Lue lisää perintö kuvio hemofilia
HTC
Raskaus ja Synnytys
nainen, joka on operaattorin hemofilia geeni voi olla alhainen tekijä VIII (8) tai tekijä IX (9) tasoilla, ja on oireita hemofilia. Raskauden aikana proteiinitekijä VIII: n pitoisuus nousee. Tämä voi vaikeuttaa tekijätason määrittämistä ja diagnosoida kantajatilansa, jos häntä ei ole jo diagnosoitu ennen raskautta., Tekijä IX: n (9) tasot eivät nouse raskauden aikana.
on tärkeää, että naisen terveydenhoitajat ovat tietoisia hänen kuljettajastatuksestaan, jotta turvallista toimitusta voidaan suunnitella. Jos nainen saa hoitoa HTC: ssä, näiden lääkäreiden ja sairaanhoitajien pitäisi olla mukana ja työskennellä tiiviisti vauvan synnyttäneen naisen lääkärin kanssa. Tällä tavoin yhdessä toimiminen auttaa vauvaa toimittavaa lääkäriä ryhtymään erityisiin turvallisuustoimenpiteisiin lapsen loukkaantumisen välttämiseksi., Näihin turvallisuustoimenpiteisiin kuuluu, että vauvan synnytyksessä ei käytetä pihtejä tai tyhjiölingonestettä, jos se on mahdollista.
Jos äiti on hemofilian kantaja, on mahdollista, että vauva syntyy hemofilian kanssa. Suvuissa, joilla on tunnettu hemofilian historia, tai niissä, joilla on hemofilian esi-geneettinen diagnoosi, voidaan suunnitella erityisiä hemofilian testejä ennen vauvan synnytystä. Injektiokanyylin sijaan napanuorasta voidaan vetää verinäyte (joka yhdistää äidin ja vauvan ennen syntymää) ja tutkia hyytymistekijätasot., Normaaleilla vastasyntyneillä hyytymistekijä VIII-tasot ovat samanlaisia kuin aikuisten normaaliarvot ja matalat tasot viittaavat hemofiliaan. K-vitamiinista riippuvaisen tekijä IX: n pitoisuus saattaa kuitenkin olla syntymähetkellä alhainen ja saavuttaa aikuisten arvot 6 kuukauden iässä. Verikokeet voidaan tehdä myös pian poikasvauvan syntymän jälkeen. On tärkeää tietää mahdollisimman pian syntymän jälkeen, onko vauvalla hemofilia, jotta voidaan ryhtyä erityisiin toimenpiteisiin vauvan verenvuotokomplikaatioiden estämiseksi.
synnytyksen jälkeen—hemofiliageenia kantavat äidit
ovat vakavan verenvuodon vaarassa synnytyksen jälkeen., Tämä johtuu siitä, että korkea hyytymistekijä VIII-pitoisuus raskauden aikana laskee Takaisin alhaisemmalle tasolle synnytyksen jälkeen. Jos naisella on alhainen tekijä IX, hän voi vuotaa verta synnytyksen tai leikkauksen jälkeen, kuten keisarinleikkauksella. Joillakin naisilla on verenvuotoa synnytyskanavasta, joka kestää pitkään. Tätä kutsutaan synnytyksen jälkeiseksi verenvuodoksi ja se voi vaatia hoitoa verenvuodon pysäyttämiseksi.
synnytyksen jälkeen—vauva
Hemofiliatestit
joillekin vauvoille on tehtävä hemofiliatesti pian syntymän jälkeen, mukaan lukien:
- Hemofiliataustaisille perheille syntyneet vauvat.,
- vauvat, joiden äidit ovat hemofilian kantajia.
- vauvat, joilla on verenvuotooireita syntymähetkellä.
Napanuoraverellä voidaan testata hyytymisproteiineja. Tämä on toistettava, kun vauva on 6 kuukauden ikäinen vahvistaakseen hemofilian diagnoosin
Lue lisää testauksesta ja diagnoosista
ympärileikkaus
jotkut vanhemmat päättävät ympärileikata poikavauvansa (esinahan poistaminen peniksestä). Ympärileikkauksesta johtuva verenvuoto on verenvuotojen yleisin syy hemofiliaa sairastavilla vauvoilla., Se voi tapahtua päiviä toimenpiteen jälkeen, ja vauvoille, joita ei ole diagnosoitu jo, johtaa usein ensimmäiseen hemofilia-diagnoosiin.
Jos lapsella on hemofilia, vältä ympärileikkausta, jos mahdollista. Kuitenkin, jos ympärileikkaus on tehty, sitten lasten hematologist (lääkäri, joka on erikoistunut veren) on kuultava, ennen kuin menettely, jolla varmistetaan, että lapsi saa asianmukaista hoitoa estää liiallista verenvuotoa.
pään verenvuoto
pää on toiseksi yleisin verenvuotopaikka hemofiliasta kärsivillä vauvoilla., Koska pää puristuu, kun vauva menee synnytyskanavan läpi, pään verenvuoto voi tapahtua. Myös, kun pihdit tai tyhjiö extractor levitetään vauvan pään avustamaan synnytyksen ja auttaa vetämään vauvan ulos, verenvuoto voi esiintyä. Pään verenvuoto voi olla päänahassa tai aivoissa, mikä on hyvin vakavaa. Vastasyntyneen vauvan aivoverenvuodon merkit ja oireet ovat hyvin epäspesifisiä ja niitä voi olla vaikea diagnosoida. Kun se on diagnosoitu, verenvuoto päähän on hoidettava välittömästi hyytymistekijä konsentraatit., Ilman hoitoa sen pysäyttämiseksi verenvuoto voi olla hengenvaarallista ja johtaa pitkäaikaiseen aivovaurioon.
Rokotteet
Kaikki lapset, myös ne, joilla on hemofilia, pitäisi saada K-vitamiinia ampui synnytyksen, sekä muita rutiini rokotteita. Kaikki ihmiset, joilla on hemofilia pitäisi olla rokotettu hepatiitti A ja B Paine on sovellettava sivuston tahansa laukaus, sekä sivuston kantapää tikkuja, välttää verenvuoto keskuudessa vauvoja, joilla on hemofilia.