Abstrakti
pneumatoosi cystoides intestinalis on harvinainen ruoansulatuskanavan komplikaatio sidekudossairauksissa, erityisesti sklerodermassa, joka voi johtaa pneumoperitoneumiin tai tukkeumaan. Havainnot tavallinen radiografia voi paljastaa radiolucent lineaarinen tai kupliva pyöreitä ilmakuplia suolen seinään, kanssa tai ilman vapaan kaasun kertymistä vatsaonteloon. Hoito pneumatosis cystoides intestinalis vaihtelee tukevan hoito laparotomy.
1., Tausta
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) on harvinainen maha-suolikanavan komplikaatio aikana sidekudoksen sairaudet (CTD), erityisesti skleroderma. Pneumatosis cystoides intestinalis kuvattiin ensimmäisen kerran Du Vernoin ruumisleikkauksessa vuonna 1783. Tämä komplikaatio on ominaista läsnäolo useita kaasun täytettyjä kystat submucosa ja / tai subserosa seinämän suolistossa . Vaikka tämä ehto on yleensä oireeton ja muuten löytynyt aikana säteily-arviointi tai laparotomy, se voi olla syy pneumoperitoneum tai tukos., Kliinisten oireiden ja imaging ominaisuuksia näissä tilanteissa voi jäljitellä true vatsan sisälmykset perforaatio, joten oikea diagnoosi on tärkeää, koska hoito PCI on yleensä konservatiivinen.
tässä kuvataan pneumatosis cystoides intestinalis-tapausta skleroderma-ympäristössä.
2. Esitys
65-vuotias nainen esitteli vuotavaa nestettä ja kipua jejunostomia (J) – putkensa ympärillä. Hänellä oli pitkä historia sklerodermasta, joka vaati J-putken sijoittamista lisäruokintaan. Tutkimuksissa hänen J-putkensa ympärillä oli kipua ja arkuutta., Ensimmäiset röntgenkuvat tehtiin varmistaa oikea sijainti hänen J putki ja osoitti kontrastia sisällä silmukoita suolen; kuitenkin suolen seinämässä oli ”kirjava” ulkonäkö, ja satunnaista huomautusta tehtiin pneumoperitoneum (Kuva 1). Seuranta fluoroscopic J putki tutkimus seuraavana päivänä kävi ilmi, epäsäännöllinen täyttö ohutsuolen, epäilyttävä kontrasti ekstravasaatio ulkopuolella pieni suolen ontelon., Lisävahvistusta CT tehtiin joka osoitti, endoluminal irtisanominen jejunostomy katetrin kanssa ei leikkelyn sijaan osaksi sisäiset sijainti, ja huomautus oli tehty pahenemista pieni suoliston pneumatosis ja pneumoperitoneum (Luvut 2, 3 ja 4). Potilas oli täysin oireeton, hoitaa konservatiivisesti suoliston levätä ja huolto nesteitä, ja sen jälkeen päästetään kotiin ilman kirurgisia toimenpiteitä.,
Vatsan röntgenkuva osoittaa, gastrostomian putki ja jejunostomy putki vasempaan olkavarteen quadrant vatsan. Useita pieniä pyöreitä lucencies nähdään seinä silmukoita ohutsuolen midabdomen (nuolet).
Aksiaalinen CT kuva suolisto-kontrasti osoittaa, pneumoperitoneum oikeassa ylä quadrant vatsan, anterior maksan (nuoli)., Useita suuria ”kystat” nähdään sisällä seinän ohutsuolen (katkoviiva nuoli), sopusoinnussa ”pneumatosis cystoides intestinalis” nähnyt tämän potilaan kanssa skleroderma. Kontrasti havaitaan ohutsuolen silmukassa vasemmalla puolella ilman ohutsuolen kontrastin ekstravasaatiota.
Koronan TT-kuva osoittaa pnemo periotneum oikeassa ylä quadrant vatsan yläpuolella, maksan (nuoli). Useita suuria ” kystat ”nähdään useita silmukoita ohutsuolen (murskatut nuolet), johdonmukainen” pneumatosis cystoides intestinalis ” nähdään tällä potilaalla skleroderma.,
potilaan menneisyyden sairaushistoria koostui esittelee toiseen sairaalaan, jossa akuutti vatsan epämukavuutta. Hän teetti CT-kuvauksen, jossa vatsakalvonontelossa oli ilmaa, mikä viittaa perforoituneeseen suoleen. Hän teki laparotomian, josta ei löytynyt merkkejä suolen repeämisestä. Toinen tutkimus laparotomy tehtiin varmistaa oikea diagnoosi ja myöskään löytänyt näyttöä suolen repeämä., Potilaalla on ollut vakava muoto skleroderma vaikuttavat suolen harvennus seinän ja ilman leikkelyn osaksi suolen seinämän (pneumatosis cystoides intestinalis) ja tuloksena ilmaa vuotaa vatsaonteloon. PCI on seurausta suolen osallistuminen potilailla skleroderma ja voi aiheuttaa pneumoperitoneum suolen kysta repeämä vatsakalvononteloon, jäljittelemällä suolen perforaatio.
3., Keskustelua
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) on harvinainen sairaus ominaista läsnäolo ilma-täytetty kystat läsnä suolen seinämän ja suoliliepeen ja voi esiintyä missä tahansa maha-suolikanavan. Kystat (0,5-10 cm Koko) löytyvät useimmin terminaalisesta ileumista ja harvoin proksimaalisesta ohutsuolesta, vatsasta ja paksusuolesta . Se on hyvänlaatuinen kunnossa, että usein vastaa konservatiivista hoitoa, mutta se voi olla enne end-vaiheessa tauti, erityisesti progressiivinen systeeminen skleroosi ., Kun Ilmatäytteiset kystat repeävät, ne aiheuttavat pneumoperitoneumin, joka on usein luonteeltaan hyvänlaatuinen.
suoliston osallistuminen etenevään systeemiseen skleroosiin, dermatomyosiittiin (DM) tai polymyosiittiin (PM) ja sekamuotoiseen CTD: hen voi olla PCI: n kautta monimutkaista. PCI: n patogeneesiä ei täysin tunneta, mutta useita mekanismeja on ehdotettu. Limakalvon murtaa steroideja ja muiden immunosuppressiivisten aineiden aiheuttaa Peyer n laastaria suolen seinämän kutistua, mikä muutos limakalvon eheyden ja mahdollisuuksia ilman leikkelyn., Nämä immunosuppressiiviset aineet heikentävät myös kudosten korjausmekanismeja ja pahentavat entisestään haavaumia ja suolen nekroosia. Bakteeri-teoria viittaa siihen, että bakteeri käyminen hiilihydraatteja maha-suolikanavan sisällä johtaa liialliseen kaasun muodostumista, asiakkuutta imeytymistä tätä kaasua suolen seinämän . Bakteeriteoriaa tukee myös havainto, että hyvänlaatuinen PCI reagoi usein ruokavalion muutoksiin, antibioottihoitoon ja happeen, joka on myrkyllistä aerobiselle suolistoflooralle ja voi luoda diffuusiogradientin kystan seinämän yli, mikä nopeuttaa kystan resoluutiota ., Systeeminen skleroosi ja siihen liittyvät sairaudet, yhdistetty patologia, kuten mikroangiopatia, suoliston atrofia ja fibroosi, heikentynyt suoliston motiliteetti, bakteerien liikakasvu, kohonnut intraluminaalinen paine ja lisääntynyt suolen seinämän läpäisevyys voivat altistaa PCI: lle .
ruuansulatuskanavan osallistumiselle sklerodermaan on ominaista lihaksiston proprian atrofia ja sen korvaaminen kollageenikudoksella., Juomaputket ja elektrofysiologiset tutkimukset ovat osoittaneet merkkejä neuropatia enteerisen hermoston alkuvaiheessa taudin, mikä johtaa häiriöitä ruoansulatuskanavan peristaltiikkaa ja johtaa gastropareesi, bakteerien liikakasvun ohutsuolessa, tai ummetus. Vaikka jokin osa ruoansulatuskanavan voi olla mukana, elimet mukaan alenevassa järjestyksessä taajuus ovat ruokatorven, ohutsuolen, paksusuolen ja vatsaan .,
vihjailevat havainnot pelkästä radiografiasta käsittävät erilaisia radiolukemisia lineaarisia tai kuplivia pyöreitä ilmakuplia suolen seinämässä, joihin voi kertyä vapaasti kaasua vatsakalvononteloon tai ilman sitä. CT kuvantaminen on kulta standardi menettely diagnoosi PCI. Lisäksi TT mahdollistaa havaitsemisen uusia havaintoja, jotka viittaavat siihen, taustalla mahdollisesti huolestuttava syy PCI kuten suolen seinämän paksuuntumista, muuttaa kontrastia limakalvon lisälaite, laajentuneet suolen, pehmytkudoksen pohjakosketuksen, askites, ja läsnäolo portaalin ilmaa.,
pneumatoosi cystoides intestinalis-hoito vaihtelee tukihoidosta laparotomiaan. PCI on usein hyvänlaatuinen ja vain konservatiivinen hoito, ja seuranta on perusteltua. Leikkaus on yleensä tarkoitettu potilaille, joilla on vaikeaa kipua. Päätös jatkaa tutkivaa laparotomy on perustuttava perusteelliseen analyysiin, yksityiskohtainen historia, lääkärintarkastuksen, laboratoriokokeita ja radiologisia tutkimuksia.