JOP. Journal der Bauchspeicheldrüse

Schlüsselwörter

Fettnekrose; Pankreatitis, alkoholisch; Panniculitis

EINFÜHRUNG

Panniculitis ist definiert als eine Entzündung der subkutanen Fettschicht, die der Epidermis der Haut zugrunde liegt. Enzymatische oder pankreatische Pannikulitis ist eine Art von Pannikulitis, die aus der Verseifung oder Nekrose von Fett resultiert, die auf die Wirkung von befreiten Pankreasenzymen bei Pankreaserkrankungen zurückzuführen ist ., Pankreas Panniculitis betrifft 2-3% aller Patienten mit Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse . In 40% der Fälle, die mit pankreasinduzierter subkutaner Fettnekrose einhergingen, waren Hautläsionen das präsentierende Merkmal .

Das klinische Bild der Pankreas-Pannikulitis besteht aus zarten erythematösen Plaques und Knötchen von 1-2 cm Größe, die sich üblicherweise in den distalen Teilen der unteren Extremitäten (um die Knöchel und prätibialen Regionen der Beine) und nur gelegentlich an Armen und Rumpf befinden. In milderen Fällen kann der Knoten einzeln sein und sich ohne Ulzeration auflösen., In anderen Fällen können die Knötchen schwankend sein und sich zu sterilen nekrotischen Abszessen entwickeln, die spontan ulzerieren und ein dickes braunes öliges Material aufgrund von Verflüssigungsfettnekrose ausscheiden. Im sehr frühen Stadium der Pankreas-Pannikulitis zeigt sich ein Septummuster der Pannikulitis, das durch lymphoplasmatische Infiltration entlang der fibrösen Septen gekennzeichnet ist, die die subkutanen Fettläppchen und die dermalen Blutgefäße umgeben.,

FALLBERICHT

Wir berichten über den Fall eines 29-jährigen Mannes, eines Alkoholikers und eines Rauchers, der einen Tag nach dem Alkoholkonsum akute Bauchschmerzen hatte. Am Tag der Aufnahme waren seine Vitalparameter normal und bei der Untersuchung des Bauches gab es nur epigastrische Zärtlichkeit. Tag nach Beginn akuter Bauchschmerzen traten Hautläsionen als zarte erythematöse Plaques am linken Knöchel, an den prätibialen Regionen beider Beine und entlang des medialen Aspekts des rechten Fußrückens auf. Am selben Tag tritt ein erythematöser Knoten auf.,5 cm groß erschien auch in der Nähe der Basis des zweiten Zehs auf dem Dorsum des rechten Fußes (Abbildung 1).

Sein Hämoglobinwert betrug 12,6 g/dl (Referenzbereich: 13,5-17,0 g / dl), Gesamt-WBC betrug 10.600 mm – 3 (Referenzbereich: 4.000-11.000 mm-3), Gerinnungsprofil und Thrombozytenzahl waren normal., Seine Serumamylase betrug 838 IE/L (Referenzbereich: 0-96 IE/L), die Serumlipase 96 IE/L (Referenzbereich: 0-190 IE / L) und andere Labortests waren normal. Thoraxröntgen, Elektrokardiogramm und obere GI-Endoskopie waren normal. Die abdominale Sonographie am Tag der Aufnahme – d. H. Zwei Tage nach Beginn akuter Bauchschmerzen – zeigte eine diffus ödematöse Bauchspeicheldrüse, die auf eine akute Pankreatitis hindeutet. Am achten Tag zeigte der Patient eine klinische Verschlechterung in Form von wiederkehrenden Episoden von Fieber (Temperatur 38,2 °C) und Tachykardie (Pulsfrequenz 134 Schläge/min)., Am achten Tag nach dem klinischen Beginn der akuten Pankreatitis wurde eine abdominale kontrastverstärkte Computertomographie durchgeführt (Abbildung 2). Es zeigte Merkmale, die auf eine schwere akute Pankreatitis mit Pankreasnekrose hindeuten. Um eine Infektion der Pankreasnekrose zu bestätigen, die in der zweiten Woche einer schweren akuten Pankreatitis häufig auftritt, wurde am neunten Tag nach dem klinischen Beginn der akuten Pankreatitis eine ultraschallgeführte perkutane Feinnadelaspiration der Pankreasnekrose durchgeführt. Es gab kein Wachstum von Organismen auf Kulturen des Aspirats.,

Die Hautläsion, die am 12., Die chirurgische Hautbiopsie zeigte eine lymphoplasmatische Infiltration entlang der fibrösen Septen, die die subkutanen Fettläppchen und die dermalen Blutgefäße umgeben, was auf eine Septumpannikulitis hindeutet, ein sehr frühes Stadium der Pankreaskannikulitis (Abbildung 3). Tag eine gut organisierte entzündliche Masse von 8×4 cm Größe im und um den Bauchspeicheldrüsenkörper, die auf eine organisierte Pankreasnekrose hindeutet.

Die akute Pankreatitis wurde konservativ behandelt und der patient erholte sich gut. Der Patient war während der 6-monatigen Nachbeobachtung symptomfrei. Vollständige Auflösung der Pankreatitis ohne sequlae wurde auf Follow-up-Sonographie-Untersuchung gefunden.,

DISKUSSION

Die häufigsten Pankreaserkrankungen im Zusammenhang mit Pankreaskannikulitis sind akute oder chronische Pankreatitis (insbesondere alkoholbedingte) und Pankreaskarzinom (in der Regel Azinuszellkarzinom, seltener Inselzellkarzinom ). Selten sind andere Pankreaserkrankungen mit Pankreas-Panniculitis verbunden , einschließlich posttraumatischer Pankreatitis , Pankreas-Pseudozysten, Pankreas-Sputum und vaskulären Pankreas-Fisteln ., Pankreas-Panniculitis wurde kürzlich in Verbindung mit einer primären HIV-Infektion (Human Immunodeficiency Virus) und einem hämophagozytischen Syndrom berichtet . Die Pathogenese ist noch unbekannt, aber freigesetzte Pankreasenzyme wie Trypsin können die Durchlässigkeit der Mikrozirkulation und der Lymphkanäle erhöhen . Lipase oder Amylase verursacht dann eine subkutane Fettnekrose in den Läppchen. Die Fettverseifung in Kombination mit einer sekundären pannikulären Entzündung führt zu einer „lobulären Pannikulitis“, die für eine Pankreas-Pannikulitis charakteristisch ist., Die Diagnose einer Pannikulitis erfordert häufig eine tiefe Hautbiopsie. Das wichtigste histologische Merkmal ist der Ort des Entzündungsprozesses. Entzündung hauptsächlich in den fibrösen Septen wird als Septum Panniculitis bezeichnet, während Entzündungszellen hauptsächlich in den Fettläppchen lobuläre Panniculitis bezeichnen. Im sehr frühen Stadium der Pankreas-Pannikulitis wurde von Ball et al.ein Septummuster einer entzündlichen Beteiligung beschrieben, das durch lymphoplasmatische Infiltration in den fibrösen Septen gekennzeichnet ist, die die subkutanen Fettläppchen umgeben. ., Diese Art von Septum-Pannikulitis wurde auch bei unserem Patienten als Hautmarker eines sehr frühen Stadiums der Pankreas-Pannikulitis festgestellt, was auf eine akute alkoholische Pankreatitis hinweist, was durch histopathologische Untersuchung einer Hautbiopsieprobe bestätigt wurde.

Im Allgemeinen ist das histopathologische Hauptmerkmal der Pankreas-Pannikulitis überwiegend lobuläre Pannikulitis ohne Vaskulitis . Ein überwiegend neutrophiles lobuläres entzündliches Infiltrat wird um die Herde der subkutanen Fettnekrose herum gesehen., Diese pankreaskoagulative Fettnekrose ist durch eine Ansammlung von „Geisterzellen“ gekennzeichnet, bei denen es sich um anukleäre Adipozyten handelt, die intrazytoplasmatisches feines basophiles granuläres Material (Verkalkung) aus der Verseifung von Fett enthalten, das sekundär zur Wirkung von befreiten Pankreasenzymen auf Unterhautfettgewebe ist . Die Resistenz der Fettzellmembran gegen Lipase erzeugt die schattigen Zellwände („geisterartige Zellen“) und die Fettsäuren verbinden sich mit Kalzium zu Calciumseifen. Bei viel älteren Läsionen ist das Infiltrat granulomatöser und enthält schaumige Histiozyten und mehrkernige Riesenzellen.,

Akute Pannikulitis wird klassifiziert als „Pannikulitis ohne systemische Erkrankung“ in der Regel aufgrund von Traumata oder Kälteeinwirkung und „Pannikulitis mit systemischer Erkrankung“ in der Regel aufgrund von Kollagengefäßerkrankungen, Pankreaserkrankungen und lymphoproliferativen Erkrankungen .

„Septum panniculitis ohne Vaskulitis“, insbesondere am Vorderbein, ist eine diagnostische Diagnose des Erythema nodosum, kann aber auch in einem sehr frühen Stadium der Pankreas-Panniculitis im Zusammenhang mit akuter Pankreatitis, Sklerodermie, eosinophiler Faszitis, Dermatomyositis und Nekrobiose lipoidica diabeticorum gesehen werden., „Septum Panniculitis mit Vaskulitis“ ist die Diagnose der kutanen Polyarteritis im Zusammenhang mit granulomatöser Darmerkrankung .

„Lobuläre Pannikulitis ohne Vaskulitis“ ist häufig mit Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse assoziiert und tritt auch bei systemischen Erkrankungen wie Weber-Christian-Krankheit (systemische noduläre Pannikulitis), Lupus erythematodes, Sarkoidose, Granulom annulare, Sweet-Krankheit im Zusammenhang mit Alpha1-Antitrypsin-Mangel, tiefen Pilzinfektionen und akutem plötzlichem Gewichtsverlust durch gastrointestinale Operationen auf., „Lobuläre Panniculitis mit Vaskulitis“ ist charakteristisch für noduläre Vaskulitis und Erythema induratum .

Die Behandlung der Wahl für Pankreas Panniculitis ist die Behandlung der zugrunde liegenden Pankreaserkrankung . Die Auflösung der Panniculitis nach der Platzierung eines Pankreasgang-Stents bei chronischer Pankreatitis wurde von Lambiase et al. . Die chirurgische Korrektur einer anatomischen Pankreas-duktalen Anomalie oder Pankreas-Pseudozyste kann zur vollständigen Auflösung der Pannikulitis führen. Die Prognose ist schlechter für Fälle von Pankreas-Panniculitis im Zusammenhang mit Pankreaskarzinom .,

SCHLUSSFOLGERUNG

Septische Pannikulitis ohne Vaskulitis und Fettnekrose oder Verseifung (abgesehen vom klassischen lobulären Muster der Pankreas-Pannikulitis) bezeichnet ein sehr frühes Stadium der Pankreas-Pannikulitis. Diese seltene kutane Manifestation tritt bei akuter alkoholischer Pankreatitis auf, insbesondere bei Männern.

Die Behandlung der Pankreas-Pannikulitis ist in erster Linie unterstützend und hängt von der zugrunde liegenden Pankreas-Pathologie ab, die eine Operation oder ein endoskopisches Management umfassen kann.

1. Dahl, PR, Su WP, Cullimore KC, Dicken CH. Pankreas-pannikulitis., J Am AcadDermatol 1995; 33:413-17.
2. Sibrack LA, Gotermann IH. Kutane Manifestationen von Pankreaserkrankungen. Cutis 1978; 21:763-8.
3. Saag KG, Niemann, TH, CA Warner, Naides SJ. Subkutane Pankreasfettnekrose im Zusammenhang mit akuter Arthritis. J Rheumatol 1992; 19:630-2.
4. Sanchez MH, Fernandez r, Gomez-Calcerrada MR. Einzelnen Knötchen Pankreas-pannikulitis. Dermatologie 1996; 193: 269.
5. Ball NJ, Adams SP, Marx LH, Enta T. Möglichen Ursprung des Pankreas -, Fett-Nekrose als septalpanniculitis. J Am AcadDermatol 1996; 34:362-4.
6. Freedberg Irwin M., Fitzpatricks Dermatologie in der Allgemeinmedizin. 6th ed. New York, NY, USA: McGraw Hill. Vol.Ich 1052-3,1062.2004.
7. Millns JL, Evans HL, Winkelmann RK. Assoziation des Inselzellkarzinoms der Bauchspeicheldrüse mit subkutaner Fettnekrose. Am J Dermatopathol 1979; 1:273-80.
8. Lee MS, Lowe Uhr, Nevell DF, Fryer J, Le Guay J. Subkutane Fett Nekrose folgenden traumatischen Pankreatitis. Australas J Dermatol 1995; 36:196-8.
9. Haber RM, Assaad, – DM. Panniculitis im Zusammenhang mit einem Pankreas Sputum. J Am AcadDermatol 1986; 14:331-4.
10. Requena L, Sanchez Yus E. Pannikulitis., Teil-II. Meist lobuläre Panniculitis J AmloDermatol 2001; 45: 325.
11. Martinez-Escribano JA, Pedro F, Sabater V, Quecedo E, Navarro V, Aliaga A. Akute Exanthem – und Pankreas-Pannikulitis bei einem Patienten mit primärer HIV-Infektion und hämophagozytischem Syndrom. Br J Dermatol 1996; 134:80 4-7.
12. van der Zee JA, van Hillegersberg R, Toonstra J, Gouma DJ. Subkutane Knötchen, die auf eine Pankreaserkrankung hinweisen: Pankreaskannikulitis. Dig Surg 2004; 21:275-6.
13. Moschella SL, Hurley HJ. Dermatologisch. 3. Aufl. WB Saunders 1993; 1316-7.,
14. Champion RH, Burton JL, Ebling F. Lehrbuch der Dermatologie, 6. Aufl., Bd.III. Oxford, UK: Blackwell Publishing, 1998:2413-5.
15. Lambiase P, Seery JP, Taylor-Robinson SD, Thompson JN, Hughes JM, Walters JR. Auflösung der Panniculitis nach Platzierung des Pankreasgang-Stents bei chronischer Pankreatitis. Am J Gastroenterol 1996; 91:1835-7.