Die Röntgenaufnahme des Halses des Patienten ist von größter Bedeutung. Kontrastverstärkte CT, MRT und Ultraschall sind alle vernünftige Modalitäten, um das Vorhandensein einer Venenthrombose zu dokumentieren., Jede Methode besitzt ihre eigenen einzigartigen Vorteile und Einschränkungen, die berücksichtigt werden müssen. Ultraschall begrenzt die Strahlenexposition auf Kosten einer begrenzten Visualisierung unter knöchernen Strukturen und einer geringen Empfindlichkeit für einen frühen Thrombus. Ein CT-Scan bietet überlegene Visualisierung, hat aber eine hohe Strahlenbelastung; und die Notwendigkeit für Kontrast kann eine Kontraindikation bei Patienten mit Nierenerkrankungen sein. Begrenzter Zugang und hohe Kosten machen einen ansonsten sehr zuverlässigen MRT-Scan weniger wünschenswert.,
Die ideale Technik zur Identifizierung metastasierter Folgen wird von der Stelle des Verdachts der Beteiligung geleitet. Einfache Filme können ausreichen, um Lungenläsionen zu dokumentieren, während eine MRT überlegen sein kann, wenn Osteomyelitis ein Problem darstellt. Ultraschall und CT können bei abdominaler Beteiligung gleichermaßen wirksam sein. Darüber hinaus muss berücksichtigt werden, dass eine wiederholte oder serielle Bildgebung erforderlich sein kann, um das Fortschreiten der Jugularthrombose zu dokumentieren, da eine retrograde Ausdehnung in die Nasennebenhöhle eine seltene, aber gefährliche Komplikation des Lemierre-Syndroms darstellt.,
Antibiotika sind der Eckpfeiler der Behandlung des Lemierre-Syndroms. Eine sofortige Behandlung sollte eingeleitet werden, sobald der Verdacht auf das Lemierre-Syndrom besteht. Typische empirische Antibiotika umfassen ein Penicillin mit einem Beta-Lactamase-Inhibitor, Clindamycin oder Metronidazol. Wenn ein anderer Erreger als F. necrophorum isoliert wird, kann die Therapie angepasst werden, sobald die Anfälligkeiten verfügbar sind. Die intravenöse Therapie sollte für 3 bis 6 Wochen fortgesetzt werden.,
Es gibt weiterhin Kontroversen über die Rolle der Antikoagulation als Zusatztherapie beim Lemierre-Syndrom. Befürworter haben argumentiert, dass es die Auflösung eines aktiven Thrombus beschleunigen und embolische Komplikationen verhindern kann. Gegner führen jedoch an, dass das Risiko hämorrhagischer Komplikationen ihre Verwendung nicht rechtfertigt. Die Beteiligung des Sinus cavernous ist ein Faktor, der für die Verwendung von Antikoagulation spricht. Einmal eingeleitet, sollte die Therapie für drei Monate fortgesetzt werden. Eine genaue Nachsorge ist wichtig, wie bei allen Patienten, die sich einer längeren Antikoagulation unterziehen.,
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