Mitä ovat Krooninen Myeloproliferative Häiriöt Myeloproliferatiivisten Kasvaimet?
krooniset Myeloproliferatiiviset häiriöt, joita kutsutaan myös Myeloproliferatiivisiksi kasvaimiksi, ovat ryhmä sairauksia, joissa luuydin tuottaa liikaa verisoluja. Nämä voivat olla punasoluja, valkosoluja tai verihiutaleita. Luuydin on luuston pehmeä sienimäinen keskus. Se on tehdas uusien verisolujen valmistamiseksi epäkypsistä verisoluista, joita kutsutaan kantasoluiksi. Myeloproliferatiivisissa häiriöissä liian monet kantasolut muodostavat yhden tai useamman verisolutyypin., Tauti pahenee hitaasti, kun ylimääräisiä verisoluja kertyy vereen ja luuytimeen. Tämä voi aiheuttaa verenvuotohäiriöitä, anemiaa, infektioita, väsymystä tai muita oireita.
millaisia kroonisia Myeloproliferatiivisia sairauksia on?
kroonisia Myeloproliferatiivisia häiriöitä on neljää tyyppiä. Tyyppi perustuu siihen, millaisia ylimääräisiä verisoluja luuydin valmistaa. Tämä johtaa yleensä liian moniin punasoluihin, valkosoluihin tai verihiutaleisiin luuytimessä ja veressä.,Ne ovat:
- Krooninen myelooinen leukemia – syöpä, veren solut, joissa on suuri määrä valkoisia verisoluja tehty luuytimen, että eivät ole normaaleja ja eivät toimi oikein
- Polysytemia vera: tämä on sairaus, jossa on liian paljon punasoluja veressä. Noin 95%: lla näistä potilaista on JAK2-nimisen soluproteiinin muutos, joka säätelee veren valmistusta
- primaarista myelofibroosia: tämä tila aiheuttaa arpikudoksen kasvun luuytimen sisällä. Se voi aiheuttaa sen, että luuydin tuottaa liian vähän kaikkia verisoluja., Noin 50 prosentilla potilaista, joilla on tämä sairaus, on JAK2-nimisen soluproteiinin muutos. JAK2 kontrolloi veren valmistusta
- essentiaalinen trombosytemia: tämä on tila, jossa veressä on liikaa verihiutaleita. Verihiutaleet ovat ”tahmeita” eivätkä aina toimi hyvin. Epänormaalit verihiutaleet voivat johtaa verenvuotoon tai hyytymisongelmiin., Noin 50% näistä potilaista on muuttaa solun proteiini nimeltään JAK2 joka ohjaa sitä, miten veri on tehty
Joskus krooninen myeloproliferative häiriöt tulee Akuutti Leukemia, sairaus, jossa liian monet poikkeavia valkosoluja on tehty ja eivät toimi kunnolla. Akuutti Leukemia kasvaa nopeasti ilman hoitoa.
mitkä ovat myeloproliferatiivisten häiriöiden oireet?
oireet riippuvat siitä, minkälainen häiriö sinulla on., Yleensä, saatat nähdä joitakin seuraavista oireista:
- verenvuoto-ongelmia
- toistuva päänsärkyä
- anemia
- hengenahdistus
- rintakipu
- infektioita
- väsymys
- laajentunut perna, urut vasemmassa yläkulmassa vatsan
- maksan suurentuminen
- yöhikoilu
- luukipu
- laihtuminen ilman selvää syytä
- kutinaa
Jokainen näistä oireista yksin voi johtua muita sairauksia. Soita hoitoryhmääsi, jos sinulla on jokin näistä oireista.,
miten krooniset Myeloproliferatiiviset sairaudet diagnosoidaan?
- lääkärin täydellinen sairaushistoria
- täydellinen fyysinen tentti maksan ja pernan suurentumisen huomioonottaen
- Verisolututkimus: verikoe, jossa verisolut pestään värillisellä väriaineella ja katsotaan mikroskoopilla, jota kutsutaan myös verenmyrkytykseksi., Verestä tarkistetaan, onko punasoluissa poikkeavia muotoja, kuten pisaran muoto pyöreän sijaan. He myös katsovat, onko olemassa varhaisia epäkypsiä soluja, joita kutsutaan blast-soluiksi.
- Biopsia: testi poistaa hyvin pienen palan kudosta etsiä syöpäsoluja teidän luuytimen. Kudos tulee yleensä lonkkaluun takaosasta. Testi tehdään puuduttavalla lääkkeellä toimenpiteen epämukavuuden vähentämiseksi. Patologi (kudoslääkäri) tarkastelee mikroskoopilla poistettua kudosta epänormaalien solujen varalta., Luuytimen aspiraatti ja biopsia tehdään yleensä yhdessä toimistossa. Luuytimen aspiraatio: käytetään onttoa neulaa, jolla poistetaan luuytimen nestenäyte ruiskuun. Luuydinbiopsia: syömällä kiinteä luuytimen pala, joka pysyy luuydinneulassa sen jälkeen, kun se on poistettu potilaasta. Tämä kiinteä kappale sijoitetaan purkkiin
- sytogeneettinen analyysi: testi luuytimen tai veren näytteestä solujen sisällä olevan geneettisen materiaalin määrittämiseksi., Nämä löydökset ovat tärkeitä hoidon suunnittelussa
- JAK2-geenimutaatiotesti: laboratoriokoe, joka tehdään luuytimestä tai verinäytteestä, jotta voidaan etsiä muutosta (mutaatiota) solujesi geneettisessä materiaalissa (geeni) nimeltä JAK2. Tätä esiintyy usein kolmessa Myeloproliferatiivisessa häiriössä: polysytemia vera, essentiaalinen trombosytopenia tai primaarinen myelofibroosi
verikokeet: täydellinen verenkuva (CBC) veren valkosolujen, punasolujen ja verihiutaleiden määrän ja lajin tarkistamiseksi veressäsi. Lue lisää veriarvojesi ymmärtämisestä
Jos sinulla on polysytemia vera, saatat tarvita lisää verikokeita, kuten EPO-testi, jossa tarkistetaan erytropoietiinin (hormoni) pitoisuudet., Saatat tarvita myös rauta -, folaatti-ja B12-vitamiinitasojen testausta.
mikä on myeloproliferatiivisten häiriöiden hoito?
hoito myeloproliferative häiriöt riippuu sairaus, joka sinulla on ja kliininen tila., On monia hoitovaihtoehtoja, jotka vaihtelevat:
- Matala-annoksisen kemoterapian (kuten hydroksiurea)
- pilleri, joka on suunnattu vastaan JAK2 (kutsutaan ruxolitinib)
- Leikkaus poistaa perna
- sädehoitoa perna
- Poistaminen tuopin verta säännöllisesti vähentää korkea veren punasolujen tasoilla (polysytemia vera)
- KML hoidetaan suun kemoterapiaa lääkkeet (katso KML§)
- Joillakin potilailla voi olla tarkoituksenmukaista, että luovuttajan luuytimen tai kantasolujen siirto., Saatat myös olla oikeutettu kliinisessä tutkimuksessa uuden hoito
Kliiniset tutkimukset
kliininen tutkimus on tutkimukseen uusia lääkkeitä, uusia yhdistelmiä lääkkeitä tai jo hyväksyttyjen lääkkeiden on tutkittu potilaiden hoitoon, uusiin/eri tavoin. Ne voivat sisältää uusia lääkeannoksia tai uusia tapoja (aikataulut) antaa lääkkeitä. Kliinisissä tutkimuksissa noudatetaan tiukkoja ohjeita. Niiden tarkoituksena on selvittää, ovatko uudet syöpähoidot turvallisia ja tehokkaita vai parempia kuin normaali (nykyinen) hoito., Massachusetts General Hospitalissa leukemian hoitoon on avoinna useita kliinisiä tutkimuksia, joissa hyödynnetään viimeisintä syöpähoidoissa.