abstraktin
tässä, raportoimme 55-vuotiaan miehen tapauksesta, jossa kuumetautiin, episcleriittiin, polyartralgiaan, erythema nodosumiin ja hilar-adenopatiaan liittyvät Vanhat ihoarpet aktivoituivat uudelleen. Korkearesoluutioinen tietokonetomografia (HRCT) paljasti oikean paratrakeaalisen, kahdenvälisen hilarin ja subkarinaalisen lymfadenopatian ilman nodulaarisia tiheyksiä molemmilla keuhkokentillä. Arpibiopsia paljasti useita ei-kyllästäviä granuloomia ja vahvisti sarkoidoosin diagnoosin., Lyhyt suun kautta otettavien steroidien kurssi johti systeemisten oireiden vähenemiseen, ja arvet palasivat lähtötilanteen kokoon. Tämä potilas edusti harvinaista samanaikaista Löfgrenin oireyhtymää ja scar sarkoidoosia.
1. Johdanto
Sarkoidoosi on multisystem granulomatoottinen sairaus tuntematon syy. Diagnoosi edellyttää yleensä yhteensopivaa kliinistä kuvaa, histologista näyttöä ei-kyllästävistä granuloomista ja muiden sellaisten sairauksien poissulkemista, jotka voivat tuottaa samanlaisia histologisia tai kliinisiä piirteitä ., Systeemiset oireet, kuten väsymys, yöhikoilu ja laihtuminen, ovat yleisiä; elinjärjestelmä, joka vaikuttaa eniten vaihtelee annetulla potilaalla . Differentiaali-diagnoosi ihovaurioita potilailla, joilla on akuutti kuumeinen sairaus-ja nivelkivut ja hilar lymfadenopatia on laaja. Raportoimme Löfgrenin oireyhtymästä, joka liittyy scar sarkoidoosiin.
2., Tapausesitys
55-vuotias mies esitteli sairaalallemme 6 viikon sairaustapauksen, johon liittyi matala-asteista katkokuumetta, huonovointisuutta, väsymystä, nivelkipuja sekä polvissa että nilkoissa sekä kivuliaita kyhmyjä vasemmassa alaraajassa ja molempien silmien punoitusta 1 viikon ajan. Hänellä oli tällä kaudella ruokahaluttomuus ja 3 kilon painonpudotus. Hän valitti otsassaan olevien vanhojen arpien koon kasvamisesta (Kuva 1). Arvet syntyivät 10 vuotta sitten sattuneen tieliikenneonnettomuuden seurauksena. Hän kiistää kaikki kutina tai kipu arvet., Aiemmin ei ollut hengästymistä, rintakipua tai yöhikoilua.
Arpi laajentunut otsalle.
lääkärintarkastus paljasti seuraavat: pulssi—84/minuutti, verenpaine—120/80 mm Hg ja hengitysnopeus—18 / minuutti. Leesiot otsassa olivat ihonalaisia, kiinteitä, nontender ja vähän liikkuvia, ja hän myös aristavat ihonalaisia kyhmyjä vasemmalla säärellä viittaa erythema nodosum. Silmämääräinen tarkastus paljasti molemminpuolisen episcleriitin., Hänellä oli arkuutta sekä polvissa että nilkoissa ilman turvotusta. Imusolmukkeita tai hepatosplenomegaliaa ei ollut. Rinta-ja sydäntutkimuksia ei voitu tehdä.
laboratoriotutkimukset osoittivat seuraavaa: hemoglobiini 14, 0 Gm%, TLC 10800 ja 70% polymorfeja, 29% lymfosyyttejä, trombosyyttiarvo/L, seerumin kreatiniini 1, 2 mg/dL, bilirubiini 0, 3 mg / dL, alat 51 IU, ASAT 36 IU ja alkalinen fosfataasi 161 yksikköä. Erytrosyyttien sedimentaationopeus oli 70 mm / h ja seerumin kalsiumpitoisuus 10,8 mg/dL (normaali: 8,5–10,8 mg/dL). Rintakehän röntgenkuvassa näkyi epäilyttävä hilarimunasolmu., Korkean resoluution tietokonetomografia (HRCT) (paljasti oikean paratracheal, sekä hilar, ja subcarinal lymfadenopatia ilman nodulaarinen tiheydet sekä keuhkojen kentät (Luvut 2 ja 3). C-reaktiivisen proteiinin pitoisuus oli 96 mg / L. Nivelreumatekijä oli negatiivinen. 1 : 100 laimennettiin epäsuoralla immunofluoresenssilla käyttäen hep-2-soluja, ja seerumin angiotensiinikonvertaasientsyymin (ACE) pitoisuus oli 17 IU/L (normaali: 65-114 IU/L). Tuberkuliinikoe oli negatiivinen. ASO-titteri oli <200., Ophthalmoscopic examination, including a slit-lamp study, revealed episcleritis bilaterally.
Bilateral hilar and subcarinal lymphadenopathy.
Right Paratracheal lymphadenopathy.
A possibility of acute sarcoidosis (Löfgren syndrome), lymphoma, and tuberculosis was considered., Arpi otsassa oli koepala, joka paljasti noncaseating epitheloid granulooma, joka oli negatiivinen haponkestävien basillien värjäystä, ja niinpä diagnoosi sarkoidoosi vahvistettiin (Kuva 4).
potilas sai vasteen lyhyelle 10 mg: n prednisoloniannokselle vuorokaudessa. Hänen systeemiset piirteensä katosivat, ja laajentunut arpi korjautui alkuperäiseen kokoonsa.
3. Keskustelu
Löfgrenin oireyhtymä, akuutti sarkoidoosin muoto, jolle on ominaista erythema nodosum, bilateraalinen hilaradenopatia ja polyartralgia tai polyartriitti, esiintyy 9-34%: lla potilaista ., Sen esitys on erilainen miehillä ja naisilla. Erythema nodosumia esiintyy pääasiassa naisilla, kun taas huomattava nilkan periartikulaarinen tulehdus tai niveltulehdus ilman erythema nodosumia on yleisempää miehillä . Tapaus täytti kaikki Löfgrenin syndrooman kriteerit. Mielenkiintoinen piirre tässä potilaassa on vanhojen arpien uudelleenaktivointi.
sarkoidoosi vaikuttaa ihoon 20-30%: ssa tapauksista. Ihon sarkoidoosi voi ilmetä erityisiä ja epäspesifisiä vaurioita., Spesifiset leesiot ovat lupus pernio ja plakit liittyy vakavampi systeeminen osallistuminen ja enemmän krooninen tietenkin, kun taas epäspesifiset leesiot ovat erythema nodosum, tunnusmerkki akuutti ja hyvänlaatuinen sairaus.
Arpi sarkoidoosi on harvinainen ja erittäin erityinen ilmentymä ihon sarkoidoosi, vain muutamia tapausselostuksia on kuvattu. Scar sarcoidia ei ole raportoitu Löfgrenin oireyhtymän yhteydessä.,
Scar sarkoidoosi aiheuttaa aikaisempien haavojen, lihaksensisäisten injektioiden, tatuointien, vyöruusun, rituaalisen arpeutumisen tai allergeeni-uutteiden aiheuttaman aktiivisuuden punoitusta ja uusiutumista arpien esiintymispaikalla. Kutina on näkyvästi poissa, mikä auttaa erottamaan sen kliinisistä mimickers kuten hypertrofinen arpi ja keloidi. Scar sarkoidoosi voi merkitä uusiutumista tai olla ensimmäinen esitys akuutista sarkoidoosista kuten meidän tapauksessamme.
systeemisen sairauden vaikeusaste määrittää hoidon tarpeen ja modaalisuuden., Potilailla, joilla on vaikea systeeminen osallisuus tai epämuodostumia aiheuttava ihovaurio, hoidon tukipilarina on systeeminen kortikosteroidihoito. Hydroksiklorokiinia ja metotreksaattia käytetään steroideja säästävinä aineena.
iholeesioiden tunnistaminen on tärkeää, koska ne tarjoavat näkyvän johtolangan diagnosointiin ja auttavat välttämään invasiivisia yrityksiä saada kudosta histologiseen tutkimukseen, kuten meidän tapauksessamme.