la dysplasie fibreuse est un trouble osseux dans lequel le tissu fibreux se développe à la place de l’os normal. C’est une maladie osseuse rare qui est causée par un gène anormal dans un ou plusieurs os qui se développe probablement avant la naissance d’un enfant.
cependant, il n’est pas héréditaire et donc pas transmis d’un parent ou transmis aux enfants de la personne touchée.
à mesure que l’os se développe, le tissu fibreux plus doux se dilate, affaiblissant l’OS., L’anomalie provoque une croissance inégale, une fragilité et une déformation des os affectés. La dysplasie fibreuse se trouve également chez les mâles et les femelles et ne semble pas varier en incidence entre les races.
symptômes et facteurs de risque de dysplasie fibreuse
les cas bénins ne provoquent généralement aucun signe ni symptôme. Les cas plus graves peuvent entraîner des douleurs osseuses, des déformations et des fractures. Tout os peut être affecté par une dysplasie fibreuse. Certains patients n’ont qu’un seul os impliqué et d’autres ont de nombreux os affectés., Les sites les plus courants de la maladie sont la cuisse, le tibia, les côtes, le crâne, les os du visage, le haut du bras et le bassin. La dysplasie fibreuse n’est pas une maladie qui se propage d’un os à l’autre.
chez certains patients, une variété de problèmes hormonaux peuvent se développer, notamment une puberté précoce, une hyperthyroïdie et un excès de cortisone ou de sécrétion d’hormone de croissance. Ces conditions peuvent être corrigées. Ces personnes peuvent avoir un certain nombre de marques de naissance sur la peau. Le trouble osseux et les troubles hormonaux sont appelés Syndrome de McCune-Albright.,
diagnostic de dysplasie fibreuse
Les médecins peuvent utiliser une radiographie, une IRM ou une tomodensitométrie pour détecter un tissu osseux anormal. Une analyse osseuse peut également être commandée.
traitement de la dysplasie fibreuse
Si un patient ne présente aucun symptôme de dysplasie fibreuse, le traitement peut consister en une observation à long terme par un médecin. Pour les patients qui présentent des symptômes, des médicaments ou une intervention chirurgicale peuvent être recommandés.
Médicaments utilisés pour traiter l’ostéoporose sont utilisés pour traiter la dysplasie fibreuse. Ils aident à prévenir la dégradation des os., Le traitement chirurgical de la dysplasie fibreuse implique l’ablation de l’os affecté, suivie d’une greffe osseuse d’une autre partie du corps. Pour les personnes atteintes de dysplasie fibreuse de la base du crâne, les chirurgiens peuvent utiliser l’approche endonasale élargie (AEE). L’EEE est une procédure mini-invasive qui utilise une narine comme couloir naturel pour atteindre les lésions.
dans les cas où la dysplasie fibreuse provoque un impact sur le nerf crânien, une décompression microvasculaire est recommandée.