Keskustelu
Klassinen karvasoluleukemia, karvasoluleukemiavariantti ja SMZL jakavat joitakin yhteisiä piirteitä, kuten pahanlaatuisen lymfosyyttisen infiltraation luuytimessä ja ääreisveressä, splenomegaliassa ja B-lymfosyyteissä, joilla on samanlainen immunofenotyyppi.5 toisin kuin klassinen karvasoluleukemia, variantti muoto vaikuttaa vanhempiin yksilöihin.,1
Anemia ja/tai trombosytopenia ja leukosytoosi ovat yleisiä diagnoosin karvasoluleukemian variantti, kun taas pansytopenia, granulosytopenia, ja monotsitopeniey ovat yleisempiä klassinen karvasoluleukemian. Potilas tässä tutkimuksessa esitetty anemia, trombosytopenia, ja lievä leukosytoosi johtuu monosytoosi, eosinofilia ja läsnäolo patologisia lymfosyyttejä.
Immunophenotyping, jonka virtaussytometria edistää erotusdiagnoosi, vaikka se on myös liittyy immunohistokemia ja kliiniset tiedot (Taulukko 1)., Klassinen karvainen cell leukemia solut ovat aina positiivinen CD25-ja CD103 ja karvasoluleukemian variantti solut ovat aina negatiivisia CD25-ja joskus positiivinen CD103. SMZL: ssä taas CD103 on negatiivinen ja CD25 voi olla positiivinen tai negatiivinen.3 , 5 Klassinen karvasoluleukemian ja variantti muoto on myös eriytetty ilmaus CD123, joka on positiivinen klassinen muoto ja negatiivinen variantti muodossa.6 arviointi immunoglobuliini raskas ketju isotype expression on toinen tapa mahdollisesti erottaa Karvainen solu leukemia variantti SMZL., Epätavallinen piirre karvasoluleukemian variantissa, jota ei yleensä havaita muissa B-solujen lymfoproliferatiivisissa häiriöissä, on pre-switched IgM/IgD ja post-switched IgG/IgA-immunoglobuliinien ilmentyminen samoissa soluissa noin 40 prosentissa tapauksista. Sen sijaan, SMZL solujen tyypillisesti ilmaista IgM kanssa Vakuutusryhmädirektiiviä ja puuttuminen IgG-tai IgA.7 tässä tapauksessa IgG -, IgA-ja IgD-immunoglobuliineja ei valitettavasti ollut saatavilla arvioitavaksi. Näin ollen perifeerisen veren immunofenotyyppianalyysin tulokset olivat yhdenmukaisia karvasoluleukemian variantin kanssa.,
Taulukko 1 vertailu klassisen karvasoluleukemian, karvasoluleukemian variantin ja SMZL: n välillä.,
ei eroa
ei eroa
yleensä puuttuu
td >
CD25− CD103 variable, CD19+ , CD20+, CD22+ , CD11c+ , IgG+ , IgA+, FMC7+
CD25 variable, CD103, CD19+ , CD20+ , CD22+ , CD79a+ , IgM+ , IgD+ , CD5− , CD10− , CD23− , CD43− , cyclin D1 −
In immunohistochemistry, DBA44 provides strong staining for lymphocytes with cytoplasmic projections in tissues; however, it may also be present in normal B cells.,3 Lisäksi karvasoluleukemiapotilaiden soluissa esiintyy harvoin TRAP-reaktiivisuutta (toisin kuin klassisessa muodossa).1 Tämän tutkimuksen potilaalla TRAP-värjäys pysyi määrittelemättömänä, joten se ei auttanut diagnoosissa. Morfologia ja fenotyyppi vahvistivat karvasoluleukemiavariantin diagnoosin.
Kun potilas palasi sairaalaan ja Universidade Federal de Santa Catarina (HU-UFSC) lopussa hoidon, myelogram hypercellular ikäisekseen, mutta tämä muutos ei ole kliinistä merkitystä hänen tilansa. Läsnäolo 1.,1% solujen fenotyyppi muistuttaa, että löytyi diagnoosi, mistä on osoituksena immunophenotyping luuytimen aspiraatti, osoittaa läsnäolo minimaalinen jäljellä oleva sairaus (MRD). MRD: tä esiintyy monilla karvasoluleukemiaa sairastavilla potilailla, mutta näillä potilailla voi olla pitkäaikainen eloonjääminen. Rituksimabihoitoa käytetään täydellisen remission saavuttamiseen, vaikka vaste riippuu luuytimen määrästä ja yksilön ominaisuuksista.8