Oletko varma, että potilaalla on lisämunuaisen vajaatoiminta?
– Oireita
Lisämunuaisen vajaatoiminta voi aiheuttaa joko akuutin kriisin kanssa verisuonten romahtaa tai krooninen vajaatoiminta, joka on paljon enemmän hämäriä symptomology. Lisämunuaisen vajaatoiminta johtuu joko primaarisesta lisämunuaisen vajaatoiminnasta tai hypotalamuksen / aivolisäkkeen sairauksista. Synnynnäinen lisämunuaisen hyperplasia, joka johtuu 21-hydroksylaasin puutteesta, aiheuttaa 80% lisämunuaisen vajaatoiminnasta imeväisillä. Taustalla olevan syyn diagnoosi (esim., tähän liittyviin autoimmuunisairauksiin, adrenoleukodystrofian neurologisiin ominaisuuksiin tai häiriöihin, jotka voivat johtaa lisämunuaisen infiltraatioon) tulee kuulua autovasta-aineiden validoitu määritys 21-hydroksylaasia vastaan. Cyp21a2-autovasta-aineet voivat kehittyä useita vuosia ennen kuin potilailla on biokemiallista ja kliinistä näyttöä primaarisesta lisämunuaisen vajaatoiminnasta, ja 30% potilaista, jotka testaavat positiivista edistystä primaariseen lisämunuaisen vajaatoimintaan 2 vuoden kuluessa. Jos potilaat ovat cyp21a2 autoantibody-negatiivinen, ohje suosittelee tietokonetomografia (CT) skannaus adrenals., Tämä testi voi paljastaa tartuntatauteja, kuten tuberkuloosi, tai kasvaimia.
Jos potilaalla on akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta, verisuonten romahdus on usein ensimmäinen merkki ja esitys voi olla leikkauksen jälkeinen, päivystyksessä tai useiden traumojen jälkeen. Tähän kompleksiin liittyy pyörrytystä, huimausta ja heikkoutta eli koomaa ja tajunnan hämärtymistä. Päänsärky on harvinaista, mutta voi olla ensimmäinen merkki aivolisäkkeen apopleksiasta ja toissijaisesta lisämunuaisen vajaatoiminnasta.,
Jos kroonista lisämunuaisen vajaatoimintaa epäillään avohoidossa, oireet ovat usein epämääräisiä ja koostuvat usein painonpudotuksesta, väsymyksestä, ruoansulatuskanavan kivusta, joka voi olla hajanaista tai epigastrista, painonpudotuksesta, suolanhimosta ja lassitudista.
Merkkejä
-
Matala verenpaine (akuutti ja krooninen), erityisesti ortostaattista luonnossa, joskus vakavia (akuutti).
-
hyperpigmentaatio (primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta) on yleistä, mutta ei diagnostista, epigastrinen arkuus on yleistä.,
-
aikaisemman eksogeenisen glukokortikoidikäytön yhteydessä, kun glukokortikoidihoito lopetetaan nopeasti, voi olla merkkejä ylimääräisestä glukokortikoidista tai Cushingin oireyhtymästä, johon liittyy akuutti vieroitus.
Key Laboratorio Tulokset
-
Sopimattomasti alhainen seerumin kortisolin erityisesti OLEN (0600-0800hr), kortisolin alle 5 ug/dl kannustava diagnoosin, erityisesti TEHO/CCU-asetus.,
-
lyhyt kortikotropiinin testi (250 mikrogrammaa) on edelleen kultainen standardi perustamisesta diagnoosin. Jos lyhyt kortikotropiinitesti ei ole mahdollinen, lääkärien tulee aluksi mitata aamun plasman ACTH-ja kortisolitasot., Plasman ACTH-arvo, joka ylittää kaksi kertaa viitealueen ylärajan, vastaa primaarista lisämunuaisen vajaatoimintaa
ACTH – taso korkea (arvot yli 200 pg/ml) tukee primaarista lisämunuaisen vajaatoimintaa; matala tai normaali ACTH (normaali vaihteluväli: 20-50 pg / ml), jolla on alhainen am kortisoli-sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta.
lisäkokeita tarvitaan usein diagnoosin toteamiseksi, mukaan lukien:
-
ACTH-stimulaatiotesti (pakollinen jossain vaiheessa): 250ug synteettinen ACTH (cosyntropin) joko IV tai sc; kortisoli lähtötilanteessa (suositeltava), 30 ja 60 minuuttia injektion jälkeen: arvo suurempi kuin 18-20 mikrog/dl kummassakin jälkimmäisessä vaiheessa, ei sisällä primaarista lisämunuaisen vajaatoiminta, ja useimmissa tapauksissa toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta.,
alhainen seerumin natrium (ensisijainen ja toissijainen), korkea kalium (ensisijainen), kohonnut BUN ja kreatiniini (ensisijainen ja toissijainen), lisääntynyt eosinofilia (ensisijainen), alhainen seerumin osmolaalisuus (toissijainen), lisääntynyt seerumin reniini (ensisijainen), alhainen seerumin aldosteroni, kyvyttömyys keskittyä virtsaan, korkea ADH-taso.
mitä muuta potilaalla voi olla?
osalta akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta, verisuonten romahdus voi johtua akuutti verenvuoto, KESKUSHERMOSTON sairaus, vatsan katastrofeja, useita trauma, sepsis, tai muita ehtoja., Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta voidaan liittää mihin tahansa näistä muista verisuonitapahtumista sekä sydäninfarktiin, aivohalvaukseen tai sepsikseen.
krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta voi esiintyä useana laihtumiseen liittyvänä tilana, mukaan lukien maligniteetti, anoreksia nervosa, mahahaava, tuberkuloosi tai muut granulomatoottiset sairaudet, HIV ja hematologiset häiriöt, muut kuin maligniteetti. Kuten edellä todettiin, synnynnäinen lisämunuaisen hyperplasia on toinen mahdollinen krooninen etiologia.,
Keskeiset laboratorio-ja kuvantamistestit
AVAINTESTI on ACTH-stimulaatiotesti, joka paljastaisi käytännössä kaikki akuutin ja kroonisen vajaatoiminnan tapaukset. Joskus aivolisäkkeen sairaudesta johtuva toissijainen vajaatoiminta, kuten postsurginen tai synnytyksen jälkeinen verenvuoto, voi olla vaikea diagnosoida yhdellä ACTH-stimulaatiotestillä. Tällöin suun kautta otettavaa metapyronia voidaan antaa am-kortisolia edeltävänä iltana. Metapyroni estää kortisolin synteesin viimeisen vaiheen ja sen pitäisi johtaa ACTH: n lisääntymiseen seuraavana aamuna.,
kun kyseessä on akuutti verisuonten romahtaa jos epäilet, lisämunuaisen vajaatoiminta, veren pitäisi voida tehdä välittömästi kortisolin, reniinin, aldosteronin ja ACTH, ja sitten potilas tulisi hoitaa laskimoon deksametasoni ja suolaliuoksella infuusioiden. Diagnostiikkaa voidaan jatkaa, kun potilaan tila on vakaa, mukaan lukien lisämunuaisen CT-kuvaus (KS.jäljempänä).
muut testit, jotka voivat osoittautua hyödyllisiksi diagnostisesti
lisämunuaisen vajaatoiminnan etiologiassa akuutti tai krooninen useita muita testejä ovat hyödyllisiä., CT lisämunuaisten selvittää, onko olemassa kalkkiutuminen, koska granulomatoottinen sairaudet (esim. tuberkuloosi, histoplasmoosi -, koksidioidomykoosi), tai lisämunuaisen verenvuoto (koska Coumadin tai hepariini), tai metastasoitunut lisämunuaisen sairaus (keuhko -, haima -, rinta -, paksusuolen). Useimmat tapaukset lisämunuaisten vajaatoiminta liittyvät auto immuuni syyt; yleensä vasta-aineet adrenals eivät ole hyödyllisiä, ellei asetettaessa useita hormonitoimintaa puutteita, kuten hypoparatyroidismi (alhainen kalsium) kilpirauhasen vajaatoiminta (korkea TSH), tai sukurauhasten vajaatoiminta (korkea LH/FSH).,
sairauden hoito ja hoito
akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta edellyttää nesteiden ja glukokortikoidien nopeaa korvaamista. 1-3 litraa 0,9-prosenttista suolaliuosta tai 5-prosenttista dekstroosia 0,9-prosenttisessa suolaliuoksessa (mahdollisen hypoglykemian korjaamiseksi) tulee infusoida laskimoon ensimmäisten 12-24 tunnin aikana tilavuustilanteen ja virtsanerityksen arvioinnin perusteella. Potilaalla, jolla ei ole aikaisempaa lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnoosia, suositaan deksametasonia (4 mg: n laskimobolus), koska toisin kuin hydrokortisonilla, sitä ei mitata seerumin kortisolimäärityksissä.,
hydrokortisonia 100 mg IV 4-6 tunnin välein voidaan käyttää deksametasonin sijasta tapauksissa, joissa diagnoosi on tiedossa. Glukokortikoideja voidaan pienentää 3 päivän aikana ylläpitoannoksiksi, jotka ovat 20 mg hydrokortisonia aamulla ja 10 mg prednisonia päivässä tai 7,5 mg prednisonia päivässä. Hydrokortisonia suositellaan mineralokortikoidiaktiivisuuden vuoksi, jos potilaalla epäillään olevan primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta.
Jos potilaalla on primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta mineralokortikoidin lisääminen suositellaan pitämään glukokortikoidiannokset mahdollisimman pieninä., Fludrocortisoni (flurinef, 0,1 mg päivässä suositellaan). Sekundaarisessa lisämunuaisen vajaatoiminnassa mineralokortikoidia ei ole tarkoitettu, mutta huomiota on kiinnitettävä muihin hormonitoiminnan häiriöihin, jotka saattavat vaatia korvaamista, kuten kilpirauhasen vajaatoimintaan tai hypoparatyroidismiin. Lisämunuaisen sukupuoli steroideja, kuten DHEA ja DHEA-S eivät yleensä vaadi korvaamista, vaikka jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että naiset ovat parantaneet elämänlaatua, kun annetaan 50 mg DHEA päivittäin yhdessä hydrokortisoni ja flurinef.
krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta., Kuten edellä mainittiin, riippuen etiologiasta, ja jos se on ensisijainen tai toissijainen, lyhytvaikutteinen glukokortikoidi kanssa tai ilman mineralo-merkitty. Pitkävaikutteisia glukokortikoideja, kuten deksametasonia, ei ole tarkoitettu pitkäaikaisvaikutusten vuoksi krooniseen hoitoon. Endokriinisen seuran ohjeessa suositellaan kerran vuorokaudessa annettavaa fludrocortisonia (mediaaniannos 0,1 mg) ja hydrokortisonia (15-25 mg/vrk) tai kortisoniasetaattikorvausta (20-35 mg/vrk), jotka annetaan 2-3 vuorokausiannoksena suositeltuina hoitokeinoina. – Katso lisää kohdasta: http://www.hcplive.com/medical-news/endocrine-society-issues-new-guidelines-for-primary-adrenal-insufficiency/P-2#sthash.1tU3fh4o.dpuf
seuranta korvaaminen., Tavanomainen korvaushoito tarkoittaa pienintä mahdollista glukokortikoidiannosta, joka ylläpitää hyvää elämänlaatua. Mineralokortikoidipuutoksen seuranta primaarisessa lisämunuaisen vajaatoiminnassa edellyttää plasman reniinin vuosittaista tarkistamista. Korkeat reniinipitoisuudet (yli 4ng/ml) osoittavat yleensä, että flurinef-pitoisuus on nostettava jopa 0,2 mg: aan vuorokaudessa.
korvaavat ennen leikkausta tai akuuteissa sairauksissa. 3×3: n sääntöä (eli kolminkertainen korvausannos 3 päivän ajan) seuraa yleensä kuumeisten sairauksien tai pienten kirurgisten toimenpiteiden potilas., Kirurgisissa toimenpiteissä leikkauksen vakavuutta tarkastellaan. Pieniä menettelyjä, kuten herniorrhaphy, annos vastaa hydrokortisonia 25 mg on ehdotettu päivä käyttöön, joiden tuotto tavallista korvaava annos toisena päivänä.
keskivaikeassa leikkauksessa (esim .kolekystektomia, tekonivelleikkaus) suositellaan 75 mg: n hydrokortisonia vastaavia laskimonsisäisiä annoksia leikkauspäivänä ja ensimmäisenä leikkauksen jälkeisenä päivänä, jolloin tavanomainen annos palautetaan toisena leikkauksen jälkeisenä päivänä., Kokonaisvuorokausiannos, joka vastaa 100-150 mg hydrokortisonia suurissa kirurgisissa toimenpiteissä (esim.sydämen ohitusleikkaus), tulee antaa jaettuna 2-3 päivän ajan, minkä jälkeen tavanomainen annos tulee antaa.